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Rhabdomyosarcome

Par John J. Gregory, Jr., MD, Assistant Professor of Pediatrics;Attending Physician, Rutgers, New Jersey Medical School;Goryeb Children's Hospital, Atlantic Health

Le rhabdomyosarcome est un cancer à croissance rapide qui peut se développer dans les tissus mous (comme les muscles) presque n’importe où dans l’organisme.

  • Les rhabdomyosarcomes peuvent se développer n’importe où, mais la tête et le cou, les voies génitales ou urinaires et les membres sont les sites les plus couramment affectés.

  • Les symptômes dépendent de l’endroit où les rhabdomyosarcomes se développent.

  • Le diagnostic implique un examen par imagerie et une biopsie.

  • Le traitement consiste en une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie.

Les rhabdomyosarcomes représentent de 3 à 4 % des cancers chez l’enfant. Les deux tiers de ces cancers sont diagnostiqués chez les enfants âgés de moins de 7 ans. Le cancer est légèrement plus courant chez les garçons que chez les filles, et il est plus répandu chez les personnes d’origine caucasienne que chez les personnes d’origine africaine, principalement parce qu’il est moins courant chez les petites filles noires.

Ce cancer se développe à partir des cellules qui se développeraient normalement dans les cellules musculaires. Sa cause est inconnue.

Bien que le rhabdomyosarcome puisse survenir presque partout, il tend à toucher les endroits suivants :

  • Tête et cou (dans 35 % des cas) : Le plus fréquemment chez les enfants d’âge scolaire

  • Voies génitales ou urinaires, normalement vessie, prostate ou vagin (dans 25 % des cas) : Survient habituellement chez les nourrissons et les tout-petits

  • Membres (dans 20 % des cas) : Le plus fréquemment chez les adolescents

  • Tronc ou autres sites (dans 20 % des cas) :

Le rhabdomyosarcome peut se propager (métastaser) à d’autres parties de l’organisme. Mais il est généralement diagnostiqué avant que le cancer ne métastase. Environ 15 à 25 % des enfants sont diagnostiqués après que le cancer s’est étendu. Chez ces enfants, le cancer se situe le plus fréquemment dans les poumons. Les os, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques constituent d’autres sites possibles.

Symptômes du rhabdomyosarcome

Chez la plupart des enfants, la première manifestation du cancer est l’apparition d’un nodule ferme ou de problèmes liés à un organe affecté par le cancer, comme ce qui suit :

  • Yeux : larmoiement, douleur oculaire ou protrusion des globes oculaires

  • Nez et gorge : congestion nasale, modification de la voix, ou écoulement nasal contenant du mucus et du pus

  • Voies génitales ou urinaires : douleur abdominale, nodule perceptible dans l’abdomen, miction difficile et présence de sang dans les urines

  • Membres : nodules fermes sur les bras ou les jambes

Les cancers des membres se propagent fréquemment, ils touchent particulièrement les poumons, la moelle épinière et les ganglions lymphatiques. Les métastases n’entraînent habituellement pas de symptômes.

Diagnostic du rhabdomyosarcome

  • Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Biopsie ou ablation de la tumeur

Si un nodule est détecté, une TDM ou une IRM est réalisée. Le diagnostic est confirmé par le prélèvement d’un échantillon du nodule et son examen au microscope (biopsie). Parfois, le nodule est entièrement retiré.

Pour déterminer si le cancer a métastasé, une TDM du thorax et une scintigraphie osseuse (scintigraphie radio-isotopique des os) sont pratiquées, et un échantillon de moelle épinière est prélevé au niveau des deux hanches et examiné.

Pronostic

Le pronostic se base sur plusieurs facteurs :

  • Le site du cancer

  • La quantité du cancer retirée

  • Sa propagation éventuelle

  • L’âge de l’enfant

  • L’aspect des cellules et des tissus cancéreux à l’examen au microscope

Le pronostic est défavorable pour les enfants âgés de moins d’un an ou de plus de 10 ans.

Selon l’association de facteurs, les enfants sont considérés comme exposés à un risque faible, risque intermédiaire ou risque élevé. Plus de 90 % des enfants considérés comme exposés à un risque faible survivent, mais moins de 50 % des enfants considérés comme exposés à un risque élevé survivent.

Traitement du rhabdomyosarcome

  • Chirurgie et chimiothérapie

  • Parfois radiothérapie

Le traitement consiste en une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie. Le cancer est entièrement retiré si cela est possible. Tous les enfants sont traités par chimiothérapie. Les médicaments les plus fréquemment utilisés sont la vincristine, l’actinomycine D, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’ifosfamide et l’étoposide. Le topotécan et l’irinotécan sont de nouveaux médicaments pouvant également être utilisés.

La radiothérapie est normalement utilisée si certains cancers demeurent après intervention chirurgicale ou si le cancer est considéré comme un cancer à risque intermédiaire ou élevé.