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Cutis laxa

Par Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany ; David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia

La cutis laxa est une pathologie rare du tissu conjonctif, où la peau est flasque et forme de grands plis.

Dans la cutis laxa, les fibres élastiques contenues dans le tissu conjonctif deviennent anormalement lâches. Parfois seule la peau est affectée, mais tout l’organisme peut être concerné. La cutis laxa est, en général, héréditaire. Dans certains types de cutis laxa, les altérations génétiques provoquent des troubles non liés au tissu conjonctif, comme par exemple un retard mental ou un déficit intellectuel.

La cutis laxa peut être modérée et n’affecter que l’apparence de la personne, ou sévère et toucher des organes internes. La peau peut soit être très lâche dès la naissance, soit le devenir au cours des années suivantes. La flaccidité de la peau est souvent plus visible au niveau du visage, avec un aspect de vieillissement précoce. Les poumons, le cœur, l’intestin ou les artères peuvent subir de nombreux troubles sévères.

Bien que les symptômes apparaissent en général peu après la naissance, ils peuvent débuter brusquement pendant l’enfance ou l’adolescence. Les symptômes se développent généralement après une maladie grave entraînant de la fièvre, une inflammation des organes comme la paroi pulmonaire ou cardiaque ou un érythème polymorphe (plaques rouges et enflées sur la peau). Chez certains sujets, les troubles se développent progressivement à l’âge adulte.

Le médecin pose le diagnostic de cutis laxa en examinant la peau. Il est parfois nécessaire de prélever un échantillon de tissu pour l'examiner au microscope (biopsie). Les complications cardiaques, pulmonaires, artérielles ou intestinales graves peuvent être fatales. La chirurgie esthétique améliore souvent l’aspect de la peau, mais parfois de manière temporaire.