Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Panencéphalite subaiguë sclérosante (PESS)

Par Mary T. Caserta, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester Medical Center

La panencéphalite subaiguë sclérosante, maladie cérébrale évolutive et en général mortelle, est une complication rare de la rougeole, qui apparaît des mois ou des années après l’infection et provoque une détérioration mentale, des secousses musculaires et des convulsions.

  • La panencéphalite subaiguë sclérosante est causée par le virus de la rougeole.

  • Les premiers symptômes observés sont des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • L’affection est en général mortelle.

  • Il n’existe aucun traitement contre la panencéphalite subaiguë sclérosante.

La panencéphalite subaiguë sclérosante est le résultat d’une infection cérébrale par le virus de la rougeole. Le virus pénètre parfois dans le cerveau au cours de l’infection par la rougeole. Il peut provoquer des symptômes immédiats d’infection cérébrale (encéphalite) ou peut rester quiescent dans le cerveau pendant longtemps, sans entraîner de trouble.

La panencéphalite subaiguë sclérosante survient lorsque le virus de la rougeole est réactivé. Aux États-Unis, pour des raisons inconnues, cette pathologie est observée chez environ 7 à 300 personnes sur 1 million infectées par la rougeole sauvage et environ 1 personne sur 1 million ayant reçu le vaccin contre la rougeole. Cependant, les médecins pensent que les personnes ayant développé une encéphalite après la vaccination étaient probablement des cas de rougeole légers non diagnostiqués avant d’être vaccinées et que le vaccin n’a pas causé la panencéphalite subaiguë sclérosante.

La panencéphalite subaiguë sclérosante est rare aux États-Unis et en Europe de l’Ouest, tout comme le nombre de personnes infectées par la rougeole sauvage. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.

Symptômes

La panencéphalite subaiguë sclérosante débute généralement chez les enfants ou les jeunes adultes, habituellement avant 20 ans. Les premiers symptômes observés peuvent être des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations. De brusques secousses musculaires des bras, de la tête ou du corps peuvent apparaître. Finalement, des convulsions peuvent se produire avec des mouvements musculaires anormaux incontrôlables. Les capacités intellectuelles et le langage continuent de se détériorer.

Ensuite, les muscles deviennent de plus en plus rigides et la déglutition peut devenir difficile. Les difficultés de déglutition sont parfois cause de fausses-routes de salive, conduisant à une pneumonie. Certaines personnes perdent la vue. À un stade final, la température corporelle augmente, tandis que la tension artérielle et le pouls deviennent anormaux.

Diagnostic

  • Analyses du liquide céphalorachidien ou du sang ou examens d’imagerie

Une panencéphalite subaiguë sclérosante est suspectée chez les personnes jeunes présentant une détérioration mentale et des secousses musculaires, ainsi que des antécédents de rougeole. Le diagnostic peut être confirmé par une analyse du liquide céphalorachidien, une analyse de sang qui montre des taux élevés d’anticorps contre le virus de la rougeole, un électroencéphalogramme (EEG) anormal, ou par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM) qui mettent en évidence des lésions cérébrales. Une biopsie du cerveau peut être effectuée si les examens ne peuvent révéler aucune cause.

Pronostic

La panencéphalite subaiguë sclérosante est presque toujours mortelle dans un délai de 1 à 3 ans. Bien que la cause du décès soit souvent la pneumonie, cet événement provient de la faiblesse extrême et des anomalies du contrôle musculaire propres à la maladie.

Traitement

  • Anticonvulsivants contre les convulsions

Rien ne peut arrêter l’évolution de la panencéphalite subaiguë sclérosante. Des anticonvulsivants peuvent être administrés pour contrôler ou limiter les convulsions.