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Tumeur de Wilms

Par David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

La tumeur de Wilms (néphroblastome) est un type de cancer du rein.

  • La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, mais certains enfants peuvent être porteurs d'une anomalie génétique.

  • Les enfants présentent habituellement une masse au niveau de l'abdomen et ils peuvent également souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d'un faible appétit, de nausées et de vomissements.

  • Un examen par imagerie est pratiqué pour déterminer la nature et la taille de cette masse.

  • Le traitement comprend la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.

La tumeur de Wilms se développe en général avant l’âge de 5 ans, mais peut parfois se voir chez des enfants plus âgés, voire chez l’adulte. Elle se développe très rarement avant la naissance et apparaît chez le nouveau-né. Dans 4 % des cas environ, la tumeur de Wilms touche les deux reins.

La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, bien que dans certains cas une anomalie génétique ait été identifiée. Les enfants qui ont certaines malformations congénitales comme l'absence d'iris ou la croissance excessive d'un seul côté du corps, ont un risque accru de développer une tumeur de Wilms. Ces deux malformations peuvent être causées par une anomalie génétique. Cependant, la plupart des enfants atteints n’ont pas ces anomalies.

Symptômes

Le premier symptôme est souvent une masse abdominale indolore. Le volume de l'abdomen peut augmenter, ce que les parents peuvent remarquer lorsque les enfants ont soudainement besoin d'une plus grande taille de couche. Les enfants peuvent aussi souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d'un faible appétit, de nausées et de vomissements. L’hématurie (présence de sang dans les urines) est observée dans 15 à 20 % des cas. Les reins étant impliqués dans le contrôle de la pression artérielle, la tumeur de Wilms peut provoquer une hypertension artérielle.

Cette tumeur peut métastaser (s’étendre) à d’autres parties de l’organisme, notamment les poumons. L'atteinte des poumons peut provoquer une toux et une gêne respiratoire.

Diagnostic

La tumeur de Wilms est en générale dépistée lorsque les parents remarquent une masse abdominale chez l'enfant et consultent un médecin. Le médecin peut également palper une masse lors d'un examen de routine. Si le médecin suspecte une tumeur de Wilms, une échographie, une tomodensitométrie (TDM, [scanner]) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont pratiquées pour déterminer la nature et la taille de la masse.

Pronostic

En général, une tumeur de Wilms est guérissable. Environ 60 à 95 % des enfants survivent, selon la phase métastatique du cancer. L'issue est habituellement plus favorable chez les enfants suivants :

  • Plus jeunes

  • Atteints de tumeurs plus petites

  • Atteints d'une tumeur qui n'a pas métastasé

Même les enfants plus âgés ou ceux qui présentent une tumeur à la phase métastatique gardent un pronostic favorable. Un certain type de tumeur de Wilms (moins de 5 % des cas) est cependant plus résistant au traitement. Les enfants atteints de ce type de tumeur, qui est identifiée lors de l'examen d'un échantillon tumoral au microscope, ont un pronostic moins favorable.

Traitement

Le traitement de la tumeur de Wilms comprend l’exérèse chirurgicale du rein atteint. Lors de l’intervention, l’autre rein sera attentivement examiné pour s’assurer de l’absence de cancer. Après l’intervention, l’enfant reçoit d’une chimiothérapie, associant le plus souvent l’actinomycine D et la vincristine. D'autres médicaments comme la doxorubicine, le cyclophosphamide et l'étoposide sont parfois utilisés. Les enfants porteurs d’une tumeur de grande taille ou atteints d’une maladie à la phase métastatique sont soumis à une radiothérapie.

Il est parfois impossible de procéder d'abord à l'exérèse de la tumeur. Dans de tels cas, les enfants sont d'abord traités par chimiothérapie et radiothérapie afin de réduire la tumeur. Celle-ci est alors retirée.