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Malformations des voies urinaires

Par Gregory S. Liptak, MD, MPH, Professor of Pediatrics and Director, Center for Development, Behavior, and Genetics, Upstate Medical University

  • Des malformations peuvent concerner les reins, les uretères, la vessie ou l’urètre.

  • Souvent aucun symptôme n’est associé à l’existence d’une malformation mais dans d’autres cas les malformations entraînent la présence de sang dans les urines, des infections des voies urinaires ou des calculs rénaux.

  • Le diagnostic repose sur l’échographie, la tomodensitométrie (TDM), la scintigraphie, l’urographie intraveineuse et la cystoscopie.

  • En présence de symptômes ou d’une élévation de la pression rénale, une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire.

Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire que les autres systèmes d’organes de l’organisme. Elles peuvent toucher les reins, les canaux qui transportent l’urine des reins à la vessie (uretères), la vessie ou le canal par lequel l’urine quitte la vessie (urètre). Toute malformation congénitale qui bloque ou diminue l’écoulement de l’urine peut être à l’origine d’une stase urinaire qui peut favoriser les infections et la formation de calculs rénaux. L’obstruction urinaire provoque également une élévation de la pression urinaire et provoque un reflux de l’urine de la vessie vers les reins qui, avec le temps, lèse reins et uretères. L’association d’un reflux et d’infections fréquentes est particulièrement dommageable pour les reins.

Le saviez-vous ?

  • Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire que les autres systèmes d’organes de l’organisme.

Symptômes

De nombreuses malformations des voies urinaires n’entraînent pas de symptômes. Certaines, comme les malformations rénales, peuvent entraîner la présence de sang dans les urines après des blessures mineures. Les infections dues aux malformations peuvent toucher n’importe quelle partie de l’appareil urinaire et entraîner des symptômes. Toute obstruction s’accompagne de lésions rénales, mais elle n’est associée en général à des symptômes qu’en cas d’altération significative de la fonction rénale. Cela aboutit à une insuffisance rénale. Des calculs rénaux peuvent se former et provoquer des douleurs telles que des crampes sévères au niveau du flanc (entre les côtes et la hanche) ou de l’aine, ou provoquer la présence de sang dans les urines.

Diagnostic et traitement

Les techniques utilisées pour diagnostiquer les malformations des voies urinaires comprennent l’examen clinique, l’échographie, la tomodensitométrie (TDM), la scintigraphie, l’urographie intraveineuse et, rarement, la cystoscopie ( Présentation des symptômes des voies urinaires). Les malformations qui provoquent des symptômes ou une élévation de la pression exercée sur les reins doivent en général être corrigées chirurgicalement.

Malformations du rein et de l’uretère

De nombreuses malformations peuvent donner lieu à un développement anormal des reins. Les reins peuvent être au mauvais endroit (ectopie), dans une mauvaise position (malrotation), reliés l’un à l’autre (rein en fer à cheval), voire absents (agénésie rénale). Les deux reins sont absents dans le syndrome de Potter, d’évolution fatale. Le tissu rénal peut aussi se développer de façon anormale. Un rein peut par exemple contenir plusieurs kystes (sacs remplis de liquide), comme lors de la maladie polykystique du rein ( Maladie rénale polykystique (polykystose rénale, PKR)). Lorsqu’une malformation est responsable d’une obstruction de l’écoulement d’urine chez un enfant, le rein atteint peut se dilater si bien qu’il finit par devenir visible et peut être palpable.

De nombreuses malformations congénitales du rein n’entraînent pas de symptômes et ne sont jamais détectées. Certaines malformations peuvent perturber la fonction rénale et conduire à une insuffisance rénale qui peut nécessiter des séances de dialyse ou une transplantation rénale.

Les malformations des canaux qui relient les reins à la vessie (uretères) comprennent la formation d’uretères supplémentaires, un déplacement des uretères, et des sténoses ou des dilatations d’uretères. Un uretère trop étroit empêche l’écoulement normal de l’urine du rein vers la vessie.

Malformations de la vessie et de l’urètre

La fermeture de la vessie peut être incomplète, si bien qu’elle reste ouverte et apparaît à la surface de l’abdomen (extrophie). Les parois de la vessie peuvent présenter des saillies (diverticules) dans lesquelles l’urine peut stagner, ce qui provoque parfois une infection des voies urinaires. Le col vésical (orifice entre la vessie et l’urètre) peut être rétréci, entraînant une vidange incomplète de la vessie. Dans ce cas, le débit urinaire est faible.

L’urètre peut être anormal ou totalement absent. Au niveau des valvules urétrales postérieures, un tissu anormal bloque (en général partiellement) l’écoulement de l’urine de la vessie. Les nourrissons présentant cette anomalie ont un débit d’urine faible et ont tendance à développer des infections des voies urinaires, voire une infection généralisée du sang (septicémie). Ils prennent difficilement du poids et peuvent souffrir d’une anémie. Les malformations moins sévères peuvent ne pas provoquer de symptômes jusqu’à un certain âge. Les symptômes qui se développent dans ce cas sont également plus légers. Une intervention chirurgicale visant à lever l’obstruction sera nécessaire chez les nourrissons.

Chez les garçons, l’orifice de l’urètre peut être déplacé ; par exemple il peut être situé sur la face inférieure du pénis (hypospadias). Chez les garçons qui ont un hypospadias, le pénis peut être incurvé vers le bas (chordée). L’hypospadias et la chordée peuvent être réparés chirurgicalement. Dans le pénis, l’urètre peut être ouvert comme un canal au lieu d’être fermé comme un tube (épispadias). Dans les deux sexes, un rétrécissement de l’urètre peut empêcher l’écoulement de l’urine.

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