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Malformations de la paroi abdominale (omphalocèle et gastroschisis)

Par Gregory S. Liptak, MD, MPH, Upstate Medical University

Omphalocèle

L'omphalocèle est une ouverture (malformation) de la partie centrale de la paroi abdominale au niveau du nombril (ombilic). La peau, les muscles et le tissu fibreux sont absents. Les intestins font saillie par l'ouverture et sont recouverts par une membrane fine. La malformation est centrée sur le cordon ombilical. Fréquemment, l'omphalocèle est associé à d'autres malformations congénitales (telles que des malformations cardiaques) et à des maladies génétiques spécifiques. Le diagnostic de l'omphalocèle est établi par échographie prénatale.

Le traitement de choix est la fermeture chirurgicale. Cependant, il est souvent nécessaire d'étirer la peau de la paroi abdominale avant une intervention chirurgicale afin de s'assurer de disposer d'une quantité suffisante de tissu pour recouvrir l'ouverture. La reconstruction en lambeau peut s'avérer nécessaire pour la fermeture de grandes ouvertures.

Gastroschisis

Un gastroschisis est une ouverture anormale de la paroi abdominale, le plus souvent à droite de l'ombilic, par laquelle se déversent les intestins sans protection (hernie). Le diagnostic est établi par échographie prénatale.

Lors d'un gastroschisis, l'intestin peut être endommagé par la compression subie et l'exposition au liquide amniotique. Le traitement de choix est la fermeture chirurgicale. En présence d'une hernie importante, il peut s'avérer nécessaire de créer un « silo » où l'intestin exposé est enveloppé dans un revêtement protecteur et suspendu au-dessus du nouveau-né pendant quelques jours ou semaines. Le silo est comprimé progressivement pour forcer les intestins à rentrer dans l'abdomen.