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Infirmité motrice cérébrale (IMC)

Par Hart Peterson, MD, Cornell University;New York Hospital

L’infirmité motrice cérébrale fait référence à un groupe de symptômes qui comprennent un faible contrôle musculaire, une spasticité, une paralysie ou encore d’autres troubles neurologiques en rapport avec des lésions cérébrales qui se développent avant, pendant ou peu après la naissance.

  • Les causes de l'infirmité motrice cérébrale comprennent les lésions subies à la naissance, la privation d'oxygène, les infections et les maladies graves.

  • Les symptômes varient, allant d'une gêne motrice à peine perceptible à une spasticité grave et ils peuvent inclure un retard mental, des problèmes comportementaux, des troubles de la vision et de l'audition et des crises épileptiques.

  • Le diagnostic repose sur un faible développement, une spasticité et une faiblesse musculaire.

  • La plupart des enfants qui ont une infirmité motrice cérébrale survivent jusqu’à l’âge adulte.

  • Il n'existe aucun traitement pour l'infirmité motrice cérébrale, mais la kinésithérapie et une éducation spécialisée peuvent aider les enfants à atteindre leur plein potentiel.

L’IMC concerne 2 à 4 nouveau-nés sur 1 000, mais elle est 10 fois plus fréquente chez le nourrisson prématuré. Elle survient surtout en cas de très petit poids à la naissance.

L'IMC n'est pas une maladie. Il s'agit plutôt d’une constellation de symptômes dus à une atteinte de certaines aires cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires (aires motrices). Les nourrissons qui souffrent d’IMC présentent parfois également des lésions cérébrales en dehors des aires motrices du cerveau. Les lésions cérébrales responsables d’IMC peuvent survenir au cours de la grossesse, pendant ou après la naissance, ou pendant la petite enfance. Une fois la lésion cérébrale constituée, celle-ci ne s’aggrave plus, même si les symptômes semblent changer à mesure que l’enfant grandit et mûrit. Si la lésion cérébrale se produit après la 5e année, il ne s’agit plus d’infirmité motrice cérébrale.

Causes

Beaucoup de types différents de lésion cérébrale peuvent entraîner une IMC et il en existe souvent plus d'une cause. Les accouchements difficiles et l’hypoxie (absence ou réduction de l’apport d’oxygène aux tissus) au niveau des aires cérébrales avant, pendant ou peu après l’accouchement sont responsables de 15 à 20 % des cas. Les infections prénatales, telles que la rubéole, la toxoplasmose ou les infections à cytomégalovirus, peuvent, parfois, provoquer une infirmité motrice cérébrale. Les nourrissons prématurés sont particulièrement vulnérables, probablement en raison de l’immaturité des vaisseaux cérébraux qui ont tendance à saigner aisément. Des taux sanguins élevés de bilirubine peuvent induire une forme de lésion cérébrale nommée ictère nucléaire. Des maladies graves des premières années de vie, telles que l’inflammation des enveloppes du cerveau (méningite), une septicémie, un traumatisme ou une déshydratation sévère, peuvent provoquer une atteinte cérébrale et une IMC.

Le saviez-vous ?

  • L'IMC n'est pas une maladie.

Symptômes

Les symptômes de l’IMC varient considérablement en intensité, allant d’une gêne motrice à peine perceptible à une grave spasticité qui déforme les bras et les jambes de l’enfant et exige l'utilisation d'appareils orthopédiques, telles que des attelles, des béquilles ou une chaise roulante pour l'aider à se mouvoir.

Il existe quatre types principaux d'infirmité motrice cérébrale : spastique, choréoathétosique, ataxique et mixte. Dans toutes les formes, le langage peut être difficile à comprendre parce que l’enfant a des difficultés à contrôler les muscles qui permettent l’articulation du langage. En raison de l’atteinte possible de certaines aires cérébrales non motrices, de nombreux enfants IMC présentent d’autres incapacités, comme un retard mental/intellectuel, des troubles du comportement, des troubles de la vision ou de l’audition et des crises convulsives.

Dans la forme spastique, qui survient chez 70 % des enfants atteints, les muscles sont rigides et faibles. La raideur peut concerner les quatre membres (tétraplégie), essentiellement les jambes ou la partie inférieure du corps (paraplégie ou diplégie), ou un bras et une jambe d’un même côté (hémiplégie). Les membres atteints sont peu développés, rigides et faibles. Certains enfants peuvent marcher en croisé, lorsqu'une jambe passe au-dessus de l'autre (démarche en ciseaux) et d'autres peuvent marcher sur la pointe des pieds. Un strabisme et d'autres problèmes oculaires peuvent survenir. Les enfants tétraplégiques sont ceux les plus sévèrement atteints. Ils présentent habituellement un retard mental/intellectuel (parfois grave) associé à des crises épileptiques et des difficultés de déglutition. Les difficultés de déglutition prédisposent ces enfants à inhaler de la salive et des sécrétions gastriques dans les poumons (inhalation). L'inhalation provoque des lésions pulmonaires entraînant des troubles respiratoires. Des inhalations répétées peuvent causer des lésions pulmonaires irréversibles. Les enfants atteints de diplégie spastique présentent habituellement un développement mental normal et font rarement des crises épileptiques. Près d’un quart des enfants hémiplégiques ont une intelligence inférieure à la normale et, environ un tiers des cas présentent des crises épileptiques.

Dans la forme choréoathétosique, qui survient chez 20 % des cas environ, les muscles se meuvent lentement et avec un mauvais contrôle du mouvement. Les membres et l’ensemble du corps peuvent présenter des mouvements de torsion, soudains et imprévisibles. Les émotions intenses aggravent ces mouvements qui disparaissent pendant le sommeil. Les enfants atteints de la forme choréoathétosique présentent habituellement une intelligence normale et font rarement des crises d’épilepsie. Les difficultés d'articulation intelligible et normale des mots sont courantes et souvent sévères. Les enfants atteints de la forme choréoathétosique qui est causée par un ictère nucléaire présentent fréquemment une surdité nerveuse et une difficulté à regarder vers le haut.

Dans la forme ataxique qui survient dans 5 % des cas d'infirmité motrice cérébrale environ, la coordination est réduite et les mouvements sont incertains. Les enfants atteints de la forme ataxique présentent également une faiblesse musculaire et des tremblements. Ces enfants ont des difficultés à réaliser des mouvements rapides et fins ; ils marchent de manière instable, avec un écartement excessif des jambes.

Dans le type mixte, deux des formes présentées précédemment, en général de la forme spastique et choréoathétosique, sont associées. Cette forme concerne de nombreux enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale. Les enfant atteints d'une forme mixte peuvent souffrir d'un retard mental/intellectuel grave.

Diagnostic

L’IMC est difficile à diagnostiquer pendant la petite enfance. Avec la croissance, les symptômes deviennent plus évidents : un retard de développement, une faiblesse, une spasticité ou une incoordination. Bien que les examens biologiques ne permettent pas d'identifier l'infirmité motrice cérébrale, le médecin peut demander certaines analyses sanguines et une tomodensitométrie (TDM) [scanner] ou un examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau afin de déterminer la nature des lésions cérébrales et de dépister d’autres affections. Le médecin peut recommander d'autres examens comme une étude électrique des nerfs (conduction nerveuse) et du muscle (électromyogramme), ou une biopsie musculaire (un petit échantillon de tissu musculaire est prélevé et examiné au microscope), si les symptômes de l'enfant évoluent de manière inhabituelle dans le cadre d'une IMC. Il est souvent impossible de définir exactement le type d’IMC avant l’âge de 2 ans.

Pronostic et traitement

Le pronostic dépend en général de la forme et de la sévérité de l’IMC. La plupart des enfants qui ont une infirmité motrice cérébrale survivent jusqu’à l’âge adulte. Seuls les enfants les plus sévèrement atteints, c’est-à-dire ceux totalement dépendants, ont une espérance de vie nettement réduite.

L'infirmité motrice cérébrale est incurable et il s'agit d'une maladie chronique. Cependant, il est possible d'améliorer considérablement la mobilité et l'indépendance de l'enfant. La kinésithérapie, la rééducation et les aides prothétiques peuvent améliorer le contrôle musculaire et la marche, surtout si la rééducation est commencée précocement. On peut parfois proposer une intervention chirurgicale pour couper ou allonger les tendons des muscles rigides qui limitent la mobilité. Parfois la résection de certaines racines nerveuses issues de la colonne vertébrale (rhizotomie dorsale) réduit la spasticité et peut aider certains enfants prématurés, du moment que la spasticité affecte principalement les jambes et que le développement mental est satisfaisant. L’orthophonie peut rendre le langage plus compréhensible et améliorer les difficultés de déglutition. Les crises épileptiques peuvent être traitées par les médicaments anticonvulsivants. Les médicaments pris par voie orale, tels que le baclofène, les benzodiazépines (comme le diazépam), la tizanidine et parfois le dantrolène, sont parfois utilisés pour réduire la spasticité, bien que les bénéfices soient limités par leurs effets secondaires. L'implantation d'une pompe qui fournit une dose continue de baclofène autour de la colonne vertébrale peut s'avérer bénéfique pour certains enfants atteints d'une spasticité grave, bien que cette technique soit toujours expérimentale et qu'elle ne soit pas encore très utilisée. La toxine botulique peut être injectée dans les muscles spastiques.

Le saviez-vous ?

  • Si la lésion cérébrale se produit après la 5e année, il ne s’agit plus d’infirmité motrice cérébrale.

En l’absence de déficits intellectuels et physiques graves, les enfants qui ont une infirmité motrice cérébrale ont un développement normal et leur scolarité peut être normale. D’autres ont besoin de kinésithérapie, de méthodes d’enseignement spécialisées, et sont très limités dans les actes de la vie quotidienne, nécessitant des traitements et une assistance au long cours. Cependant, même les enfants gravement affectés peuvent tirer profit de l'éducation et de la rééducation qui augmentent leur indépendance et leur estime de soi, et réduisent de manière importante le fardeau des membres de la famille ou d'autres soignants.

Un service d’information et de conseil peut être utile aux parents et les aidera à comprendre la situation, à entrevoir les possibilités futures de l’enfant et à gérer les éventuels problèmes. Les soins des parents aimants, associés aux aides des structures publiques et privées, telles que les services de santé publique, les organismes de santé comme la United Cerebral Palsy Association et les instituts de rééducation, peuvent aider l’enfant à atteindre le maximum de ses capacités.

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