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Pseudoxanthome élastique

Par Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany ; David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia

Le pseudoxanthome élastique est une pathologie du tissu conjonctif qui entraîne des anomalies cutanées, ophtalmiques et vasculaires.

Le pseudoxanthome élastique rigidifie les fibres qui permettent normalement l’étirement des tissus puis leur retour à la position de départ (fibres élastiques). Ces fibres élastiques se trouvent dans la peau, et dans de nombreux autres tissus, dont les vaisseaux sanguins. Ces derniers, en se rigidifiant, perdent leur capacité à varier de calibre et à adapter le débit sanguin aux exigences de l’organisme. La rigidité gêne, de plus, la contractilité des vaisseaux.

La peau du cou, des aisselles, de l’aine et périombilicale est épaisse, striée, lâche et perd son élasticité. Des tuméfactions fermes et jaunâtres donnent à la peau un aspect de peau d’orange ou de poulet plumé. Ce changement d’aspect peut être discret et minime au cours de la petite enfance, mais devenir visible avec la croissance.

La rigidité des vaisseaux est responsable d’une hypertension artérielle. Des épistaxis (saignement nasal) et des hémorragies cérébrales, utérines ou intestinales peuvent se produire. La diminution excessive du débit sanguin peut entraîner des douleurs thoraciques (angor) ou des douleurs des jambes à la marche (claudication intermittente). Les saignements peuvent être prolongés. Les lésions de la partie postérieure de l’œil (rétine) peuvent entraîner une perte de la vue ou la cécité.

Pronostic et traitement

Il n’existe aucun traitement curatif du pseudoxanthome élastique, ni aucune manière de corriger l’altération du tissu conjonctif. Le traitement ne vise qu’à prévenir les complications. Les malades doivent éviter les médicaments susceptibles d’induire des saignements digestifs (estomac et intestins), comme l’aspirine, les autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les anticoagulants. Les personnes atteintes de pseudoxanthome élastique doivent de plus éviter tout sport de contact, à cause du risque d’atteinte oculaire. Les complications raccourcissent souvent leur espérance de vie.