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Syndrome PFAPA

Par Stephen E. Goldfinger, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite) entraîne des épisodes de fièvre récurrents qui durent 3 à 6 jours, des aphtes buccaux (stomatite), des maux de gorge (pharyngite) et un gonflement des ganglions lymphatiques (adénite). Il se déclare habituellement entre les âges de 2 et 5 ans.

Le syndrome PFAPA est une fièvre périodique relativement courante chez l'enfant. Bien qu'il n'ait probablement pas de cause génétique, le PFAPA est normalement associé aux syndromes de fièvre héréditaires. Le syndrome PFAPA se déclare habituellement entre les âges de 2 et 5 ans et tend à être plus fréquent chez les garçons.

Environ une fois par mois, les enfants ont une fièvre qui dure 3 à 6 jours. Le syndrome cause de la fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi que de la fièvre, des maux de gorge, des ulcères buccaux et le gonflement des ganglions lymphatiques. Les enfants sont en bonne santé entre les épisodes et leur croissance est normale. La maladie tend à s'estomper chez les enfants.

Un médecin pose fréquemment son diagnostic sur les symptômes et le schéma selon lequel ils surviennent. Des examens sanguins peuvent être pratiqués pour mesurer les substances qui indiquent l'inflammation (appelées marqueurs).

Aucun traitement n'est requis, mais les enfants peuvent recevoir des corticostéroïdes pour soulager les symptômes. La cimétidine semble guérir le syndrome chez certains enfants, de même que l'ablation des amygdales (amygdalectomie).