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Ictère du nouveau-né

(Hyperbilirubinémie)

Par Arthur E. Kopelman, MD, The Brody School of Medicine at East Carolina University

La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre chez les personnes souffrant d'un ictère. L'ictère est fréquent chez les nouveau-nés. Il survient lorsque le taux de bilirubine (un pigment jaune produit lors de la décomposition normale des globules rouges) dans le sang s'élève. Quand le taux de bilirubine dépasse un certain seuil, la bilirubine peut être déposée dans la peau, les blancs des yeux et d'autres tissus. Une élévation du taux de bilirubine rend d'abord les blancs des yeux jaunes, puis la peau. Un peu plus de la moitié de tous les bébés nés à terme développent un ictère pendant la première semaine de leur vie, et l'ictère est encore plus fréquent chez les prématurés.

Le nombre de globules rouges est généralement élevé à la naissance et la durée de vie des globules rouges des nouveau-nés est moins longue que celle des globules rouges des adultes. Cela signifie qu'un plus grand nombre des globules rouges subit le processus normal et quotidien de décomposition des globules rouges vieillissants chez le nouveau-né (un processus appelé hémolyse). Les globules rouges vieillissants sont habituellement éliminés par la rate. L'hémoglobine (la substance des globules rouges qui permet de transporter l'oxygène) est décomposée et recyclée. Une partie de la molécule d'hémoglobine est convertie en bilirubine et transportée jusqu'au foie dans le sang. Dans le foie, la bilirubine est modifiée chimiquement par la liaison d'une autre substance pour former la bilirubine conjuguée. Cette bilirubine conjuguée est transférée dans la bile qui est excrétée dans le tube digestif. Chez les adultes, la bilirubine est encore décomposée par les bactéries qui composent la flore intestinale normale. C'est cette forme de bilirubine qui est excrétée dans les matières fécales et leur donne leur couleur marron habituelle. Le nouveau-né quant à lui ne possède pas encore ces bactéries, ni d'autres enzymes digestives nécessaires à la dégradation de la bilirubine. Par conséquent, comme les nouveau-nés produisent plus de bilirubine et l'éliminent plus lentement que les enfants plus âgés et les adultes, un excès de bilirubine peut s'accumuler assez rapidement dans leur sang. Cette affection est appelée hyperbilirubinémie.

Complications

Le niveau de danger d'un ictère dépend de la raison de sa survenue, du taux de bilirubine et de la vitesse de son accumulation. Certains troubles provoquant un ictère représentent un danger quel que soit le taux de bilirubine. Toutefois, un taux extrêmement élevé de bilirubine est dangereux quel qu'en soit la cause.

La conséquence la plus grave associée à un taux élevé de bilirubine est l'ictère nucléaire, c'est-à-dire un dépôt de bilirubine dans le cerveau qui entraîne des lésions cérébrales. L'ictère nucléaire ne survient qu'en présence d'un taux très élevé de bilirubine. Le risque d'ictère nucléaire est plus élevé chez les nouveau-nés prématurés, gravement malades ou recevant certains médicaments. Sans traitement, un ictère nucléaire peut aboutir à une absence de réaction (stupeur) ou une léthargie, une perte du tonus musculaire, des pleurs suraigus, des problèmes d'alimentation et des crises convulsives. Plus tard, de tels enfants peuvent présenter une infirmité motrice cérébrale, une surdité, un regard tourné en permanence vers le haut ou d'autres signes associés à des lésions cérébrales. L'ictère nucléaire est désormais rare en raison des efforts de dépistage de l'hyperbilirubinémie et du traitement précoce.

Causes

Causes les plus courantes

Les causes les plus courantes de l'ictère du nouveau-né sont :

  • l'ictère physiologique (cause la plus fréquente),

  • l'ictère de l'allaitement,

  • l'ictère au lait maternel,

  • une destruction excessive des globules rouges (hémolyse).

L'ictère physiologique survient chez la plupart des nouveau-nés. Il est dû à un taux de décomposition légèrement plus rapide des globules rouges chez les nouveau-nés et à l'immaturité du tube digestif et de la fonction hépatique. L'élimination de la bilirubine s'accélère avec la maturation du tube digestif et du foie, et l'ictère disparaît rapidement. L'ictère physiologique survient classiquement 2 à 4 jours après la naissance (un ictère observé dans les 24 à 48 heures après la naissance est généralement d'origine pathologique). Aucun autre symptôme n'accompagne l'ictère physiologique en général et celui-ci disparaît dans les 1 à 2 semaines.

L'ictère de l'allaitement est fréquente. Il se développe quelques jours après la naissance chez 1 nouveau-né sur 6 nourris au sein en raison d'une consommation insuffisante de lait maternel (le plus souvent lorsque la montée de lait ne s'est pas encore produite). Le transit intestinal des nouveau-nés recevant une quantité limitée de lait maternel est ralenti et ils ont donc tendance à éliminer moins de bilirubine. Cet ictère disparaît en général spontanément au fur et à mesure que les nouveau-nés consomment de plus grandes quantités de lait maternel.

L'ictère au lait maternel est moins fréquent. Il survient chez seulement 1 à 2 % des nouveau-nés allaités au sein en raison de la présence dans le sang maternel de forts taux d'une substance ralentissant l'excrétion de bilirubine ; la bilirubine s'accumule donc chez le nouveau-né. L'ictère au lait maternel apparaît à l'âge de 5 à 7 jours, atteint un niveau maximal vers l'âge d'environ 2 semaines et peut durer entre 3 et 12 semaines.

Une destruction excessive des globules rouges peut submerger le foie de quantités tellement importantes de bilirubine qu'il est incapable de tout traiter. Plusieurs raisons peuvent être à l'origine d'une destruction excessive des globules rouges. Dans la maladie hémolytique du nouveau-né, le sang de l'enfant est incompatible avec celui de la mère (comme lors d'une incompatibilité Rhésus, voir Incompatibilité Rhésus). Parce que les groupes sanguins de l'enfant et de la mère sont différents, les anticorps maternels qui traversent le placenta peuvent attaquer les globules rouges du nouveau-né et entraîner leur destruction rapide. Cela provoque une augmentation subite du taux de bilirubine. Plus rarement, une destruction excessive des globules rouges est due à un déficit héréditaire en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), une enzyme des globules rouges, ou à des maladies héréditaires des globules rouges comme l'alpha-thalassémie sévère ( Thalassémies). Parfois l'accouchement est à l'origine d'une destruction excessive des globules rouges. Les nouveau-nés ayant un traumatisme de l'accouchement peuvent parfois présenter une accumulation de sang (hématome) sous la peau. La décomposition du sang d'un hématome important peut provoquer un ictère. En cas de retard de la pose des clamps sur le cordon ombilical, le nouveau-né peut recevoir un excès de sang provenant du placenta. La décomposition de ce sang peut également provoquer un ictère.

Causes moins fréquentes

Plus rarement, l'ictère est le symptôme d'une autre affection :

  • infections graves,

  • thyroïde hypoactive (hypothyroïdie),

  • certains troubles hépatiques héréditaires,

  • obstruction de l'écoulement de la bile du foie.

Une infection bactérienne étendue (septicémie) contractée pendant ou peu après la naissance peut être à l'origine d'un ictère. De même, une infection contractée par le fœtus à l'intérieur de l'utérus peut également être en cause. De telles infections incluent la toxoplasmose et les infections à cytomégalovirus, à virus herpes simplex ou la rubéole.

Une hypothyroïdie à la naissance ou peu après la naissance ( Hypothyroïdie du nouveau-né) peut entraîner un ictère chez jusqu'à 10 % des nouveau-nés ; celui-ci dure alors plusieurs semaines, voire des mois.

Les troubles hépatiques héréditaires pouvant occasionner un ictère comprennent le syndrome de Dubin-Johnson, le syndrome de Rotor, le syndrome de Crigler-Najjar et le syndrome de Gilbert.

Une malformation congénitale (telle que l'atrésie biliaire), une sténose du pylore ou une maladie telle que la mucoviscidose (qui endommage le foie) peut réduire ou obstruer l'écoulement de bile à l'intérieur des canaux biliaires.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque principaux pour l'ictère sont la prématurité (35 à 36 semaines de gestation), une incompatibilité de groupe sanguin avec la mère, un ictère survenant rapidement après la naissance (taux élevés dans les premières 24 heures), des ecchymoses liées à l'accouchement et des antécédents familiaux d'ictère. Le risque est également très élevé chez les nouveau-nés allaités exclusivement au sein, ayant perdu beaucoup de poids et dont le taux de bilirubine correspond à un risque élevé avant la sortie de l'hôpital.

Le risque d'ictère est faible chez les nouveau-nés dont le taux de bilirubine correspond à un risque faible avant la sortie de l'hôpital, nés après terme (plus de 41 semaines de gestation) et nourris uniquement avec du lait artificiel.

Évaluation

Pendant leur séjour à l'hôpital, les médecins examinent régulièrement les nouveau-nés à la recherche d'un ictère. Celui-ci est parfois évident en regardant la couleur des blancs des yeux et de la peau. Toutefois, la plupart des médecins mesurent également le taux de bilirubine chez le nouveau-né avant sa sortie de l'hôpital. En présence d'un ictère, les médecins cherchent à savoir s'il est d'origine physiologique, et si cela n'est pas le cas, à en déterminer la cause.

Signes avant-coureurs

Les symptômes suivants sont inquiétants chez les nouveau-nés présentant un ictère :

  • un ictère survenant dans les premiers 24 heures de vie,

  • un ictère chez un nouveau-né âgé de plus de 3 semaines,

  • une léthargie, prise de lait faible, irritabilité ou respiration difficile,

  • une aggravation rapide de l'ictère,

  • une fièvre.

Un taux de bilirubine très élevé ou en hausse rapide, ou bien des résultats d'analyses de sang suggérant que l'écoulement de bile est réduit ou obstrué sont également préoccupants.

Quand faut-il chercher un avis médical ?

Les nouveau-nés présentant des signes avant-coureurs doivent être examinés par un médecin immédiatement. Si le nouveau-né est autorisé à sortir de l'hôpital le premier jour après sa naissance, son taux de bilirubine doit être mesuré avant la sortie. Une visite de suivi destinée à mesurer le taux de bilirubine doit être programmée moins de 2 jours après la sortie de l'hôpital. Deux consultations ou plus après la sortie de l'hôpital peuvent s'avérer nécessaires pour les nouveau-nés avec des facteurs de risque d'ictère sévère ou dont le taux de bilirubine était élevé avant leur sortie de l'hôpital.

Une fois de retour à la maison, les parents d'un enfant n'ayant pas eu d'ictère jusqu'à présent mais dont la peau ou les yeux prennent une teinte jaune doivent contacter leur médecin immédiatement. Le médecin décidera de l'urgence d'une consultation en fonction des symptômes et des facteurs de risque (comme la prématurité) du nouveau-né.

Que fait le médecin ?

Tout d'abord le médecin interroge les parents à propos des symptômes du nouveau-né et de ses antécédents médicaux. Il pratique encore un examen clinique. Les réponses aux questions posées et l'examen clinique lui indiquent souvent la cause et les tests à effectuer.

Le médecin demande quand l'ictère a commencé, depuis quand il a été constaté et si le nouveau-né présente d'autres symptômes comme une léthargie ou une prise de lait réduite. Le médecin peut demander comment est alimenté l'enfant, quelles quantités il prend et à quelle fréquence. Il demande si le nouveau-né s'accroche bien au mamelon ou à la tétine du biberon, si la mère sent que sa montée de lait est terminée et si le nouveau-né avale bien pendant ses repas et semble repu en fin de tétée. Des informations concernant la quantité d'urine et de matières fécales produites par le nouveau-né peuvent aider le médecin à déterminer si l'enfant reçoit une alimentation suffisante.

Le médecin demande à la mère si elle a eu des infections ou des troubles pouvant occasionner un ictère, quel est son groupe sanguin et si elle prend des médicaments. Il demande également si d'autres membres de la famille ont des maladies héréditaires pouvant occasionner un ictère.

Pendant l'examen clinique, le médecin regarde la peau du nouveau-né pour constater l'étendue de l'ictère. Il recherche également tout autre indice pouvant suggérer la cause de l'ictère, notamment des signes d'infection, de blessure ou de maladie de la thyroïde.

Analyses

Le taux de bilirubine est mesuré afin de confirmer le diagnostic d'ictère et d'en évaluer sa sévérité. Le taux est mesuré en prélevant un échantillon de sang ou à l'aide d'un capteur placé sur la peau.

D'autres analyses de sang sont réalisées si le taux de bilirubine est élevé. Elles comprennent :

  • l'hématocrite (pourcentage de globules rouges dans le sang),

  • l'examen d'un échantillon de sang au microscope,

  • la numération des réticulocytes (nombre des globules rouges nouvellement formés),

  • le test de Coombs direct (recherche de certains anticorps fixés aux globules rouges),

  • le dosage des différents types de bilirubine,

  • le groupe sanguin et le rhésus (positif ou négatif) du nouveau-né et de la mère,

  • le taux d'albumine (une protéine se fixant à la bilirubine et l'empêchant de pénétrer à l'intérieur du cerveau).

D'autres analyses peuvent être réalisées en fonction des antécédents, des résultats de l'examen clinique et du taux de bilirubine du nouveau-né. Elles peuvent inclure la mise en culture d'échantillons de sang, d'urine ou de liquide céphalorachidien à la recherche d'une éventuelle infection et le dosage des enzymes des globules rouges afin de détecter une destruction anormale des globules rouges.

Traitement

Toute maladie identifiée est traitée si possible (par exemple, des immunoglobulines sont données aux enfants souffrant d'une maladie hémolytique du nouveau-né). Il peut également s'avérer nécessaire d'essayer de réduire le taux élevé de bilirubine.

En général, aucun traitement n'est nécessaire lors d'un ictère physiologique. Des tétées plus fréquentes (une mise au sein au moins 8 à 12 fois par jour, et un nombre équivalent ou légèrement inférieur de repas pour les enfants nourris avec du lait artificiel) peuvent contribuer à prévenir ou réduire la sévérité d'un ictère. Des repas fréquents accélèrent le transit intestinal et permettent d'éliminer plus de bilirubine dans les selles. Le type de lait artificiel utilisé n'est d'aucune conséquence. Il ne faut pas donner de l'eau pure ou sucrée aux nouveau-nés car ces liquides n'empêchent pas une hausse du taux de bilirubine, n'apportent pas une nutrition suffisante et diminuent la quantité de lait maternel ou artificiel consommée par l'enfant.

L'ictère de l'allaitement peut également être prévenu ou réduit en augmentant la fréquence des tétées jusqu'à au moins 8 à 12 tétées par jour. Si le taux de bilirubine continue de croître, il peut être utile de complémenter les mises au sein avec du lait artificiel ou du lait maternel exprimé.

L'ictère au lait maternel n'est pas amélioré par une mise au sein plus fréquente car c'est une substance contenue dans le lait maternel qui aggrave l'ictère. Dans certains cas, il peut être conseillé à la mère d'arrêter d'allaiter son enfant pendant 1 ou 2 jours et d'exprimer son lait régulièrement pendant ce temps pour maintenir la lactation. L'allaitement au sein reprend dès que le taux de bilirubine du nouveau-né commencer à décroître. Dans la plupart des cas, il est conseillé aux mères de continuer d'allaiter leur enfant car les avantages de l'allaitement maternel sont plus importants que le risque de développement d'un ictère nucléaire.

Un taux élevé de bilirubine peut être traité par :

  • une exposition à la lumière (photothérapie),

  • un échange de sang par transfusion.

Photothérapie

Il s'agit du traitement le plus courant. Une lumière forte est utilisée pour transformer la bilirubine non conjuguée en formes pouvant être éliminées rapidement dans l'urine. La lumière bleue est la lumière la plus efficace et la plupart des médecins utilisent des appareils de photothérapie spécifiques disponibles dans le commerce. Les nouveau-nés sont dévêtus afin d'exposer autant de peau que possible. Ils sont retournés fréquemment et laissés sous la lumière jusqu'à ce que le taux de bilirubine baisse et se maintienne à un niveau faible. La photothérapie peut durer de 2 jours à une semaine. Une photothérapie intense peut prévenir un ictère nucléaire si elle est débutée dès que le taux de bilirubine commence à augmenter. Toutefois, elle n'est utile qu'en présence d'un taux élevé de bilirubine non modifiée (conjuguée) par le foie. Afin de suivre la progression du traitement, le médecin mesure de manière régulière le taux de bilirubine dans le sang. La couleur de la peau ne constitue pas une indication fiable. La photothérapie présente peu de risques pour les nouveau-nés. Néanmoins, une protection oculaire est nécessaire pour protéger leurs yeux de la lumière intense.

Échange de sang par transfusion

Une transfusion peut s'avérer nécessaire si le taux de bilirubine est très élevé et continue de monter malgré une photothérapie intense. Elle permet d'éliminer rapidement la bilirubine de la circulation sanguine. Un petit volume du sang du nouveau-né est retiré progressivement (une seringue à la fois) et remplacé par un volume équivalent de sang provenant d'un donneur. En général, cette intervention dure 2 à 4 heures. Classiquement le volume total de sang retiré et remplacé correspond à deux fois le volume total du sang du nouveau-né.

Les échanges de sang par transfusion peuvent être répétés si le taux de bilirubine continue d'augmenter. Des risques et complications sont associés à cette intervention, tels que des troubles cardiaques et respiratoires, des caillots de sang et un déséquilibre électrolytique du sang.

Le recours aux échanges de sang par transfusion a diminué depuis que le dépistage précoce du taux de bilirubine est devenu courant et en raison d'une amélioration de l'efficacité de la photothérapie (et du traitement par des immunoglobulines de la maladie hémolytique du nouveau-né).

Points clés

  • Chez de nombreux nouveau-nés, un ictère se développe 2 à 3 jours après la naissance et disparaît en moins d'une semaine sans traitement.

  • La prise en charge d'un ictère dépend de la raison de sa survenue, du taux de bilirubine et de la vitesse de l'augmentation de ce taux.

  • Le médecin recherche des facteurs de risque chez le nouveau-né, détermine le taux de bilirubine avant la sortie de l'hôpital et réexamine les enfants 2 à 3 jours après la sortie de l'hôpital afin d'identifier ceux pouvant bénéficier d'un traitement.

  • L'ictère peut être dû à une affection grave, comme l'incompatibilité entre le groupe sanguin de la mère et de l'enfant, la destruction excessive des globules rouges ou une infection grave.

  • Si un ictère apparaît chez le nouveau-né, les parents doivent contacter leur médecin immédiatement.

  • Si l'ictère est dû à une affection, celle-ci est traitée.

  • Si le traitement d'un taux de bilirubine élevé s'avère nécessaire, le traitement classique consiste en une photothérapie et parfois en un échange de sang par transfusion.