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Maladie de Legg-Calvé-Perthes

Par David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est la destruction du cartilage de croissance de l’épiphyse fémorale.

  • Cette maladie est causée par un faible apport sanguin au cartilage de croissance de l'épiphyse fémorale.

  • Les symptômes habituels comprennent des douleurs au niveau des hanches et des difficultés à marcher.

  • Le diagnostic repose sur des radiographies ou des examens d'imagerie par résonance magnétique.

  • Le traitement inclut l'immobilisation de la hanche et l'alitement.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est plus répandue chez les garçons âgés entre 5 et 10 ans. La maladie n'affecte normalement qu'une jambe. Environ 10 % des enfants ont des parents atteints de la maladie. Elle est causée par un faible apport sanguin au cartilage de croissance de l'épiphyse fémorale. On ne connaît aucune raison à ce déficit d’apport sanguin.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes peut provoquer des atteintes graves de hanche, sans symptômes importants en phase initiale. En cas de dégâts importants, on peut aboutir à une coxarthrose. Le premier symptôme est souvent la douleur au niveau de la hanche et les difficultés à marcher (démarche). La douleur commence par étapes et progresse lentement. Elle tend à s'aggraver lorsque l'on bouge les hanches ou en marchant. Certains enfants se plaignent de la douleur au genou. Une boiterie peut se développer, parfois avant que l'enfant ne ressente une forte douleur. Enfin, la mobilité articulaire diminue et les muscles de la cuisse peuvent s’atrophier du fait de l’immobilité.

Le diagnostic est confirmé par des radiographies. Un examen par imagerie à résonance magnétique (IRM) est pratiqué si les radiographies sont normales. Les radiographies objectivent des modifications autour du cartilage de croissance, telles qu’une fracture ou une destruction osseuse. Les médecins pratiquent rarement une scintigraphie osseuse.

Les médecins prennent des radiographies du squelette si la maladie progresse et la famille de l'enfant ou ses deux jambes sont affectées. Ces radiographies sont prises pour exclure des affections héréditaires du squelette. Les analyses de sang sont pratiquées pour exclure d'autres affections. Les médecins essaient de déterminer si les symptômes procèdent d'une lésion.

Les jeunes enfants et les enfants moins lésionés présentent de meilleurs résultats lorsqu'ils sont diagnostiqués à temps.

Le traitement repose sur l’immobilisation prolongée de la hanche. Il suffit parfois d’une immobilisation partielle au lit. Sinon, il est parfois nécessaire de réaliser une immobilisation quasi complète pendant 12 à 18 mois, soit par traction, soit par appareils plâtrés ou par attelles. La jambe est gardée en rotation externe pendant ces traitements. La kinésithérapie permet de maintenir les muscles en état et d’éviter ainsi l’hypotrophie. Si l’enfant est âgé de plus de 6 ans, ou en cas de destruction osseuse modérée à sévère, un geste chirurgical peut s'avérer utile. Indépendamment des modalités thérapeutiques, la guérison de la maladie de Legg-Calvé-Perthes exige au moins 2 à 3 ans. Le traitement par bisphosphonates (des médicaments qui contribuent à augmenter la densité osseuse) s'est avéré efficace, mais il doit faire l'objet d'autre études.