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Tumeurs cérébrales chez l'enfant

Par David N. Korones, MD, University of Rochester Medical Center

  • Les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l'enfant sont les astrocytomes, les médulloblastomes et les épendymomes.

  • Les tumeurs cérébrales peuvent entraîner divers symptômes, dont notamment des céphalées, des nausées, des vomissements, des troubles de la vision, de l'apathie et une perte de la coordination ou de l'équilibre.

  • Le diagnostic repose habituellement sur les résultats de l'imagerie par résonance magnétique et de la biopsie.

  • Le traitement peut comprendre une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une association de ces traitements.

Les tumeurs cérébrales (voir également Tumeurs cérébrales) sont le second cancer le plus courant chez l'enfant de moins de 15 ans (après la leucémie) et la seconde cause principale de décès dû au cancer. La cause des tumeurs cérébrales est en général inconnue.

Symptômes

Les premiers symptômes peuvent être dus à une pression accrue dans le crâne (pression intracrânienne). La pression peut être augmentée car la tumeur bloque le flux du liquide céphalorachidien dans le cerveau ou parce que la tumeur prend de la place. Une pression accrue peut entraîner ce qui suit :

  • Une tête hypertrophiée (hydrocéphalie) chez les nourrissons et les très jeunes enfants

  • Céphalées

  • Des nausées et des vomissements (souvent en se réveillant)

  • Des troubles de la vision, comme une vision double

  • Des difficultés à tourner les yeux vers le haut

  • Des modifications de l'humeur ou du degré de conscience, qui rendent l'enfant irritable, apathique, confus ou somnolent

Les autres symptômes sont variables selon la partie spécifique du cerveau où se trouve la tumeur.

Diagnostic

Les médecins suspectent une tumeur cérébrale en fonction des symptômes. Pour rechercher une tumeur cérébrale, les médecins pratiquent habituellement un examen d'imagerie comme une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui en général permet de dépister la tumeur. Avant la réalisation d'une IRM, un agent de contraste est normalement injecté par voie intraveineuse. Les agents de contraste rendent les images plus nettes. Si une tumeur cérébrale est suspectée, une biopsie est pratiquée pour confirmer le diagnostic. Parfois, la tumeur est retirée lors de la biopsie.

Parfois, un prélèvement lombaire (ponction lombaire, voir Réalisation d’une ponction lombaire) est réalisé pour prélever le liquide céphalorachidien en vue d’un examen au microscope. Il s'agit d'une procédure de routine pour évaluer l'étendue de certaines tumeurs qui sont connues pour envahir le liquide céphalorachidien ou lorsque le diagnostic n'est pas évident.

Traitement

En général, le traitement comprend l'exérèse de la tumeur. S'ensuivent une chimiothérapie, une radiothérapie ou les deux (voir Prévention et traitement du cancer). Le traitement doit être planifié par une équipe d'experts spécialisé dans le traitement des tumeurs cérébrales chez l'enfant.

Si la tumeur bloque le flux de liquide céphalorachidien, un petit tube (cathéter) peut être utilisé pour drainer le liquide céphalorachidien avant que la tumeur ne soit chirurgicalement retirée. Le tube est inséré par un petit orifice percé dans le cerveau sous anesthésie locale ou générale et le liquide est retiré pour réduire la pression dans le crâne. Le tube est connecté à une jauge qui mesure la pression dans le crâne. Le cathéter est retiré ou remplacé par un drain permanent (shunt, voir Hydrocéphalie) au bout de quelques jours.

La tumeur est retirée chirurgicalement lorsque cela est possible en ouvrant le crâne (craniotomie). Certains types de tumeurs peuvent être retirés sans séquelles ou avec des séquelles cérébrales mineures. Après l'intervention chirurgicale, une IRM peut être pratiquée pour déterminer si une partie de la tumeur demeure et, si tel est le cas, la quantité.

Si la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement, un traitement supplémentaire est normalement requis. Chez l'enfant de moins de 5 à 10 ans, selon le type de tumeur, on peut d'abord recourir à une chimiothérapie car la radiothérapie peut affecter la croissance et le développement du cerveau. Si elle s'avère nécessaire, une radiothérapie peut être utilisée lorsque l'enfant est plus âgé. La chimiothérapie peut aussi avoir de graves effets secondaires.

Le cancer étant relativement rare chez l'enfant, la participation à un essai clinique (voir Science de la médecine) devrait être envisagée pour tous les enfants atteints d'une tumeur cérébrale. Dans ces essais, certains enfants reçoivent le traitement standard et d'autres reçoivent le traitement à l'essai. Le traitement expérimental peut comprendre de nouveaux médicaments, des médicaments utilisés de manière inédite ou de nouvelles techniques chirurgicales. Cependant, les traitement expérimentaux ne sont pas toujours efficaces et des effets secondaires ou des complications peuvent ne pas être connus.

Astrocytomes

Les astrocytomes se développent à partir de cellules en forme d'étoile (astrocytes) qui contribuent à la fonction des cellules nerveuses du cerveau (ou de la moelle épinière). Ces tumeurs peuvent être cancéreuses ou non.

Les astrocytomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l'enfant, elles représentent jusqu'à 50 % des cas. Ces tumeurs sont habituellement diagnostiquées entre les âges de 5 et 9 ans.

Symptômes et diagnostic

La pression dans le crâne s'accroît, entraînant des céphalées (souvent en se réveillant), des vomissements et de l'apathie. Les enfants peuvent perdre leur coordination et avoir des difficultés à marcher. Une vision floue ou un déficit de la vision, ainsi qu'une protrusion des globes oculaires peuvent survenir, les yeux peuvent également tourner involontairement d'un mouvement brusque dans une direction puis revenir à leur position initiale (nystagmus).

Les astrocytomes situés dans la moelle épinière peuvent entraîner une dorsalgie, des difficultés à marcher et une faiblesse musculaire.

Une IRM est habituellement pratiquée avec un agent de contraste. Si cette dernière n'est pas disponible, une tomodensitométrie (TDM) [scanner] est utilisée, mais elle est moins précise. Les médecins doivent ensuite prélever un échantillon tissulaire de la tumeur et l'examiner au microscope (biopsie) car le traitement repose sur l'aspect anormal des cellules de la tumeur (le grade de la tumeur). Ces tumeurs sont habituellement classifiées comme étant de grade I (par exemple l'astrocytome pilocytique juvénile), grade II ou grade III (par exemple, glioblastome).

Traitement

La plupart des astrocytomes de grade I sont retirés chirurgicalement. Parfois, la séparation de la tumeur du tissu cérébral normal est trop difficile, ou la tumeur est inaccessible. Dans ces cas-là, on a recours à une radiothérapie. La radiothérapie est aussi utilisée s'il est probable que la tumeur affecte la fonction intellectuelle ou si elle progresse rapidement. Si les enfants sont âgés de moins de 10 ans, la chimiothérapie pourra être utilisée au lieu de la radiothérapie car cette dernière peut affecter la croissance et le développement du cerveau chez les jeunes enfants. La plupart des astrocytomes de grade I peuvent être guéris.

Les astrocytomes de grade II se situent entre les astrocytomes de grade I et III. S'ils ressemblent plus à des tumeurs de grade III, ils sont traités de manière plus agressive (radiothérapie et chimiothérapie). S'ils ressemblent plus à des astrocytomes de grade I, ils ne sont traités que chirurgicalement puis par radiothérapie (enfants plus âgés) ou chimiothérapie (enfants plus jeunes).

Les astrocytomes de grade III sont traités en associant la chirurgie (si possible) à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les prévisions sont plus pessimistes pour les enfants atteints d'une tumeur de grade III, chez qui la survie générale n'est que de 20 à 30 %.

Épendymomes

Les épendymomes sont des tumeurs à croissance lente qui se développent à partir des cellules délimitant les espaces dans le cerveau (ventricules).

Les épendymomes sont la troisième tumeur cérébrale la plus courante chez l'enfant, responsable de 10 % des cas. La majorité des enfants à qui un épendynome est diagnostiqué sont âgés de moins de 8 ans. Environ un tiers des cas survient chez des enfants âgés de moins de 3 ans.

La plupart des épendynomes se développent dans la région postérieure du cerveau ou près de celle-ci, en bas du crâne (fosse postérieure). Cette région se situe près du cervelet (qui permet le contrôle et la coordination et l'équilibre) et du tronc cérébral (qui contrôle les fonctions essentielles de l'organisme comme la respiration). Les épendynomes tendent à se propager au tronc cérébral. Parfois les épendynomes se développent dans la moelle épinière.

Symptômes et diagnostic

Les premiers symptômes sont souvent dus à une pression accrue dans le crâne. Ils comprennent les céphalées, les vomissements et l'apathie. Les nourrissons peuvent de pas atteindre les étapes principales de leur développement. Ils peuvent être irritables et n'avoir aucun appétit. L'humeur ou la personnalité peut changer et les enfants peuvent avoir des difficultés de concentration. Les enfants ont des troubles de l'équilibre, de la coordination et des difficultés à marcher. Certains enfants ont des convulsions.

Les épendynomes de la moelle épinière peuvent entraîner une dorsalgie et les enfants peuvent présenter des difficultés à contrôler les mictions et le transit intestinal.

Le diagnostic repose sur les résultats d'une IRM et d'une biopsie.

Pronostic et traitement

Le succès du traitement dépend en partie de l'âge de l'enfant :

  • Environ 25 à 46 % des enfants âgés de 4 ans et moins survivent pendant 5 ans.

  • Plus de 70 % des enfants plus âgés survivent pendant 5 ans.

Le succès dépend également de la quantité de tumeur retirée. La capacité intellectuelle peut être affectée chez les enfants qui survivent.

Le traitement initial est l'exérèse de la plus grande partie possible de la tumeur, dans la mesure de ce qui est sûr. La radiothérapie, la chimiothérapie ou les deux sont ensuite requises.

Médulloblastome

Les médulloblastomes sont des tumeurs à croissance rapide qui se développent dans le cervelet (la partie du cerveau qui contrôle la coordination et l'équilibre).

Les médulloblastomes sont responsables d'environ 20 % des cancers du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant. L'incidence la plus élevée se situe chez les enfants âgés de 5 à 7 ans, mais ils peuvent survenir chez des nourrissons, des enfants en bas-âge et tout au long de l'adolescence. Ces tumeurs sont plus courantes chez les garçons.

Les médulloblastomes se développent dans la partie du cerveau qui contrôle la coordination et l'équilibre (cervelet), qui se situe dans la région postérieure du cerveau, sous le télencéphale. Les médulloblastomes tendent à se propager à d'autres parties du cerveau et de la moelle épinière. Parfois, ils se propagent à d'autres parties de l'organisme.

La cause des médulloblastomes n'est pas évidente. Ils surviennent parfois chez des personnes atteintes de certains troubles héréditaires (comme le syndrome de Gorlin ou le syndrome de Turcot).

Symptômes et diagnostic

Chez beaucoup d'enfants, le premier symptôme consiste en des vomissements fréquents. Les enfants peuvent devenir maladroits, avoir une démarche instable ou développer un trouble de l'équilibre. Ils peuvent souffrir de céphalées, de léthargie et d'une double vision.

Le diagnostic repose sur les résultats de l'IRM pratiquée avec un agent de contraste et d'une biopsie.

Pronostic

Le succès du traitement dépend généralement du degré de risque (faible ou élevé) que présente la maladie de l'enfant. Les risques sont moyens si

  • La tumeur est située très à l'arrière du cerveau.

  • La totalité ou la quasi-totalité de la tumeur peut être retirée par intervention chirurgicale.

  • La tumeur ne s'est pas propagée à d'autres parties de l'organisme.

Les risques sont élevés si

  • La tumeur n'est pas située très à l'arrière du cerveau.

  • Une partie de la tumeur ne peut pas être retirée par intervention chirurgicale.

  • La tumeur s'est propagée à d'autres parties du cerveau, de la moelle épinière ou dans une autre partie quelconque de l'organisme.

Pour les enfants âgés de plus de 3 ans, les chances de survie sans cancer pendant 5 ans sont d'environ 80 % s'il s'agit d'une tumeur à risque moyen et d'environ 50 à 60 % s'il s'agit d'une tumeur à risque élevé. Pour les enfants âgés de 3 ans et plus jeunes, l'issue est plus difficile à prédire, mais le taux de survie global est faible. Chez environ 40 % de ces enfants, la tumeur s'est propagée. Lorsque les enfants sont plus jeunes, le développement intellectuel a plus de chances d'être affecté. Par exemple, ils peuvent présenter des difficultés à apprendre, mémoriser et prendre des décisions.

Traitement

Les médulloblastomes sont mieux traités en retirant la tumeur et en recourant à la chimiothérapie, la radiothérapie ou les deux. Quelques enfants (ceux qui sont âgés de moins de 3 ans) peuvent être traités efficacement par chimiothérapie seule.