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Cutis laxa

Par David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research;Hannover Medical School, Braunschweig, Germany;Hannover, Germany

La cutis laxa est une pathologie rare du tissu conjonctif, où la peau est flasque et forme de grands plis.

Dans la cutis laxa, les fibres élastiques (fibres qui permettent au tissu de s’étendre, puis de retourner à la position de départ) contenues dans le tissu conjonctif deviennent anormalement lâches. Parfois seule la peau est affectée, mais tout l’organisme peut être concerné.

La cutis laxa est, en général, héréditaire. Dans certains types de cutis laxa, les altérations génétiques provoquent des troubles non liés au tissu conjonctif, comme des troubles cardiaques, pulmonaires ou digestifs ou un déficit intellectuel. Dans de rares cas, des nourrissons peuvent développer une cutis laxa après une maladie générant de la fièvre ou après une réaction allergique à la pénicilline. Chez les enfants ou les adolescents, la cutis laxa se développe généralement après une maladie grave entraînant de la fièvre, une inflammation des organes comme la paroi pulmonaire ou cardiaque ou un érythème polymorphe (plaques rouges et enflées sur la peau, Érythème polymorphe).

Symptômes

La cutis laxa peut être modérée et n’affecter que l’apparence de la personne, ou sévère et toucher des organes internes. La peau peut soit être très lâche dès la naissance, soit le devenir au cours des années suivantes. La flaccidité de la peau est souvent plus visible au niveau du visage, avec un aspect de vieillissement précoce et un nez crochu. Les poumons, le cœur, l’intestin ou les artères peuvent subir de nombreux troubles sévères.

Bien que les symptômes apparaissent en général peu après la naissance, ils peuvent débuter brusquement pendant l’enfance ou l’adolescence. Chez certains sujets, les troubles se développent progressivement à l’âge adulte.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Parfois, biopsie cutanée

Le médecin pose le diagnostic de cutis laxa en examinant la peau.

Il est parfois nécessaire de prélever un échantillon de tissu pour l’examiner au microscope (biopsie).

D’autres examens, comme une échocardiographie ( Échocardiographie et autres procédures échographiques) ou une radiographie du thorax ( Rayons X simples, peuvent être réalisés à la recherche de troubles cardiaques et pulmonaires associés. Les complications cardiaques, pulmonaires, artérielles ou intestinales graves peuvent être fatales.

Traitement

  • Parfois, chirurgie esthétique

La chirurgie esthétique améliore souvent l’aspect de la peau, mais parfois de manière temporaire. Les troubles associés n’affectant pas la peau sont traités de manière appropriée.