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Maladie de Kawasaki

(Maladie de Kawasaki)

Par Elizabeth J. Palumbo, MD, Private Practice, The Pediatric Group, Fairfax, VA

La maladie de Kawasaki est caractérisée par une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins (vasculite) dans tout le corps.

  • Sa cause est inconnue, mais certains éléments font penser à une origine d’ordre infectieux.

  • Classiquement l’enfant présente une fièvre, une éruption cutanée et une langue couleur rouge fraise ; certains enfants présentent des complications cardiaques mais elles ne sont que rarement mortelles.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et des critères établis.

  • Lorsque traités rapidement par des fortes doses d’immunoglobuline

  • et d’aspirine presque tous les enfants guérissent.

La maladie de Kawasaki est caractérisée par une inflammation généralisée des parois des vaisseaux sanguins dans tout le corps. Sa cause est inconnue, mais certains éléments suggèrent qu’une infection virale ou par un autre organisme déclenche une réaction anormale du système immunitaire chez des enfants génétiquement prédisposés. L’inflammation des vaisseaux sanguins du cœur est celle qui provoque les troubles les plus graves. L’inflammation peut également s’étendre à d’autres parties du corps comme le pancréas et les reins.

La majorité des enfants qui souffrent de la maladie de Kawasaki sont âgés de 1 à 8 ans, bien que les nourrissons et les adolescents puissent être atteints. Les garçons sont atteints environ deux fois plus fréquemment que les filles. La maladie est plus fréquente chez les enfants d’origine japonaise. Aux États-Unis, plusieurs milliers de cas de la maladie de Kawasaki sont diagnostiqués par an.

Symptômes

La maladie commence par une fièvre généralement supérieure à 38,9 °C qui augmente et baisse sur une période de 1 à 3 semaines. En un à deux jours, les yeux deviennent rouges mais ne coulent pas. Dans les 5 jours, une éruption cutanée composée de taches rouges disséminées apparaît sur le tronc, au niveau de la couche et sur les muqueuses, comme la muqueuse de la bouche ou du vagin. L’enfant a la gorge rouge, les lèvres crevassées rouges et sèches, la langue couleur rouge fraise. De plus, les paumes des mains et la plante des pieds deviennent rouges ou rouge violet et les mains et les pieds peuvent gonfler. La peau des doigts des mains et des pieds commence à desquamer environ 10 jours après l’apparition de la maladie. Les ganglions lymphatiques au niveau du cou sont souvent gonflés et sensibles. La maladie peut durer entre 2 et 12 semaines, voire éventuellement plus longtemps.

Environ 50 % des enfants développent des troubles cardiaques, comme des battements rapides ou irréguliers, qui surviennent généralement 1 à 4 semaines après le début de la maladie. Sans traitement, la moitié des enfants qui souffrent de troubles cardiaques (environ 1 sur 5 de tous les enfants) développent un anévrisme coronarien (une dilatation de la paroi d’une artère coronaire), qui est la complication la plus grave de la maladie. Ces anévrismes peuvent se rompre ou provoquer la formation d’un caillot sanguin, induisant un infarctus du myocarde et une mort subite.

D’autres troubles comprennent l’inflammation douloureuse des tissus qui entourent le cerveau (méningite), des yeux, des oreilles, du foie, des articulations, de l’urètre et de la vésicule biliaire. Ces symptômes guérissent finalement sans provoquer de lésions permanentes.

Diagnostic

La maladie de Kawasaki est diagnostiquée lorsque l’enfant présente au moins 4 des 5 symptômes prédéfinis ( Comment diagnostique-t-on la maladie de Kawasaki ?). Des analyses de sang, ainsi que des cultures de sang et de prélèvements de la gorge sont réalisées pour exclure les autres maladies dont les symptômes sont similaires (comme la rougeole, la scarlatine et l’arthrite juvénile idiopathique). Des médecins spécialistes des troubles cardiaques chez l’enfant (cardiologues pédiatriques) ou des maladies infectieuses examinent souvent l’enfant.

Une fois la maladie de Kawasaki diagnostiquée, l’enfant est examiné par électrocardiographie (ECG) et échographie du cœur (échocardiographie) afin de détecter d’éventuels anévrismes des artères coronaires, fuites des valvules cardiaques, inflammations de l’enveloppe du cœur (péricardite) ou du muscle cardiaque (myocardite). Parfois ces anomalies n’apparaissent pas immédiatement ; les examens peuvent donc être répétés 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines, ou bien 6 à 12 mois après le début des symptômes. En cas d’anomalie détectée lors de l’ECG ou de l’échocardiographie, une épreuve d’effort peut être réalisée ( Épreuve d'effort). Un cathétérisme cardiaque peut être effectué si un anévrisme est détecté par échocardiographie ( Cathétérisme cardiaque et angiographie coronarienne).

Pronostic

Les enfants guérissent complètement, si leurs artères coronaires ne sont pas atteintes au cours des 8 premières semaines de la maladie. Chez les enfants présentant des complications des artères coronaires, la guérison dépend de la sévérité de la maladie, mais grâce à une prise en charge précoce presque aucun enfant atteint de la maladie de Kawasaki ne meurt aux États-Unis. Sans traitement, le taux de décès est d’environ 1 %. Dans ces cas, le décès survient presque toujours dans les 6 premiers mois, mais la mort peut survenir jusqu’à 10 ans plus tard. Environ les deux tiers des anévrismes disparaissent en moins de 1 an. La résorption des anévrismes importants est moins probable. Cependant, même lorsque les anévrismes disparaissent totalement, les enfants sont plus susceptibles de présenter des troubles cardiaques à l’âge adulte.

Traitement

Un traitement commencé dans les 10 jours du début des symptômes permet de réduire significativement le risque de lésions au niveau des artères coronaires et accélère la disparition de la fièvre, de l’éruption cutanée et de l’inconfort. Pendant 1 à 4 jours, de fortes doses d’immunoglobuline sont administrées par voie intraveineuse, et de fortes doses d’aspirine par voie orale. La dose d’aspirine est abaissée dès la disparition de la fièvre pendant 4 à 5 jours mais le traitement est poursuivi à une dose plus faible pendant au moins 8 semaines après le début de la maladie. En l’absence d’anévrismes des artères coronaires et de signes d’inflammation, le traitement par l’aspirine peut être arrêté. Mais chez les enfants présentant des anomalies des artères coronaires, le traitement à l’aspirine peut être poursuivi à long terme.

En raison du risque accru du syndrome de Reye () chez les enfants traités avec de l’aspirine Syndrome de Reye ayant contracté la grippe ou la varicelle, les enfants recevant un traitement à long terme par de l’aspirine sont vaccinés annuellement contre la grippe (par injection, et non par pulvérisation nasale). Si l’enfant contracte la grippe ou la varicelle, du dipyridamole est parfois administré à la place de l’aspirine pour diminuer le risque de syndrome de Reye.

Les enfants présentant des anévrismes coronaires importants peuvent être traités par des médicaments destinés à éviter la coagulation du sang (anticoagulants), comme la warfarine ou le dipyridamole.

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