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Fièvre rhumatismale

Par Geoffrey A. Weinberg, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Pediatric Infectious Diseases and Pediatric HIV Program, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Golisano Children’s Hospital

La fièvre rhumatismale est une inflammation des articulations, du cœur, de la peau et du système nerveux. Il s’agit d’une complication d’une angine streptococcique non traitée.

  • L’affection est provoquée par une réaction à une angine streptococcique non traitée.

  • Les enfants atteints peuvent présenter plusieurs symptômes dont des douleurs articulaires, une fièvre, des douleurs ou palpitations thoraciques, des mouvements saccadés incontrôlables, une éruption cutanée et de petites bosses sous la peau.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • La meilleure prévention de la fièvre rhumatismale repose sur le traitement précoce et complet par antibiotiques de toute angine streptococcique.

  • De l’aspirine est administrée pour soulager la douleur et des antibiotiques pour éliminer l’infection streptococcique.

Bien que la fièvre rhumatismale soit secondaire à une angine streptococcique, il ne s’agit pas d’une infection. Il s’agit plutôt d’un processus inflammatoire réactionnel à l’infection streptococcique. Les parties du corps les plus fréquemment touchées par l’inflammation sont :

  • Articulations

  • Cœur

  • Peau

  • Système nerveux

La plupart des personnes qui souffrent de fièvre rhumatismale en guérissent, mais l’atteinte cardiaque peut être définitive chez une faible proportion de personnes.

La fièvre rhumatismale peut survenir à tout âge, mais elle apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans. Elle est beaucoup moins fréquente aux États-Unis que dans les pays en voie de développement et n’apparaît que très rarement avant l’âge de 3 ans et après l’âge de 21 ans, probablement en raison d’une large utilisation des antibiotiques dans le traitement précoce des infections streptococciques. Dans certains endroits cependant, l’incidence de la fièvre rhumatismale augmente pour ensuite diminuer pour des raisons inconnues. Les conditions de vie surpeuplées, la malnutrition et un faible niveau socio-économique semblent accroître le risque de fièvre rhumatismale. La propension à développer une fièvre rhumatismale semble être héréditaire.

Aux États-Unis, un enfant souffrant d’une angine streptococcique non traitée a un risque de moins de 1 % à 3 % de développer une fièvre rhumatismale. Néanmoins, près de la moitié des enfants qui ont un antécédent de fièvre rhumatismale présenteront un nouvel épisode en cas de récidive d’angine streptococcique non traitée.

La fièvre rhumatismale fait suite à des angines streptococciques et non à des infections streptococciques de la peau (impétigo) ou d’autres parties du corps ; les raisons en sont inconnues.

Symptômes

Les symptômes varient considérablement selon le site de l’organe atteint. En général, les symptômes apparaissent 2 à 3 semaines après la disparition des symptômes de l’angine. Symptômes les plus fréquents de la fièvre rhumatismale :

  • Inflammation articulaire

  • Fièvre

  • Douleur thoracique ou palpitations provoquées par une inflammation du cœur (cardite)

  • Mouvements saccadés et incontrôlables (chorée de Sydenham)

  • Éruption cutanée

  • Petites papules (nodules) sous la peau

L’enfant peut présenter un seul ou plusieurs de ces symptômes.

Articulations

L’inflammation articulaire et la fièvre sont les premiers symptômes les plus fréquents. Une douleur spontanée apparaît brusquement dans une ou plusieurs articulations qui sont douloureuses au toucher. Elles peuvent également être chaudes, enflées et rouges. Les articulations peuvent être raides et contenir du liquide. Les chevilles, les genoux, les coudes et les poignets sont généralement atteints. Toutefois, les épaules, les hanches et les petites articulations des mains et des pieds peuvent aussi être atteintes. Lorsque la douleur diminue dans une articulation, elle apparaît dans une autre (arthralgies migratrices).

Les douleurs articulaires peuvent être légères ou sévères ; elles durent en général environ 2 semaines, et rarement plus de 4 semaines.

La fièvre rhumatismale n’entraîne pas de lésions articulaires permanentes.

Cœur

Certains enfants souffrant d’une inflammation du cœur ne présentent parfois pas de symptômes, et l’inflammation n’est découverte que des années plus tard en découvrant l’atteinte cardiaque. D’autres enfants ressentent une accélération du rythme cardiaque. D’autres encore décrivent une douleur thoracique provoquée par l’inflammation du sac qui entoure le cœur. Les enfants peuvent présenter une fièvre élevée, une douleur thoracique, ou les deux.

Les souffles au cœur sont des sons produits par le sang qui circule dans le cœur. Les enfants ont généralement des souffles au cœur silencieux. Néanmoins, les souffles qui sont forts ou qui ont évolué indiquent parfois que l’enfant est atteint d’une valvulopathie. Lorsque la fièvre rhumatismale implique le cœur, les valves cardiaques sont généralement affectées, ce qui entraîne le développement de nouveaux souffles ou bien de souffles plus importants ou différents que les médecins peuvent entendre à l’aide d’un stéthoscope.

Une insuffisance cardiaque peut se développer et entraîner une fatigue, un essoufflement, des nausées, des vomissements, des douleurs à l’estomac et une toux sèche spasmodique.

L’inflammation du cœur disparaît progressivement, généralement en moins de 5 mois. Cependant, elle peut provoquer des dégâts permanents au niveau des valves cardiaques, entraînant une cardiopathie rhumatismale. La probabilité de développer une cardiopathie rhumatismale varie selon la sévérité de l’inflammation initiale du cœur, mais dépend également du traitement ou non des infections streptococciques récurrentes.

Dans la cardiopathie rhumatismale, la valve qui sépare l’oreillette et le ventricule gauches (valve mitrale) est le plus souvent atteinte. La valve peut fuir (régurgitation mitrale), devenir anormalement étroite (sténose mitrale) ou les deux à la fois. Les lésions valvulaires produisent un souffle cardiaque caractéristique qui permet au médecin de diagnostiquer la fièvre rhumatismale. Plus tard, en général vers la quarantaine ou la cinquantaine, l’atteinte valvulaire peut entraîner une insuffisance cardiaque et une fibrillation auriculaire (rythme cardiaque anormal).

Peau

À l’atténuation des autres symptômes, une éruption cutanée plate, non douloureuse et à contours ondulés peut apparaître (érythème marginé). Sa durée est brève, parfois moins d’un jour.

Chez les enfants présentant une inflammation cardiaque ou articulaire, de petites papules dures et indolores (nodules) peuvent se former sous la peau. Les nodules apparaissent généralement à proximité des articulations affectées et disparaissent au bout d’un moment.

Système nerveux

Chez certains enfants souffrant de fièvre rhumatismale, des mouvements saccadés incontrôlables, généralement au niveau des deux bras et des deux jambes et tout particulièrement au niveau du visage, des pieds et des mains (que l’on appelle chorée de Sydenham), peuvent apparaître progressivement, en général seulement après l’amélioration de tous les autres symptômes. Un mois peut s’écouler avant que les mouvements ne deviennent suffisamment intenses pour nécessiter une consultation médicale. L’enfant présente alors des mouvements sporadiques typiques incontrôlables qui disparaissent pendant le sommeil. Les mouvements peuvent toucher tous les muscles, sauf ceux des yeux. Ils peuvent débuter dans les mains puis s’étendre aux pieds et au visage. Les grimaces du visage (expression déformée du visage) sont fréquentes. L’enfant peut faire claquer sa langue ou peut sortir et rentrer sa langue de la bouche.

Dans les cas les plus légers, l’enfant semble maladroit et présente de légères difficultés pour s’habiller et s’alimenter. Dans les cas graves, l’enfant doit être protégé de ses propres membres qui pourraient le blesser lors de leurs violents mouvements. La chorée dure entre 4 et 8 mois.

Diagnostic

  • Critères cliniques établis

  • Cultures de la gorge

  • Analyses de sang

  • Électrocardiographie, et souvent échocardiographie

Les médecins basent le diagnostic de fièvre rhumatismale sur une combinaison de symptômes et de résultats d’analyse appelée critères de Jones modifiés (voir Comment diagnostique-t-on la fièvre rhumatismale ?).

Les médecins réalisent des analyses de sang à la recherche de taux élevés d’anticorps dirigés contre les streptocoques. Ils recherchent également des streptocoques en effectuant un prélèvement dans la gorge de l’enfant avec un écouvillon et en envoyant ce dernier à un laboratoire pour qu’il y soit analysé.

D’autres analyses de sang, telles que la vitesse de sédimentation (VS) et le taux de protéine C-réactive, aident les médecins à déterminer la présence d’une inflammation dans l’organisme et si elle est étendue. La VS et le taux de protéine C-réactive sont élevés en cas d’inflammation.

Les médecins réalisent une électrocardiographie (ECG : enregistrement de l’activité électrique du cœur) à la recherche de troubles du rythme cardiaque provoqués par l’inflammation du cœur. Les médecins peuvent effectuer une échocardiographie (qui produit une image des structures du cœur à l’aide d’ultrasons) pour rechercher des anomalies des valves cardiaques et une inflammation du cœur.

Si les médecins ne sont pas certains qu’une articulation rouge et enflée soit causée par une infection articulaire, plutôt que par une fièvre rhumatismale, ils peuvent utiliser une aiguille pour prélever du liquide dans l’articulation (ponction articulaire), puis l’analyser.

Pronostic

La fièvre rhumatismale et certains des problèmes qu’elle provoque, comme l’inflammation du cœur et la chorée de Sydenham, peuvent réapparaître. Les épisodes de chorée de Sydenham durent généralement plusieurs mois et disparaissent totalement chez la plupart des personnes, mais le trouble réapparaît chez environ un tiers d’entre elles. Les troubles articulaires (comme la douleur et la tuméfaction) ne sont pas permanents, mais l’inflammation du cœur peut être permanente et sévère, notamment si des infections streptococciques réapparaissent et ne sont pas traitées.

Les souffles au cœur provoqués par la fièvre rhumatismale disparaissent chez certaines personnes, mais la plupart d’entre elles ont des souffles permanents et un certain degré de lésion des valves cardiaques.

Traitement

  • Antibiotiques

  • Aspirine

  • Parfois, corticostéroïdes

Le traitement de la fièvre rhumatismale a trois objectifs :

  • Éliminer toute infection streptococcique résiduelle

  • Réduire l’inflammation, tout particulièrement au niveau des articulations et du cœur, pour soulager les symptômes

  • Prévenir les futures infections

Les médecins prescrivent aux enfants atteints de fièvre rhumatismale des antibiotiques pour éliminer toute infection résiduelle. Ils reçoivent de la pénicilline à action prolongée sous forme d’une injection unique, ou de la pénicilline ou de l’amoxicilline par voie orale pendant 10 jours.

De fortes doses d’aspirine sont administrées pendant plusieurs semaines pour réduire l’inflammation et soulager la douleur, surtout si cette inflammation est d’ordre articulaire ou cardiaque.

Certains autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que le naproxène, peuvent être aussi efficaces que l’aspirine mais, chez la plupart des enfants, l’aspirine est préférée pour le traitement de la fièvre rhumatismale.

Si l’inflammation du cœur est sévère, il est recommandé d’ajouter des corticostéroïdes, tels que la prednisone, à l’aspirine. Ils peuvent être administrés par voie intraveineuse ou par voie orale pour réduire davantage l’inflammation.

Les enfants doivent limiter leurs activités s’ils présentent des douleurs articulaires, une chorée ou une insuffisance cardiaque. Les enfants ne présentant pas d’inflammation du cœur n’ont pas à limiter leurs activités une fois l’affection disparue. L’alitement prolongé n’est pas utile, et les parents doivent consulter le médecin de leur enfant à ce sujet.

Traitement préventif (prophylaxie par antibiotiques)

La meilleure prévention de la fièvre rhumatismale repose sur le traitement précoce et complet de toute angine streptococcique par l’administration d’antibiotiques.

De plus, chez les enfants qui ont un antécédent de fièvre rhumatismale, il est recommandé d’administrer des médicaments (généralement de la pénicilline) quotidiennement par voie orale ou mensuellement par voie intramusculaire pour prévenir une autre infection streptococcique. Lorsque des antibiotiques sont administrés à des personnes n’ayant pas encore d’infection, ce traitement préventif est appelé prophylaxie. La durée de ce traitement préventif n’est pas toutefois clairement définie. Elle dépend de la sévérité de la maladie et le traitement est en général poursuivi pendant au moins 5 ans ou jusqu’à l’âge de 21 ans, selon la période la plus longue. Certains médecins préconisent de le poursuivre à vie chez certaines personnes, notamment celles souffrant d’une atteinte cardiaque permanente et qui sont en contact direct avec de jeunes enfants (car ces derniers peuvent être porteurs de bactéries streptococciques qui pourraient réinfecter de telles personnes).

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