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Goitre congénital

Par Andrew Calabria, MD, Assistant Professor of Pediatrics;Attending Physician, Division of Endocrinology & Diabetes, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia

Le goitre congénital est une hypertrophie de la thyroïde présente à la naissance.

  • La thyroïde augmentée de volume peut produire une quantité trop importante d’hormones thyroïdiennes (hyperthyroïdie) ou une quantité insuffisante (hypothyroïdie).

  • Le diagnostic repose sur une échographie et des analyses de sang.

  • Le traitement peut comprendre un traitement hormonal et parfois une chirurgie.

(Pour les adultes, voir également Goitre.)

Les goitres congénitaux peuvent être causés par :

  • Diminution de la production des hormones thyroïdiennes

  • Les anticorps de la mère affectant la thyroïde traversent la barrière placentaire.

  • Les substances chimiques contenues dans les aliments ou les médicaments (appelées goitrogènes) traversent la barrière placentaire.

La thyroïde sécrète les hormones thyroïdiennes. Toute affection de la thyroïde diminuant la production des hormones thyroïdiennes fait sécréter à l’hypophyse davantage de thyréostimuline (TSH). Comme la thyroïde ne répond pas normalement en augmentant la production d’hormones, la stimulation accrue par la TSH entraîne l’hypertrophie de la thyroïde. Il existe de nombreuses anomalies génétiques diminuant la capacité de la thyroïde à produire des hormones thyroïdiennes et entraînant un goitre congénital.

Les femmes présentant certains troubles de la thyroïde tels que la maladie de Graves-Basedow, produisent parfois des anticorps traversant la barrière placentaire pendant la grossesse. Ces anticorps interagissent avec le récepteur pour la TSH et peuvent entraîner la production par le fœtus d’une quantité trop importante d’hormones thyroïdiennes (hyperthyroïdie) ou trop faible (hypothyroïdie). Mais dans les deux cas, un goitre peut se développer. Chez les nourrissons affectés, le goitre se résorbe généralement spontanément en 3 à 6 mois.

Les médicaments, tels que l’amiodarone, le propylthiouracile et le méthimazole, pris par la mère peuvent traverser la barrière placentaire, mais causent rarement un goitre congénital.

Symptômes

Le symptôme le plus fréquent du goitre congénital est une hypertrophie ferme de la thyroïde. Il n’y a pas de sensibilité. La totalité de la thyroïde peut avoir augmenté de volume ou seulement certaines zones. Il peut être remarqué à la naissance ou détecté plus tard. Si l’hypertrophie continue, les nourrissons peuvent avoir des troubles de la déglutition et de la respiration. De nombreux nourrissons ayant un goitre ont une thyroïde fonctionnant normalement. Cependant, certains développent une hypothyroïdie ou une hyperthyroïdie.

Diagnostic

  • Échographie

  • Analyses de sang

Si les médecins suspectent un goitre chez le nourrisson, ils pratiquent une échographie pour mesurer la taille de la thyroïde.

Des tests sont réalisés pour déterminer les taux d’hormones thyroïdiennes dans le sang (voir dosage des hormones thyroïdiennes).

Traitement

  • Chirurgie

  • Parfois, traitement hormonal

Les nourrissons souffrant d’hypothyroïdie reçoivent une hormonothérapie thyroïdienne substitutive par voie orale.

Les goitres causant des troubles de la déglutition et de la respiration peuvent être traités chirurgicalement.