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Convulsions chez l’enfant

Par Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics;Pediatric Neurologist, NeuroDevelopmental Science Center, Northeast Ohio Medical University;Akron Children’s Hospital

Les convulsions se produisent lors de perturbations périodiques de l’activité électrique cérébrale, entraînant une dysfonction transitoire des fonctions cérébrales à des degrés variables.

Les convulsions sont des décharges électriques non régulées anormales des cellules nerveuses dans le cerveau ou dans une partie du cerveau. Cette décharge anormale peut affecter la conscience ou entraîner des sensations anormales, des mouvements involontaires ou des convulsions. Les convulsions sont des contractions musculaires violentes, involontaires et rythmées altérant une grande partie du corps. Chez les nourrissons, les convulsions peuvent être difficiles à reconnaître. Les nourrissons peuvent pincer leurs lèvres ou mâcher involontairement. Leurs yeux peuvent donner l’impression qu’ils regardent fixement dans différentes directions. Ils peuvent soudainement perdre leur tonicité. Chez les nourrissons plus âgés ou les jeunes enfants, une partie ou la totalité du corps peut être prise de secousses, de tressaillements ou se raidir. Les membres peuvent bouger involontairement. Les enfants peuvent fixer du regard ou devenir confus.

Le saviez-vous ?

  • En cas de convulsions, les enfants n’ont parfois qu’un regard fixe ou semblent confus et n’ont pas de convulsions.

L’épilepsie n’est pas un trouble spécifique, mais fait référence à une tendance à souffrir de convulsions fréquentes qui peuvent avoir une cause identifiable ou non.

Les convulsions chez les enfants sont souvent similaires à celles des adultes ( Troubles convulsifs). Cependant, certains types de convulsions, comme les convulsions fébriles ( Crises hyperpyrétiques) et les spasmes infantiles ( Spasmes infantiles), ne surviennent que chez les enfants.

Chez les nouveau-nés, les convulsions peuvent être causées par des anomalies métaboliques temporaires ou par une affection grave, telle qu’une malformation cérébrale, une lésion cérébrale pendant la grossesse, un manque d’oxygène à la naissance, une infection grave ou une maladie héréditaire du métabolisme. Les nouveau-nés qui ont des convulsions sont immédiatement examinés à la recherche de ces causes graves. Les convulsions causées par des troubles héréditaires du métabolisme commencent habituellement au cours de la petite enfance ou de l’enfance.

Certains troubles de l’enfant, comme l’apnée ( Spasme du sanglot) et les terreurs nocturnes ( Troubles de sommeil chez les enfants : Terreurs nocturnes et somnambulisme), peuvent ressembler à des convulsions, mais ils n’impliquent pas d’activité électrique anormale dans le cerveau et par conséquent ne constituent pas des convulsions.

Les convulsions ne semblent pas endommager le cerveau ou causer des problèmes durables, sauf si elles se poursuivent pendant plus d’une heure environ (la plupart des convulsions ne durent que quelques minutes). Par ailleurs, de nombreux troubles qui provoquent des convulsions peuvent causer des problèmes durables. Par exemple, ils peuvent perturber le développement de l’enfant. L’altération du cerveau en cours de développement éventuellement causée par certains types de convulsions récurrentes fait l’objet d’un débat.

Quelques causes de convulsions chez les nouveau-nés et les nourrissons

Type

Trouble

Troubles généraux

Fièvre élevée

Manque d’oxygène, comme cela peut survenir durant le travail ou l’accouchement

Troubles cérébraux

Malformations cérébrales

Hémorragie cérébrale

Malformations cérébrales ou tumeurs

Blessure à la tête

Infections, comme l’encéphalite ou la méningite

Accident vasculaire cérébral

Troubles métaboliques

Troubles héréditaires affectant la transformation (métabolisme) des acides aminés, des lipides et des glucides

Anomalies temporaires du taux de sucre dans le sang (glucose), calcium, magnésium, vitamine B6 ou sodium

Médicaments

Consommation de drogues (comme la cocaïne, l’héroïne ou le sédatif diazépam) par la mère durant la grossesse, entraînant un sevrage du nourrisson

Diagnostic

Si un enfant a fait une crise convulsive, le médecin réalise un examen clinique. Il demande également aux parents si d’autres membres de la famille font des crises convulsives. Une électroencéphalographie (EEG, examen enregistrant les ondes cérébrales à l’aide de capteurs positionnés sur le cuir chevelu) est pratiquée pour vérifier l’activité électrique anormale du cerveau. L’EEG est pratiquée sur les nourrissons ou les enfants pendant leur sommeil et lorsqu’ils sont éveillés.

Les médecins réalisent d’autres examens à la recherche d’une cause. Ces examens peuvent comprendre :

  • Une mesure du taux d’oxygène dans le sang à l’aide d’un capteur placé sur un doigt (oxymétrie de pouls) afin de déterminer si le taux d’oxygène est bas.

  • Des analyses de sang pour mesurer la glycémie (glucose), le calcium, le magnésium, le sodium et d’autres substances à la recherche de troubles métaboliques

  • Une ponction lombaire pour prélever un échantillon de liquide entourant le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalorachidien), qui est analysé et contrôlé à la recherche d’infections cérébrales ou d’autres affections

  • Des mises en culture de sang et d’urine à la recherche d’infections

  • Des examens d’imagerie cérébrale, tels que la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), ou parfois l’échographie, à la recherche de malformations cérébrales, d’hémorragies, de tumeurs et d’autres lésions structurelles du tissu cérébral (par exemple, dues à un accident vasculaire cérébral)

Traitement

Le traitement est principalement axé sur la cause. Les enfants doivent parfois prendre des médicaments pour contrôler les convulsions (anticonvulsivants).

Traitement d’urgence

Lorsqu’un enfant a des convulsions, les parents ou les personnes qui s’occupent de lui doivent suivre les mesures suivantes pour que l’enfant ne se blesse pas :

  • Étendre l’enfant sur un côté.

  • Maintenir l’enfant éloigné de dangers potentiels (comme les escaliers ou des objets coupants).

  • Ne rien mettre dans la bouche de l’enfant et ne pas essayer de tenir sa langue.

Le saviez-vous ?

  • Il convient de ne rien mettre dans la bouche de quelqu’un qui subit une convulsion.

Une fois la convulsion terminée, les mesures suivantes peuvent être utiles :

  • Rester auprès de l’enfant jusqu’à ce qu’il soit bien réveillé.

  • Vérifier si l’enfant respire et s’il ne semble pas respirer, pratiquer un bouche-à-bouche (essayer de récupérer la respiration durant une crise convulsive est inutile et peut blesser l’enfant ou le sauveteur).

  • Ne pas donner de nourriture, de liquide ou de médicament par voie orale jusqu’à ce que l’enfant soit bien réveillé.

  • Vérifier si l’enfant a de la fièvre et, le cas échéant, la traiter.

Il est possible de faire baisser la fièvre en administrant du paracétamol en suppositoire (voie rectale) si l’enfant est inconscient ou trop jeune pour prendre des médicaments par voie orale ou en administrant du paracétamol ou de l’ibuprofène par voie orale si l’enfant est conscient. Les vêtements chauds doivent également être retirés.

Il convient d’appeler une ambulance si la convulsion dure plus de 5 minutes, si l’enfant est blessé durant la convulsion, s’il a des difficultés respiratoires après la convulsion ou si une autre convulsion survient immédiatement après. Tous les enfants doivent être amenés à l’hôpital la première fois qu’ils subissent une convulsion. Pour les enfants dont le trouble convulsif est déjà connu, les parents doivent demander à l’avance au médecin quand et où une évaluation doit être faite si une autre convulsion survient et lui demander quelle est l’urgence de cette évaluation.

Si la convulsion dure 15 minutes ou plus (ce que l’on appelle état de mal épileptique), les médecins administrent des médicaments tels que le sédatif lorazépam ou l’anticonvulsivant fosphénytoïne, généralement par voie intraveineuse, pour arrêter les convulsions. Si un médicament ne peut être administré par voie intraveineuse, du diazépam en gel peut être appliqué dans le rectum. Les enfants en état de mal épileptique sont étroitement surveillés à la recherche de problèmes respiratoires et de tension artérielle.

Traitement à long terme :

La plupart des enfants qui ont eu une convulsion seulement n’ont pas besoin de prendre un anticonvulsivant ( Utilisation de médicaments pour traiter les convulsions chez l’enfant). Des anticonvulsivants sont utilisés si les convulsions récidivent ou sont à même de récidiver ( Troubles convulsifs: Traitement).

La modification du régime alimentaire peut parfois prévenir les convulsions. Par exemple, certains médecins indiquent un régime cétogène. Ce régime est très faible en glucides et très riche en lipides. Lorsque l’organisme dégrade les lipides pour utiliser l’énergie, des substances appelées cétones se forment. Chez certains enfants, les cétones permettent de contrôler les convulsions. Le régime cétogène doit être étroitement suivi et requiert que les quantités d’aliments soient mesurées avec précision. Une seule bouchée d’un aliment interdit peut entraîner une convulsion. Les enfants peuvent avoir des difficultés à suivre un tel régime strict. Un médecin et un diététicien doivent superviser le régime. Parfois, un régime cétogène modifié, tel que le régime Atkins (qui est moins strict), est utilisé à la place. Si l’état de santé des enfants qui suivent un régime cétogène s’améliore significativement, le régime est souvent poursuivi pendant au moins 2 ans. Les effets secondaires d’un régime cétogène peuvent inclure un faible taux de glycémie, une certaine lenteur (léthargie) et une perte de poids.

La dose d’anticonvulsivant est généralement augmentée si une dose standard ne contrôle pas correctement les convulsions. La dose peut également être ajustée au fur et à mesure que les enfants grandissent et que leur poids augmente. Un autre anticonvulsivant peut être ajouté ou remplacé si le premier était partiellement efficace ou avait des effets secondaires gênants. Les anticonvulsivants peuvent interagir avec d’autres médicaments, les parents doivent donc signaler au médecin de leur enfant tous les médicaments et compléments pris par l’enfant.

Lorsque des anticonvulsivants sont utilisés, les médecins réalisent des analyses de sang pour mesurer le taux du médicament, ce qui permet de déterminer si la dose est appropriée. Ces analyses sont également effectuées lorsque la dose est modifiée et parfois lorsqu’un nouveau médicament est instauré.

La nécessité de poursuivre la prise d’anticonvulsivants dépend de la cause des convulsions et de la durée pendant laquelle l’enfant n’a pas eu de convulsion. La plupart des enfants continuent à prendre des anticonvulsivants jusqu’à ce qu’ils n’aient plus présenté de convulsions pendant 2 ans. Le risque de faire une convulsion après 2 ans sans convulsions est inférieur à 50 %. Cependant, le fait d’avoir un autre trouble affectant le cerveau et les nerfs (comme une infirmité motrice cérébrale) augmente le risque d’avoir une autre convulsion.

Lorsque les anticonvulsivants doivent être arrêtés, la dose est progressivement diminuée plutôt qu’arrêtée brutalement.

Si les enfants continuent à avoir des convulsions alors qu’ils prennent au moins deux anticonvulsivants ou si les effets secondaires sont intolérables, une chirurgie de l’épilepsie peut être envisagée. Cette intervention chirurgicale implique de retirer chirurgicalement une partie du cerveau. Elle est généralement pratiquée uniquement lorsque les convulsions sont causées par une seule partie du cerveau et qu’une zone peut être retirée sans affecter de manière significative la vie de l’enfant. Parfois, cette intervention chirurgicale réduit significativement le nombre de convulsions d’un enfant. Des examens peuvent être réalisés pour localiser la zone du cerveau qui déclenche les convulsions. Ces examens comprennent l’IRM, la vidéo EEG continue (dans laquelle les ondes cérébrales et une vidéo de l’enfant sont enregistrées en même temps), la TDM par émission monophotonique (SPECT, Tomographie d’émission monophotonique (SPECT)), et la tomographie par émission de positrons (TEP, Tomographie par émission de positrons (TEP)). Avant de réaliser la chirurgie, un neurochirurgien et un neurologue expliquent les risques et bénéfices de la chirurgie aux parents. Cependant, même si la chirurgie réduit la fréquence et la gravité des crises, beaucoup d’enfants auront besoin de rester sous anticonvulsivants. Cependant, ils peuvent en général prendre des doses plus faibles ou moins de médicaments.

La stimulation du nerf vague peut parfois réduire le nombre de convulsions de l’enfant. Cette procédure peut être utilisée chez les enfants, dès l’âge de 4 ans. Les médecins envisagent l’utilisation de cette procédure lorsque les anticonvulsivants sont inefficaces et que la chirurgie de l’épilepsie n’est pas possible. Pour stimuler le nerf vague, les médecins implantent un dispositif, semblable à un stimulateur cardiaque, sous la clavicule gauche et connecté au nerf vague dans la région cervicale par un fil métallique en sous-cutané. Le dispositif provoque un petit renflement sous la peau. L’intervention est réalisée en ambulatoire et dure 1 à 2 heures environ. Le dispositif s’allume et s’éteint en permanence et stimule donc régulièrement le nerf vague. Aussi, lorsque l’enfant sent qu’une convulsion arrive ou lorsqu’un membre de la famille voit qu’une convulsion commence, un aimant peut être utilisé pour que le dispositif stimule le nerf plus souvent. La stimulation du nerf vague est utilisée en association avec les anticonvulsivants. Les effets secondaires éventuels comprennent l’enrouement, une toux et une tonalité plus grave de la voix lorsque le nerf vague est stimulé. La stimulation du nerf vague rend l’enfant plus vigilant. La vigilance accrue peut améliorer l’attention, mais interfère parfois avec le sommeil.

Spasmes infantiles

Dans les spasmes du nourrisson (tics de Salaam), l’enfant qui est couché sur le dos se soulève brusquement et tend les bras, le cou et la partie supérieure du corps vers l’avant, tout en étirant les jambes.

  • Beaucoup d’enfants souffrant de spasmes du nourrisson présentent également des troubles du développement ou un déficit intellectuel.

  • L’électroencéphalogramme et l’analyse d’échantillons de sang, d’urine et du liquide entourant la moelle épinière ainsi qu’une imagerie cérébrale aident les médecins à diagnostiquer le trouble et à en identifier la cause.

  • Le fait d’injecter de l’hormone adrénocorticotrope par voie musculaire ou de donner un corticoïde ou un type d’anticonvulsivant par voie orale permet souvent de contrôler les spasmes.

Les spasmes du nourrisson ne durent que quelques secondes, mais surviennent généralement de manière rapprochée en une série durant plusieurs minutes. Les enfants peuvent présenter plusieurs séries de spasmes par jour. Les spasmes débutent habituellement lorsque les enfants ont moins de 1 an. Ils peuvent s’arrêter à l’âge de 5 ans, mais souvent, un autre type de convulsions se développe.

Habituellement, les spasmes du nourrisson surviennent chez les nourrissons atteints d’un grave trouble cérébral ou problème de développement, qui peut déjà avoir été diagnostiqué. Ces maladies comprennent :

  • Maladies génétiques ou métaboliques

  • Malformations cérébrales

  • Tumeurs cérébrales

  • Manque d’oxygène chez les nouveau-nés, comme cela peut survenir durant le travail ou l’accouchement

  • Parfois, un grave traumatisme à la tête chez les nourrissons

Les tumeurs cérébrales peuvent être dues à une sclérose tubéreuse, maladie héréditaire qui est une cause relativement courante des spasmes du nourrisson ( Sclérose tubéreuse). Parfois, aucune cause ne peut être identifiée.

Symptômes

Les spasmes sont habituellement des secousses soudaines du corps entier. Ils surviennent en général après le réveil de l’enfant et se produisent rarement durant le sommeil.

Chez la plupart des enfants affectés, le développement intellectuel, y compris le développement du langage, est lent et il y a un déficit intellectuel. Lorsque les spasmes du nourrisson commencent, les enfants peuvent au minimum arrêter de sourire momentanément ou perdre les compétences cognitives apprises, comme le fait de s’asseoir ou de rouler.

Diagnostic

Les médecins basent le diagnostic sur les symptômes et les résultats de l’électroencéphalographie (EEG), qui est réalisée à la recherche de modèles spécifiques d’activité électrique anormale dans le cerveau.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est réalisée à la recherche de signes de lésion cérébrale ou de malformations cérébrales. Des échantillons de sang, d’urine et du liquide entourant la moelle épinière (liquide céphalorachidien) sont habituellement analysés pour dépister des troubles susceptibles de causer les spasmes. Le liquide céphalorachidien est obtenu à l’aide d’une ponction lombaire.

Si le diagnostic n’est toujours pas évident, des analyses génétiques peuvent être réalisées.

Traitement

Le contrôle précoce des spasmes du nourrisson étant associé à un meilleur développement, l’identification et le traitement précoces des spasmes sont essentiels. Le traitement le plus efficace est l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), injectée en intramusculaire une fois par jour. Il peut également être efficace d’administrer un corticoïde, comme la prednisone, par voie orale.

Le seul autre médicament qui s’est réellement révélé arrêter les spasmes est l’anticonvulsivant vigabatrine. Il est particulièrement utile lorsqu’une sclérose tubéreuse est la cause. Il n’existe pas suffisamment de preuves indiquant qu’un autre anticonvulsivant ou un régime cétogène est efficace.

Parfois, une chirurgie de l’épilepsie est réalisée pour éliminer la cause des spasmes. Une zone du cerveau peut être retirée chirurgicalement si les convulsions sont causées par cette zone uniquement et qu’elle peut être retirée sans affecter de manière significative la vie de l’enfant.

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