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Syndrome de Reye

Par Elizabeth J. Palumbo, MD, The Pediatric Group, Fairfax, VA

Le syndrome de Reye est une maladie très rare mais pouvant menacer le pronostic vital, qui provoque une inflammation et un gonflement du cerveau, ainsi qu'un dysfonctionnement et une perte de fonction du foie.

  • L’origine du syndrome de Reye est inconnue mais il semblerait qu'il pourrait être déclenché par une infection virale et l'administration d'aspirine.

  • Le syndrome de Reye débute classiquement par les symptômes d’une infection virale, suivis de nausées et de vomissements sévères, de confusion et d'apathie, et peut parfois mener au coma.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats d'analyses de sang et parfois d'une biopsie du foie.

  • Le pronostic dépend de la durée et de la sévérité de l'atteinte du cerveau.

  • Le traitement consiste à diminuer la pression exercée sur le cerveau.

L’origine du syndrome de Reye est inconnue, bien qu’il se manifeste habituellement après une infection virale comme la grippe ou la varicelle, surtout chez les enfants qui prennent de l’aspirine pendant l'infection. En raison de ce risque accru lié à l'aspirine, son utilisation n’est pas recommandée chez les enfants, hormis pour le traitement de certaines maladies spécifiques (comme l'arthrite juvénile idiopathique et la maladie de Kawasaki [ Maladie de Kawasaki]). Avec la baisse de l'utilisation de l'aspirine, seulement environ 2 enfants présentent ce syndrome par an. Le syndrome survient essentiellement chez les enfants de moins de 18 ans. Aux États-Unis la plupart des cas se produisent fin automne et pendant l'hiver.

Symptômes

La sévérité du syndrome de Reye est très variable. Le syndrome de Reye débute par les symptômes d’une infection virale, comme une infection des voies aériennes supérieures, une grippe ou parfois une varicelle. Après 5 à 7 jours, l’enfant présente brusquement des nausées et des vomissements très sévères. En moins de 24 heures l'enfant devient apathique (léthargique), déconcerté, désorienté et agité. Parfois ces changements de l'état de santé mental de l'enfant peuvent être suivis crises convulsives, du coma et de la mort. Un dysfonctionnement du foie et une perte de la fonction hépatique (dégénération) peuvent entraîner des problèmes de la coagulation, des saignements et une accumulation d'ammoniac dans le sang.

Diagnostic

L'existence du syndrome de Reye est soupçonné chez des enfants qui présentent subitement les symptômes d'une anomalie de fonctionnement du cerveau (encéphalopathie) et des vomissements. Pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres maladies, telles que certains troubles métaboliques héréditaires, des analyses de sang et souvent une biopsie hépatique (prélèvement d'un petit morceau de tissu du foie à l'aide d'une aiguille) sont réalisées. La tête est examinée par tomodensitométrie (TDM [scanner]) ou imagerie par résonance magnétique (IRM), et une ponction lombaire peut être réalisée pour recueillir du liquide céphalorachidien pour d'autres analyses. Une fois le diagnostic confirmé, la sévérité de l'affection est définie sur une échelle de I (moins sévère) à V (plus sévère) d'après les symptômes et les résultats des analyses.

Pronostic

Le pronostic dépend de la durée de l'anomalie de fonctionnement du cerveau de l'enfant, de la sévérité et de la vitesse d'évolution du coma, de l'intensité de la pression exercée sur le cerveau et du taux d'ammoniac dans le sang. Le risque global de décès est d'environ 21 %, mais va de moins de 2 % chez les enfants légèrement atteints (stade I) à plus de 80 % en cas de coma profond (stade IV ou V). De nombreux enfants qui survivent à la phase aiguë de la maladie guérissent complètement. Cependant les enfants ayant présenté des symptômes plus sévères peuvent développer par la suite des signes de lésions cérébrales, comme un déficit intellectuel, des crises convulsives ou une faiblesse musculaire. D'autres conséquences peuvent être des mouvements musculaires anormaux et des lésions nerveuses spécifiques. Le syndrome de Reye atteint rarement un enfant deux fois.

Traitement

Il n’y a pas de traitement spécifique. Les enfants sont hospitalisés en unité de soins intensifs. En cas de problèmes de la coagulation, les enfants reçoivent de la vitamine K ou du plasma frais congelé. Pour réduire le gonflement et la pression exercée sur le cerveau, on peut introduire un tube dans la trachée (intubation trachéale) afin d'accélérer la fréquence respiratoire (hyperventilation), limiter les apports de liquides, élever la tête du lit et administrer des médicaments (tels que le mannitol) qui forcent le corps à éliminer de l'eau. Du dextrose peut également être administré pour maintenir un taux de glycémie (sucre dans le sang) normal. Parfois un dispositif de mesure de la pression est placé à l'intérieur de la tête afin de surveiller l'augmentation de la pression.