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Hypertension artérielle pulmonaire persistante

Par Arthur E. Kopelman, MD, Professor of Pediatrics and Neonatology (Emeritus), The Brody School of Medicine at East Carolina University

L’hypertension artérielle pulmonaire persistante est une affection sévère marquée par un maintien de la vasoconstriction des artères arrivant dans les poumons après la naissance, ce qui réduit le débit de sang dans les poumons et, donc, la quantité d’oxygène dans la circulation sanguine.

  • Ce trouble est causé par une détresse respiratoire sévère chez des nouveau-nés à terme ou post-termes, ou lorsque la mère prend certains médicaments avant la naissance.

  • La respiration est rapide et la peau prend une teinte bleutée.

  • Le diagnostic est confirmé par une échocardiographie.

  • Le traitement consiste à ouvrir (dilater) les artères pulmonaires par un apport en oxygène, souvent en aidant le nouveau-né à respirer avec un ventilateur.

  • Afin de dilater les artères des poumons, de l’oxyde nitrique est parfois ajouté au gaz respiré par le nouveau-né.

  • Une oxygénation extracorporelle par membrane est utilisée dans certains cas.

Normalement, durant la vie fœtale, les vaisseaux pulmonaires sont très étroits (en vasoconstriction). Les poumons n’ont pas besoin d’un flux sanguin abondant avant la naissance parce que le placenta, plutôt  que les poumons, élimine le dioxyde de carbone et transporte l’oxygène vers le fœtus. Immédiatement après la naissance, le cordon ombilical est sectionné et les poumons du nouveau-né doivent prendre le relais afin de permettre l’oxygénation du sang et l’élimination du dioxyde de carbone. Pour que cela se produise, le liquide alvéolaire doit être remplacé par de l’air et les artères qui conduisent le sang aux poumons doivent se dilater, permettant ainsi un débit sanguin approprié dans les poumons.

En réponse à une détresse sévère pendant l’accouchement, ou comme conséquence d’une prise de certains médicaments par la mère avant la naissance (comme des doses importantes d’aspirine), les vaisseaux sanguins pulmonaires peuvent ne pas se dilater comme cela devrait se produire normalement. De ce fait, la tension artérielle dans les artères pulmonaires est trop élevée (hypertension pulmonaire) et l’arrivée de sang dans les poumons est insuffisante. L’oxygénation du sang est par conséquent insuffisante.

Causes

L’hypertension artérielle pulmonaire persistante est plus fréquente chez les nouveau-nés à terme ou post-terme et chez les nouveau-nés dont la mère a pris de très grandes quantités d’aspirine ou d’indométacine pendant la grossesse. Chez de nombreux nouveau-nés, la détresse respiratoire provoquant une hypertension artérielle pulmonaire persistante est consécutive à d’autres troubles pulmonaires, tels que le syndrome d’inhalation de méconium ( Syndrome d’inhalation de méconium), un pneumothorax ou une pneumonie. Toutefois des cas d’hypertension artérielle pulmonaire persistante sont également observés chez des nouveau-nés sans aucune autre atteinte pulmonaire.

Symptômes et diagnostic

Parfois l’hypertension artérielle pulmonaire persistante est présente dès la naissance. Dans d’autres cas, elle se développe après un jour ou deux. La respiration est généralement rapide et la détresse respiratoire peut être sévère s’il existe une pathologie pulmonaire sous-jacente chez le nouveau-né ( Syndrome de détresse respiratoire). La peau peut prendre une coloration bleutée anormale (cyanose) en raison d’un faible taux d’oxygène dans le sang. Parfois, une tension artérielle basse (hypotension) est responsable de symptômes comme un pouls faible, une pâleur et une couleur grisâtre de la peau.

Le médecin soupçonnera la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire persistante si la mère a pris de fortes doses d’aspirine ou d’indométacine durant une longue période pendant la grossesse, si l’accouchement a été difficile, ou si le nouveau-né présente une détresse respiratoire sévère et que le taux d’oxygène est bas sans explication. Une radiographie du thorax peut être complètement normale s’il n’y a pas de pathologie pulmonaire sous-jacente. Le diagnostic définitif repose sur une échocardiographie qui permet d’évaluer la tension à l’intérieur des artères pulmonaires.

Traitement

Le traitement comporte la mise sous oxygène à 100 % du nouveau-né. Dans les cas graves, l’utilisation d’un ventilateur qui assure une oxygénation à 100 % peut être nécessaire. Un taux élevé d’oxygène dans le sang facilite l’ouverture des artères pulmonaires.

Dans les cas très graves, une concentration infime d’oxyde nitrique peut être ajoutée à l’oxygène respiré par le nouveau-né. L’inhalation d’oxyde nitrique ouvre les artères pulmonaires du nouveau-né et réduit l’hypertension pulmonaire. Ce traitement peut être nécessaire durant plusieurs jours consécutifs. Dans de rares cas, si tous les autres traitements échouent, on peut avoir recours à l’oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO). Cette technique consiste à faire circuler le sang du nouveau-né à travers une machine qui l’oxygène et élimine le dioxyde de carbone avant de le réinjecter au nouveau-né. L’ECMO a permis de sauver la vie de certains nouveau-nés ne répondant pas aux autres traitements en attendant que l’hypertension pulmonaire disparaisse.