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Aperçu des syndromes de fièvre périodique héréditaire

Par Stephen E. Goldfinger, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Les syndromes de fièvre périodique héréditaire sont des troubles héréditaires qui entraînent périodiquement des épisodes de fièvre et d'autres symptômes qui ne sont pas dus aux infections infantiles habituelles ni à tout autre trouble évident.

Le plus fréquent de ces symptômes est

Il existe un trouble similaire qui cause des épisodes de fièvre mais on ne croit pas qu'il soit héréditaire :

  • le syndrome PFAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite du col de l'utérus) ( Syndrome PFAPA)

D'autres syndromes moins courants comprennent les suivants :

  • Cryopyrinopathies héréditaires : Celles-ci comprennent le syndrome familial auto-inflammatoire au froid, le syndrome de Muckle-Wells et la maladie inflammatoire multisystémique néonatale (neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID). Des épisodes de fièvre, d'éruption cutanée et de douleur articulaire sont déclenchées périodiquement par les température froides. Les médicaments anakinra ou étanercept, qui modifient la fonction du système immunitaire, peuvent être utiles.

  • Syndrome de fièvre avec hyper IgD : Ce syndrome entraîne de la fièvre, des douleurs abdominales, des maux de tête, des douleurs articulaires, des éruptions cutanées et le gonflement des ganglions lymphatiques. Les AINS et les corticostéroïdes peuvent contribuer au soulagement des symptômes durant les crises.

  • Syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (TNF) : Ce syndrome entraîne des crises périodiques de douleur musculaire et de gonflement des bras et des jambes, douleur abdominale, douleur articulaire et éruption cutanée en plus de la fièvre. La prednisone, un corticostéroïde, est utilisée pour supprimer les symptômes au cours des crises. L'étanercept et l'anakinra sont parfois utilisés pour éviter les crises.

  • Le syndrome PAPA (arthrite pyogénique, pyoderma gangrenosum et acné) : Ce syndrome entraîne une inflammation articulaire, des ulcères cutanés et de l'acné. L'anakinra ou l'étanercept peuvent aider. L'acné est traité par l'antibiotique tétracycline ou par l'isotrétinoïne.

Les symptômes apparaissent habituellement durant l'enfance. Moins de 10 % des personnes développent des symptômes après l'âge de 18 ans. Les personnes ont des accès périodiques de fièvre et d'inflammation mais se sentent bien entre ces crises.