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Malformations cardiaques

Par Gregory S. Liptak, MD, MPH, Upstate Medical University

Un enfant sur 120 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois du cœur, des valvules cardiaques, ou des vaisseaux sanguins qui arrivent ou sortent du cœur.

  • Certaines malformations cardiaques sont dues à une structure anormale des parois ou des valvules cardiaques.

  • Les symptômes observables sont une respiration difficile, une peau bleutée, une croissance retardée, l'incapacité à pratiquer une activité physique normale et l'insuffisance cardiaque.

  • L'échographie permet de détecter presque toutes les malformations cardiaques.

  • Elles peuvent être traitées par chirurgie à cœur ouvert dans les cas les plus graves, par l'introduction d'un cathéter muni d'un ballonnet à son extrémité pour ouvrir ou agrandir les valvules ou les vaisseaux sanguins, ou par l'administration de médicaments appelés les prostaglandines.

La circulation sanguine du fœtus diffère de celle des enfants et des adultes. Chez les enfants et les adultes, la totalité du sang ramené au cœur (sang veineux) entre dans l'oreillette droite puis est envoyé dans l'artère pulmonaire par le ventricule droit, afin de parvenir aux poumons. Dans les poumons, le sang est oxygéné dans les sacs d'air (alvéoles) et libère le dioxyde de carbone qu'il transporte (voir Échange d’oxygène et de dioxyde de carbone). De retour des poumons, le sang oxygéné entre dans l'oreillette gauche et puis le ventricule gauche qui le pompe hors du cœur vers le reste du corps (sang artériel) à travers une grande artère appelée l'aorte. Chez le fœtus qui ne respire pas d'air avant sa naissance, l'oxygène est transféré depuis le sang de la mère à travers le placenta. Parce qu'il ne respire pas, les poumons du fœtus n'ont besoin que d'une faible quantité de sang, et son sang circule de manière différente à travers le cœur et les poumons.

Le saviez-vous ?

  • Un enfant sur 120 naît avec une malformation cardiaque.

Avant la naissance, la plupart du sang veineux arrivant dans le côté droit du cœur contourne les poumons et est mélangé en deux endroits différents avec le sang ayant traversé les poumons. Ce mélange se produit au niveau du foramen ovale, un trou entre les oreillettes gauche et droite. Le mélange se produit également au niveau du canal artériel, un vaisseau sanguin qui relie l'artère pulmonaire à l'aorte. Chez le fœtus, le sang artériel comme le sang veineux contiennent de l’oxygène en provenance du placenta, le mélange entre le sang veineux et le sang artériel n’influe donc pas sur la quantité d’oxygène qui est pompée par l’organisme. Après la naissance, un tel mélange entraînerait une oxygénation très insuffisante du sang. Normalement, le foramen ovale et le canal artériel se ferment donc dans les quelques jours ou quelques semaines qui suivent la naissance.

Circulation normale chez le fœtus

La circulation du sang à travers le cœur du fœtus diffère de celle chez les enfants et les adultes. Chez les enfants et les adultes, le sang est oxygéné dans les poumons. Chez le fœtus, le sang arrivant au cœur est déjà oxygéné par le placenta de la mère. Seule une faible quantité de sang est donc envoyée dans les poumons (qui ne contiennent pas d'air). Le reste du sang contourne les poumons en passant par deux ouvertures : le foramen ovale, un trou entre les oreillettes gauche et droite, et le canal artériel, un vaisseau sanguin qui relie l'artère pulmonaire à l'aorte. Normalement ces deux ouvertures se referment peu après la naissance.

Les malformations cardiaques modifient la circulation normale du sang vers les poumons et le reste du corps. La circulation est en général soit déviée (shunt ou dérivation) ou obstruée par un défaut au niveau d'une valvule cardiaque ou d'un vaisseau sanguin.

En cas de shunt, du sang pauvre en oxygène se mélange à du sang riche en oxygène, et est renvoyé vers le reste du corps (shunt droite-gauche). Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps apparaît bleu, notamment au niveau de la peau et des lèvres. De nombreuses malformations cardiaques sont caractérisées par une peau de teinte bleutée (appelée cyanose). Une cyanose indique que la quantité de sang oxygéné parvenant dans les tissus est insuffisante.

En cas de shunt, du sang enrichi en oxygène, soumis à une pression élevée, peut aussi se mélanger à du sang pauvre en oxygène propulsé dans l’artère pulmonaire et être transporté vers les poumons (shunt gauche-droite). Cela rend la circulation inefficace et augmente la pression dans l'artère pulmonaire. La pression élevée endommage l’artère pulmonaire et les poumons. Par ailleurs, le shunt entraîne en fin de compte une insuffisance de l’apport de sang à l’organisme (insuffisance cardiaque).

Lors d'une insuffisance cardiaque le sang peut également refluer (remonter dans le sens inverse de la circulation normale), souvent vers les poumons. Une insuffisance cardiaque peut aussi se manifester lorsque la contraction cardiaque est trop faible (par exemple, lorsqu’un enfant naît avec une faiblesse du muscle cardiaque) ou lorsqu’il présente une obstruction du flux sanguin.

Ces obstructions peuvent être observées au niveau des valvules cardiaques ou des vaisseaux sanguins partant du cœur. La circulation du sang vers les poumons peut être difficile du fait d’un rétrécissement de la valvule pulmonaire (sténose de la valvule pulmonaire) ou d’un rétrécissement de l’artère pulmonaire elle-même (sténose de l’artère pulmonaire). La circulation du sang à travers l’aorte peut être difficile à cause d’un rétrécissement de la valvule aortique (sténose aortique) ou d’un obstacle à l’intérieur de l’aorte elle-même (coarctation de l'aorte).

Symptômes et diagnostic

Les malformations cardiaques ne donnent souvent que peu ou pas de symptômes ; elles peuvent ne pas être détectées à l’occasion de l’examen clinique de l’enfant. Certaines malformations légères entraînent des symptômes à un âge plus avancé seulement. Toutefois, de nombreuses malformations cardiaques sont à l'origine de symptômes pendant l'enfance. Le sang riche en oxygène étant nécessaire à la croissance, au développement et à la participation à des activités normales, les nourrissons et les enfants atteints de malformations cardiaques peuvent présenter des troubles de la croissance, ou ne pas prendre de poids normalement. Ils peuvent également ne pas être en mesure de faire des efforts physiques. En cas de malformations cardiaques graves, une cyanose peut se développer ; respirer ou manger peut alors devenir difficile. Un flux sanguin anormal à travers le cœur produit en général un bruit anormal (souffle) qui peut être entendu grâce à un stéthoscope ; cependant la plupart des souffles cardiaques découverts au cours de l’enfance ne sont cependant pas dus à des malformations cardiaques et ne sont le signe d’aucune maladie. L’insuffisance cardiaque entraîne un battement rapide du cœur et provoque souvent une accumulation de liquides dans les poumons ou le foie. Certaines malformations congénitales cardiaques (comme une communication entre les oreillettes [foramen ovale persistant]) augmentent le risque de formation d'un caillot sanguin conduisant à l'obstruction d'une artère cérébrale et à un accident vasculaire cérébral.

De nombreuses malformations cardiaques peuvent être diagnostiquées par échographie avant la naissance. Après la naissance, elles sont soupçonnées devant certains symptômes, ou devant un souffle cardiaque particulier.

Le diagnostic de malformations cardiaques chez les enfants est basé sur les mêmes techniques que chez les adultes (voir Vue d’ensemble des symptômes des maladies cardiovasculaires). Le médecin peut diagnostiquer la malformation après avoir interrogé l’entourage familial (questions spécifiques) et la réalisation d’un examen clinique, d’un électrocardiogramme (ECG) et d’une radiographie du thorax. L’échographie (échocardiographie) permet de diagnostiquer presque toutes les malformations cardiaques. Le cathétérisme cardiaque peut mettre en évidence de petites malformations qui ne sont pas détectées par échocardiographie ou fournir des précisions supplémentaires.

Traitement

De nombreuses malformations cardiaques peuvent être corrigées de façon efficace par la chirurgie à cœur ouvert. Le moment adéquat de l’intervention chirurgicale dépend de la nature de la malformation cardiaque, des symptômes et de sa gravité. Il est parfois souhaitable de reporter l’intervention chirurgicale jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé. Dans les cas sévères cependant, l’intervention chirurgicale est plus efficace si elle réalisée immédiatement.

Un rétrécissement peut être parfois levé en faisant passer un tube fin (cathéter) le long d'un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe jusqu’à la zone rétrécie. Un ballonnet fixé sur le cathéter est gonflé et élargit le rétrécissement, en général au niveau d’une valvule (technique appelée valvuloplastie par ballonnet) ou d’un vaisseau sanguin (technique appelée angioplastie par ballonnet, voir Vue d’ensemble de la maladie des artères coronaires : Intervention coronaire percutanée). Ces techniques évitent une anesthésie générale et une chirurgie à cœur ouvert. Toutefois, elles ne sont en général pas aussi efficaces qu’une intervention chirurgicale.

Si l’aorte ou l’artère pulmonaire comportent des obstructions importantes, un shunt temporaire peut parfois être créé pour maintenir un flux sanguin suffisant. Le shunt peut être créé à l'aide un cathéter à ballonnet (par exemple entre l’oreillette droite et gauche ; technique appelée septotomie à ballonnet). Une alternative à cette technique consiste à administrer des médicaments tels que la prostaglandine afin de maintenir ouvert le canal artériel en faisant passer le sang entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Dans de rares cas, devant l'échec de tout autre traitement, une transplantation cardiaque est réalisée, mais cette intervention est limitée par la disponibilité de cœurs de donneurs.

La plupart des enfants qui présentent une malformation cardiaque significative courent un risque accru de développer des infections bactériennes touchant le cœur et ses valvules (endocardite), susceptibles de menacer le pronostic vital. Chez ces enfants, il est nécessaire d’administrer des antibiotiques avant certains traitements et interventions (voir Endocardite infectieuse).

Persistance du canal artériel

Cette malformation se caractérise par la non fermeture du vaisseau sanguin reliant l’artère pulmonaire et l’aorte (canal artériel), comme cela devrait être le cas, peu après la naissance.

  • La persistance du canal artériel correspond à la non fermeture du canal normal entre l'artère pulmonaire et l'aorte à la naissance.

  • Souvent le nouveau-né ne présente aucun symptôme.

  • Le diagnostic repose sur la présence d'un souffle cardiaque.

  • Si l'administration d'un médicament, l'indométacine, n'aboutit pas à la fermeture du canal, celui-ci doit être fermé par chirurgie.

Lors de la persistance du canal artériel, un shunt gauche-droite du sang de l'aorte vers l'artère pulmonaire entraîne une augmentation du flux sanguin vers les poumons, et une élévation de la tension artérielle dans les poumons pouvant endommager le tissu pulmonaire. Les enfants prématurés sont particulièrement à risque de persistance du canal artériel et de lésion des poumons.

Persistance du canal artériel : défaut de fermeture

Le canal artériel est un vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte. Chez le fœtus, il permet au sang de contourner les poumons. Le fœtus ne respire pas d’air, le sang n’a donc pas besoin de passer à travers les poumons pour être oxygéné. Après la naissance, le sang doit être oxygéné par les poumons ; le canal artériel se ferme donc rapidement, en quelques jours à 2 semaines. En cas de persistance du canal artériel, celui-ci ne se ferme pas, ce qui permet à une partie du sang oxygéné qui devrait être redistribué au reste du corps, de revenir aux poumons. Les vaisseaux sanguins pulmonaires sont donc surchargés et le reste du corps ne reçoit pas assez de sang oxygéné.

Le plus souvent, l’anomalie ne provoque pas de symptômes. Lorsque les symptômes apparaissent, ils consistent en général en une détresse respiratoire ou en une cyanose, qui peut être présente dès la naissance ou n’apparaître que plusieurs semaines après. Lorsque le nourrisson ne présente pas de symptômes, c'est un souffle cardiaque qui permet au médecin de soupçonner une persistance du canal artériel.

L’indométacine, un médicament qui inhibe la synthèse de substances dénommées prostaglandines, entraîne la fermeture de ce canal chez 80 % des nourrissons. L’indométacine est plus efficace si elle est administrée dans les 10 jours suivant la naissance ; elle est d’ailleurs plus efficace chez les enfants prématurés que chez les enfants nés à terme. Si le canal artériel persiste toujours après plusieurs doses d’indométacine, la fermeture est réalisée par voie chirurgicale.

Communications interauriculaires et interventriculaires

Les communications interauriculaires et interventriculaires sont des orifices situés dans les parois (septa) qui séparent le cœur droit du cœur gauche.

  • Des orifices dans les parois du cœur qui ne se referment pas avant la naissance sont considérés comme des malformations.

  • Beaucoup de ces orifices sont de petite taille, ne provoquent pas de symptômes et se referment sans traitement.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes détectables et l'échocardiographie.

  • Certaines communications interauriculaires et interventriculaires importantes nécessitent une intervention chirurgicale afin de les refermer.

Les communications interauriculaires sont situées au niveau du septum qui sépare les deux cavités supérieures du cœur (oreillettes) par où arrive le sang dans le cœur. Les communications interventriculaires sont situées au niveau du septum qui sépare les deux cavités inférieures (ventricules) qui propulsent le sang hors du cœur. Ces orifices sont à l'origine d'un shunt gauche-droite du sang. Beaucoup de communications interauriculaires se referment toutes seules, notamment au cours de la première année de vie. Beaucoup de communications interventiculaires se referment avant l'âge de 2 ans.

Les nourrissons et la plupart des enfants plus âgés porteurs d’une communication interauriculaire ne présentent pas de symptômes. Cependant, tous les enfants présentant une dérivation, même sans symptômes, doivent être examinés par échocardiographie une fois par an. Dans les cas graves, les enfants peuvent présenter des souffles cardiaques, une fatigue et des difficultés respiratoires. Dans de rares cas, le premier signe indiquant une communication interauriculaire est un accident vasculaire cérébral. Les symptômes liés à cette malformation s’aggravent au fil des années. Une insuffisance cardiaque peut par exemple être observée en milieu de vie.

Communication septale : un trou dans le cœur

Une communication septale est un orifice situé dans la paroi (septum) qui sépare le cœur droit du cœur gauche. Les communications interauriculaires sont situées entre les cavités supérieures du cœur (oreillettes). Les communications interventriculaires sont situées entre les cavités inférieures (ventricules). Dans les deux cas, une partie du sang oxygéné destiné au corps est court-circuitée. Il est renvoyé directement aux poumons au lieu d'être distribué dans le reste du corps.

Les communications interventriculaires peuvent aller d’un simple petit orifice susceptible d’entraîner un souffle cardiaque mais aucun autre symptôme et de se fermer tout seul, à l’existence d’un orifice plus grand associé à des symptômes chez le nourrisson. Les communications interventriculaires graves provoquent en général des symptômes plus sévères que ceux observés en cas de communication interauriculaire, car le shunt gauche-droite du sang est plus important. Des infections pulmonaires récurrentes et une insuffisance cardiaque peuvent survenir. Le shunt augmente au cours des 6 premières semaines qui suivent la naissance en raison de la manière dont se développent les poumons. Le souffle devient plus bruyant et les symptômes s’aggravent : respiration rapide, sueurs, difficultés à s’alimenter. L’échocardiographie confirme en général le diagnostic. Les symptômes légers associés à une communication interventriculaire peuvent être traités par des diurétiques (tels que le furosémide) ou des médicaments qui réduisent la résistance des vaisseaux au débit sanguin (tel que le captopril). Si les communications interauriculaires et interventriculaires sont importantes, ne se referment pas spontanément dans les premières années de vie ou occasionnent des symptômes, elles sont en général fermées par chirurgie.

Tétralogie de Fallot

Dans la tétralogie de Fallot, quatre malformations cardiaques spécifiques sont observées simultanément.

  • Cette affection consiste en quatre malformations cardiaques pouvant aboutir à la circulation d'un sang pauvre en oxygène.

  • Les symptômes incluent une cyanose légère à sévère (coloration bleutée anormale de la peau), des crises menaçant le pronostic vital et un souffle cardiaque.

  • Le diagnostic repose sur les résultats d'un échocardiogramme.

  • Une intervention chirurgicale est essentielle pour corriger l'anomalie.

Les anomalies observées sont une grande communication interventriculaire, un mauvais positionnement de l’aorte qui permet le passage du sang pauvre en oxygène directement du ventricule droit vers l’aorte (produisant un shunt droite-gauche), un rétrécissement de la voie d'éjection du sang sur le côté droit du cœur et un épaississement de la paroi du ventricule droit.

Tétralogie de Fallot : quatre malformations

Chez le nourrisson souffrant d’une tétralogie de Fallot, le rétrécissement à la sortie du ventricule droit a pour effet de diminuer le flux sanguin dirigé vers les poumons. Cette réduction du flux entraîne le passage du sang pauvre en oxygène du ventricule droit par la communication interventriculaire vers le ventricule gauche et donc vers l’aorte (shunt droite-gauche). Le symptôme principal est une cyanose qui peut être légère ou sévère. Certains nourrissons sont l'objet de malaises menaçant le pronostic vital (hypercyanose ou malaise anoxique) pendant lesquels la cyanose s’aggrave brusquement à la suite d’un effort, tels que des pleurs ou une défécation. La respiration du nourrisson devient très peu profonde et il peut perdre conscience. Les nourrissons souffrant d’une tétralogie de Fallot présentent en général un souffle cardiaque. L’échocardiographie confirme le diagnostic.

Les malaises anoxiques peuvent être soulagés rapidement par l’administration d’oxygène, de morphine et de bêtabloqueurs (tels que le propranolol). L’enfant peut parfois respirer plus facilement lorsque ses genoux sont plaqués contre son thorax (position génu-pectorale). Il peut être utile d’administrer des solutés ou un médicament, tel que la phényléphrine, par voie intraveineuse ; dans les deux cas la résistance vasculaire est augmentée. Le médecin peut décider de donner du propranolol à l'enfant pour prévenir la survenue de malaises en attendant une chirurgie correctrice ultérieure. Chez les nourrissions souffrant de tétralogie avec une obstruction totale de l'éjection du côté droit du cœur (atrésie pulmonaire) et qui ne survivent que grâce à l'ouverture du canal artériel, l'administration d'une prostaglandine telle que l'alprostadil destinée à maintenir l'ouverture du canal artériel peut être salvatrice.

Les nourrissons souffrant d’une tétralogie de Fallot doivent à terme subir une intervention chirurgicale. Selon la fréquence et la gravité des symptômes, l'intervention chirurgicale est programmée dès le plus jeune âge ; ou retardée si l'enfant ne présente que peu de symptômes. Afin de maintenir un flux de sang vers les poumons en attendant une chirurgie correctrice, des procédures moins invasives comme une valvuloplastie par ballonnet peuvent être réalisées. Cette procédure consiste à introduire un long cathéter muni d'un ballonnet à son extrémité le long d'une veine et dans le cœur. Le ballonnet est ensuite gonflé dans la valvule afin d'élargir son ouverture. Lors de la chirurgie correctrice, la communication interventriculaire est fermée, les rétrécissements de la voie d'éjection du ventricule droit et de la valvule pulmonaire sont dilatés, et les communications anormales entre l’aorte et l’artère pulmonaire sont fermées.

Transposition des grosses artères

La transposition des grosses artères correspond à l’inversion des connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire avec le cœur.

  • L'aorte et l'artère pulmonaire étant inversées, le sang pauvre en oxygène est renvoyé dans le corps et le sang nouvellement oxygéné circule entre les poumons et le cœur mais n'est pas distribué dans le corps.

  • Les symptômes sont présents dès la naissance et comprennent des difficultés respiratoires importantes et une cyanose sévère (coloration bleutée anormale de la peau).

  • Le diagnostic repose sur l'examen, la radiographie, l'électrocardiographie et l'échocardiographie.

  • Une intervention chirurgicale est réalisée dans les premiers jours de la vie.

Le sang pauvre en oxygène qui provient des tissus de l’organisme est véhiculé de l’oreillette droite au ventricule droit selon le processus normal, puis il passe dans l’aorte et est renvoyé dans le corps sans traverser les poumons. Le sang oxygéné passe et repasse entre le cœur et les poumons (des poumons aux veines pulmonaires, puis à l’oreillette gauche et au ventricule gauche enfin dans l’artère pulmonaire), mais il n’est pas distribué dans le corps. L’organisme ne peut survivre sans oxygène. Cependant, les nouveau-nés souffrant de cette malformation peuvent survivre quelque temps après la naissance parce que le foramen ovale (un orifice entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche) et le canal artériel (un vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte, voir Persistance du canal artériel), sont encore ouverts à la naissance. Ces orifices permettent le mélange du sang oxygéné au sang pauvre en oxygène, ce qui peut parfois apporter à l’organisme suffisamment d’oxygène pour maintenir le nouveau-né en vie. La transposition des grosses artères est souvent accompagnée d’une communication interventriculaire.

Elle entraîne en général une cyanose sévère et des difficultés respiratoires à la naissance. Un examen clinique, des radiographies, un électrocardiogramme et un échocardiogramme sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. L’intervention chirurgicale est en général réalisée au cours des premiers jours de la vie. Elle consiste à rattacher l’aorte et l’artère pulmonaire sur les bons ventricules et à réimplanter les artères coronaires sur l’aorte après le repositionnement de celle-ci. L’administration d’alprostadil ou une septotomie par ballonnet peut dériver le flux de sang et maintenir l’enfant en vie jusqu’à l’intervention chirurgicale.

Sténose aortique

La sténose aortique est un rétrécissement de la valvule qui s’ouvre pour faire passer le sang du ventricule gauche à l’aorte et puis vers le reste du corps.

  • En présence de cette malformation le cœur doit fournir un effort plus important pour propulser le sang vers le reste du corps.

  • Chez la plupart des enfants, le seul symptôme est un souffle cardiaque, mais d'autres souffrent de fatigue, de douleurs thoraciques et d'essoufflement.

  • Le diagnostic repose sur la présence d'un souffle et d'autres symptômes, le cas échéant.

  • Une intervention chirurgicale est nécessaire pour remplacer ou élargir la valvule.

Pour propulser le sang au travers de la valvule aortique rétrécie, le ventricule gauche doit le pomper contre un gradient de pression très élevé. Parfois, la quantité de sang pompée est insuffisante pour fournir à l’organisme l’oxygène dont il a besoin.

La plupart des enfants souffrant d'une sténose aortique n’ont d’autre symptôme qu’un souffle cardiaque. Chez les enfants plus âgés, la malformation provoque une asthénie, une douleur thoracique, un essoufflement ou des évanouissements. Chez les adolescents, la sténose aortique sévère peut être à l’origine d’une mort subite, probablement due à un rythme cardiaque erratique causé par un apport de sang insuffisant au tissu cardiaque par l'intermédiaire des artères coronaires. Certains nourrissons souffrant d’une sténose aortique sont irritables, pâles, ont une tension artérielle basse, des sueurs, des battements cardiaques rapides et un essoufflement sévère.

Le médecin peut soupçonner l'existence d'une sténose aortique lorsqu'il détecte un souffle cardiaque spécifique ou si un enfant développe des symptômes. Le cathétérisme cardiaque est souvent utilisé pour déterminer la sévérité du rétrécissement.

Chez les enfants plus âgés présentant des symptômes sévères ou un rétrécissement très important, la valvule aortique doit être remplacée ou dilatée. En général la valvule est dilatée chirurgicalement (en utilisant une technique dite de valvuloplastie par ballonnet) ou remplacée par une valvule artificielle. Les enfants qui reçoivent une valvule artificielle doivent prendre un anticoagulant, tel que la warfarine, qui prévient de la formation de caillots de sang. Les nourrissons insuffisants cardiaques doivent recevoir un traitement d'urgence, consistant en général de médicaments et d'une intervention chirurgicale en urgence ou d'une valvuloplastie par ballonnet.

Sténose de la valvule pulmonaire

La sténose de la valvule pulmonaire est un rétrécissement de la valvule pulmonaire qui s’ouvre pour laisser sortir le sang du ventricule droit vers les poumons.

  • La valvule cardiaque située entre le ventricule droit et l'artère conduisant aux poumons est rétrécie.

  • Chez la plupart des enfants, le seul symptôme est un souffle cardiaque, mais d'autres peuvent souffrir d'insuffisance cardiaque et de cyanose.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et l'échocardiographie.

  • Une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire pour ouvrir ou reconstruire la valvule.

Chez la plupart des enfants souffrant d'une sténose de la valvule pulmonaire, le rétrécissement est léger à modéré ; le ventricule droit fournit un effort plus important et à une pression plus élevée pour propulser le sang au travers de la valvule. Un rétrécissement sévère conduit à une augmentation importante de la pression dans le ventricule droit et presque aucun sang ne parvient aux poumons. Lorsque la pression dans le ventricule droit devient extrêmement élevée, le sang pauvre en oxygène est contraint de passer par des voies inhabituelles (en général par un orifice de la paroi auriculaire [communication interauriculaire]), plutôt que par l’artère pulmonaire, entraînant un shunt droite-gauche.

Le seul symptôme présenté par la plupart des enfants souffrant d'une sténose de la valvule pulmonaire est un souffle cardiaque. Ils peuvent cependant aussi présenter une cyanose sévère ou une insuffisance cardiaque. En grandissant, des symptômes modérés, tels que des difficultés respiratoires en cas d'effort et de la fatigue peuvent apparaître chez l'enfant. Le diagnostic est confirmé par l’échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque s’avère parfois nécessaire pour évaluer la sévérité du rétrécissement.

Si l’obstruction est modérée, la valvule peut être ouverte par valvuloplastie à ballonnet. En cas de malformation valvulaire, la valvule peut être reconstruite chirurgicalement.

La malformation sévère responsable de cyanose chez le nouveau-né est traitée par l’administration d’une prostaglandine, telle que l'alprostadil, qui permet l’ouverture du canal artériel en attendant qu’une intervention chirurgicale puisse être pratiquée pour ouvrir ou contourner la valvule pulmonaire. Pour certains de ces enfants, d'autres interventions chirurgicales seront nécessaires lorsqu’ils seront plus âgés.

Coarctation de l’aorte

La coarctation de l’aorte correspond au rétrécissement de l’aorte, en général en amont de l'endroit où le canal artériel rejoint l’aorte.

  • Le rétrécissement de l'aorte diminue le flux de sang dirigé vers la moitié inférieure du corps.

  • La plupart des nourrissons ne présentent pas de symptômes, ou seulement un souffle cardiaque et des différences de tension entre les bras et les jambes.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes, des radiographies du thorax et l'échocardiographie.

  • Une chirurgie correctrice et parfois des médicaments sont nécessaires.

La coarctation diminue le débit sanguin vers la moitié inférieure du corps ; ainsi, la pression sanguine est inférieure à la normale dans les jambes, et tend à être supérieure à la normale dans les bras. La coarctation est une cause grave mais traitable de l'hypertension artérielle. Parfois un souffle cardiaque peut être détecté. En l’absence de traitement, la coarctation finit par entraîner une fatigue et une dilatation du cœur qui aboutit à une insuffisance cardiaque ; elle est également à l'origine d'une hypertension artérielle. En outre, elle prédispose l’enfant à la dissection aortique, à l’endocardite bactérienne et aux hémorragies cérébrales. Les enfants souffrant d’une coarctation présentent souvent d’autres malformations cardiaques, telles qu’une sténose aortique ou une communication interauriculaire ou interventriculaire.

Chez la plupart des nourrissons, la coarctation de l’aorte légère à modérée n'entraîne pas de symptômes. Dans de rares cas, les enfants présentant une coarctation souffrent de céphalées ou de saignements de nez, du fait de la tension artérielle élevée au niveau des membres supérieurs, ou des douleurs dans les jambes au cours d’un effort physique, du fait d’un apport insuffisant en sang et en oxygène dans les membres inférieurs.

Dans les cas graves observés dès la première enfance, seul un orifice entre l’aorte et l’artère pulmonaire, le canal artériel, permet au sang d'atteindre la partie inférieure de l’aorte (après le rétrécissement). Les symptômes ne se manifestent en général pas tant que le canal artériel est ouvert, habituellement pendant la période qui s’écoule entre les premiers jours et les 2 semaines qui suivent la naissance. Après la fermeture du canal, l’apport sanguin par le canal artériel disparaît, provoquant parfois un arrêt soudain de presque toute la circulation sanguine dans la moitié inférieure du corps. Il peut en résulter une insuffisance cardiaque soudaine et dramatique avec une hypotension artérielle.

La coarctation de l’aorte n’est en général soupçonnée que lorsqu’un médecin observe un souffle cardiaque ou une différence de pouls ou de pression sanguine entre les bras et les jambes, au cours de l’examen clinique. Des radiographies, un électrocardiogramme et une échocardiographie permettent en général de confirmer le diagnostic.

La coarctation de l’aorte qui n’est pas associée à des symptômes sévères doit faire l’objet d’une intervention chirurgicale au cours de la petite enfance, de préférence entre 3 et 5 ans. Les nourrissons qui présentent des symptômes graves nécessitent un traitement en urgence comprenant l’administration d’une prostaglandine, telle que l'alprostadil pour rouvrir le canal artériel, et d’autres médicaments pour renforcer le cœur (assurer un pompage adéquat), et une intervention chirurgicale en urgence pour dilater la zone rétrécie. Certains nourrissons soumis à une intervention chirurgicale en urgence auront besoin d’une nouvelle intervention en grandissant. Parfois, en alternative à la chirurgie, les médecins préfèrent l’angioplastie à ballonnet et la pose de stents.

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