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Infirmité motrice cérébrale (IMC)

Par Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics;Pediatric Neurologist, NeuroDevelopmental Science Center, Northeast Ohio Medical University;Akron Children’s Hospital

L’infirmité motrice cérébrale fait référence à un groupe de symptômes impliquant une difficulté à bouger et une raideur musculaire (spasticité). Elle est due à des malformations cérébrales survenant avant la naissance lorsque le cerveau est en train de se développer ou à une lésion cérébrale survenant avant, pendant ou peu après la naissance.

  • Les causes de l’infirmité motrice cérébrale comprennent les lésions subies à la naissance, la privation d’oxygène, les infections et les malformations cérébrales.

  • Les symptômes vont d’une maladresse à peine perceptible, à une importante difficulté à bouger un ou plusieurs membres, à une paralysie et à des articulations si raides qu’il est impossible de les bouger.

  • Certains enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale présentent également un déficit intellectuel, des problèmes comportementaux, une altération de la vue ou de l’audition et/ou des troubles convulsifs.

  • Le diagnostic est suspecté lorsque les enfants présentent un retard d’apprentissage pour marcher ou pour développer d’autres capacités motrices ou lorsque les muscles de l’enfant sont raides ou faibles

  • La plupart des enfants qui ont une infirmité motrice cérébrale survivent jusqu’à l’âge adulte.

  • Il n’existe aucun traitement pour l’infirmité motrice cérébrale, mais la kinésithérapie, l’ergothérapie et la rééducation de la parole, et parfois des médicaments et/ou une chirurgie peuvent aider les enfants à atteindre leur plein potentiel.

L’infirmité motrice cérébrale affecte 1 à 2 enfants sur 1 000. Mais elle affecte 15 nourrissons prématurés sur 100. Elle est particulièrement fréquente chez les nourrissons de très petit poids à la naissance.

L’IMC n’est pas une maladie. Il s’agit plutôt d’un groupe de symptômes dus à des malformations ou atteintes de certaines aires cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires (aires motrices). Parfois, les enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale présentent également des anomalies dans d’autres zones du cerveau. Les lésions cérébrales responsables d’IMC peuvent survenir au cours de la grossesse, pendant ou après la naissance, ou pendant la petite enfance. Une fois la lésion cérébrale constituée, celle-ci ne s’aggrave plus, même si les symptômes semblent changer à mesure que l’enfant grandit et mûrit. Si le dysfonctionnement musculaire est dû à une lésion cérébrale survenant après l’âge de 2 ans, il n’est pas considéré comme infirmité motrice cérébrale.

Le saviez-vous ?

  • L’infirmité motrice cérébrale n’est pas une maladie, mais plutôt un groupe de symptômes apparentés avec de nombreuses causes différentes.

Causes

Beaucoup de types différents de malformation et de lésion cérébrales peuvent entraîner une IMC et il existe souvent plusieurs causes. Les problèmes qui surviennent juste avant, pendant et juste après la naissance entraînent 15 à 20 % des cas. Ces problèmes incluent un manque d’oxygène pendant l’accouchement, des infections et des traumatismes lors de la naissance. Les infections prénatales, telles que la rubéole, la toxoplasmose ou les infections à cytomégalovirus, peuvent parfois provoquer une infirmité motrice cérébrale. Parfois, les malformations cérébrales causant l’infirmité motrice cérébrale sont dues à des anomalies génétiques.

Les nourrissons prématurés sont particulièrement vulnérables, probablement parce que dans une certaine partie de leur cerveau, certains vaisseaux sanguins sont fins et ont tendance à saigner aisément. Des taux sanguins élevés de bilirubine peuvent induire une forme de lésion cérébrale nommée ictère nucléaire, qui peut entraîner une infirmité motrice cérébrale.

Au cours des premières années de vie, une maladie grave, telle que l’inflammation des enveloppes du cerveau (méningite), une septicémie, un traumatisme ou une déshydratation sévère, peut provoquer une atteinte cérébrale et une IMC.

Le saviez-vous ?

  • Après l’âge de 2 ans, le dysfonctionnement musculaire dû à une lésion cérébrale n’est pas considéré comme infirmité motrice cérébrale.

Symptômes

Les symptômes peuvent varier de la maladresse à une grave spasticité qui déforme les bras et les jambes de l’enfant et exige l’utilisation d’appareils orthopédiques, tels que des attelles, des béquilles ou une chaise roulante. En raison de l’atteinte possible de certaines autres aires cérébrales, de nombreux enfants atteints d’IMC présentent d’autres incapacités, comme un déficit intellectuel, des troubles du comportement, des troubles de la vision ou de l’audition et des crises convulsives.

Il existe quatre principales formes d’infirmité motrice cérébrale :

  • Spastique

  • Choréo-athétosique

  • Ataxique

  • Mixte

Dans toutes les formes, le langage peut être difficile à comprendre parce que l’enfant a des difficultés à contrôler les muscles qui permettent l’articulation du langage.

Dans la forme spastique, qui survient chez plus de 70 % des enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale, les muscles sont raides (spastiques) et faibles. La raideur peut concerner les quatre membres (tétraplégie), ou essentiellement les jambes et la partie inférieure du corps (paraplégie). Souvent, les mêmes parties des deux côtés du corps sont affectées (diplégie), mais parfois seuls le bras et la jambe d’un seul côté sont affectés (hémiplégie). Les membres atteints sont peu développés, raides et faibles. Certains enfants peuvent marcher en croisé, lorsqu’une jambe passe au-dessus de l’autre (démarche en ciseaux) et d’autres peuvent marcher sur la pointe des pieds. Un strabisme et d’autres problèmes oculaires peuvent survenir. Les enfants tétraplégiques sont ceux les plus sévèrement atteints. Ils présentent habituellement un déficit intellectuel (parfois grave) associé à des convulsions et des difficultés de déglutition. Les enfants qui présentent un trouble de la déglutition peuvent s’étrangler avec des sécrétions buccales et stomacales et les inhaler. L’inhalation provoque une inflammation pulmonaire entraînant des troubles respiratoires. Des inhalations répétées peuvent causer des lésions pulmonaires irréversibles. De nombreux enfants atteints d’hémiplégie spastique, de diplégie ou de paraplégie ont une intelligence normale et sont moins à même d’avoir des convulsions.

Dans la forme choréo-athétosique, qui survient chez 20 % des cas d’infirmité motrice cérébrale, les bras, les jambes et le corps bougent spontanément lentement et involontairement. Les mouvements peuvent également être tordus, brusques et saccadés. Les émotions intenses aggravent ces mouvements qui disparaissent pendant le sommeil. Ces enfants présentent habituellement une intelligence normale et font rarement des convulsions. Les difficultés d’articulation intelligible des mots sont courantes et souvent sévères. Si la cause est l’ictère nucléaire, les enfants affectés sont souvent sourds et ont des troubles de la vue.

Dans la forme ataxique, qui survient dans moins de 5 % des cas d’infirmité motrice cérébrale, la coordination est réduite et les muscles sont faibles. Les mouvements deviennent hésitants lorsque les enfants veulent attraper un objet (forme de tremblement). Les enfants rencontrent des difficultés lorsqu’ils essaient de bouger rapidement ou de faire des choses nécessitant des mouvements précis. Ils marchent de manière chancelante, les pieds très espacés.

Dans la forme mixte, deux des formes présentées précédemment, le plus souvent la forme spastique et la forme choréo-athétosique, sont associées. Cette forme concerne de nombreux enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale. Les enfants atteints d’une forme mixte peuvent souffrir d’un déficit intellectuel grave.

Diagnostic

L’IMC est difficile à diagnostiquer pendant la petite enfance. Lorsque l’enfant grandit, on remarque des retards dans l’apprentissage de la marche et du développement d’autres capacités motrices (développement moteur), une spasticité ou un manque de coordination.

Bien que les analyses de laboratoire ne puissent pas identifier l’infirmité motrice cérébrale, un médecin peut réaliser des analyses de sang et une imagerie cérébrale, habituellement une imagerie par résonance magnétique (IRM), pour identifier une cause et chercher d’autres affections.

Si la cause n’est toujours pas évidente ou si les problèmes musculaires semblent s’aggraver ou être différents de ceux habituellement causés par l’infirmité motrice cérébrale, les médecins peuvent recommander des analyses supplémentaires, comme des études électriques des nerfs (conduction nerveuse) et des muscles (électromyographie) et des analyses génétiques.

Il est souvent impossible de définir exactement le type d’IMC avant l’âge de 2 ans.

Pronostic

Le pronostic dépend en général de la forme et de la sévérité de l’IMC. La plupart des enfants qui ont une infirmité motrice cérébrale survivent jusqu’à l’âge adulte. Seuls les enfants les plus sévèrement atteints, c’est-à-dire ceux totalement dépendants ou incapables de se nourrir par voie orale, ont une espérance de vie nettement réduite. Avec un traitement et une rééducation appropriés, de nombreux enfants, tout spécialement ceux atteints d’une paraplégie ou d’une hémiplégie spastique, peuvent avoir une vie presque normale.

Traitement

L’infirmité motrice cérébrale est incurable et il s’agit d’une maladie chronique. Cependant, il est possible d’améliorer considérablement la mobilité et l’indépendance de l’enfant. L’objectif est de permettre aux enfants de devenir indépendants à leur niveau.

La kinésithérapie, la rééducation et les aides prothétiques peuvent améliorer le contrôle musculaire et la marche, surtout si la rééducation est commencée précocement. L’orthophonie peut rendre le langage plus compréhensible et améliorer les difficultés de déglutition. La thérapie par contrainte induite peut être utile lorsque le trouble n’affecte pas tous les membres. Pour cette thérapie, le membre non affecté est contraint pendant les heures de marche, sauf pendant les activités spécifiques, de façon à ce que les enfants doivent réaliser des tâches avec le membre affecté. Par conséquent, de nouvelles voies pour les impulsions nerveuses peuvent se développer dans le cerveau, ce qui permet aux personnes de mieux utiliser le membre atteint.

Les ergothérapeutes peuvent aider certains enfants à apprendre des manières de compenser leurs problèmes musculaires et donc réaliser des activités quotidiennes (comme prendre son bain, manger et s’habiller) eux-mêmes. Ou les thérapeutes peuvent apprendre aux enfants à utiliser des dispositifs les aidant à réaliser ces activités.

Certains médicaments peuvent être efficaces. L’injection de toxine botulique dans les muscles les empêche de tirer de manière irrégulière sur les articulations et d’être raccourcis en permanence (ce que l’on appelle contractures). La bactérie botulique, toxine bactérienne responsable du botulisme, agit en paralysant les muscles. (Il s’agit du même médicament que celui utilisé pour traiter les rides.) Ou un autre médicament peut être injecté dans les nerfs qui stimulent les muscles atteints. Ce médicament altère légèrement les nerfs, diminuant la traction du muscle sur l’articulation.

D’autres médicaments sont utilisés pour réduire la spasticité. Ils comprennent le baclofène, les benzodiazépines (telles que le diazépam), la tizanidine, et parfois le dantrolène, tous par voie orale. L’implantation d’une pompe qui fournit une perfusion continue de baclofène autour de la moelle épinière peut s’avérer bénéfique pour certains enfants atteints d’une spasticité grave.

On peut parfois proposer une intervention chirurgicale pour couper ou allonger les tendons des muscles rigides qui limitent la mobilité. Parfois, la résection de certaines racines nerveuses issues de la moelle épinière (rhizotomie dorsale) réduit la spasticité et peut aider certains enfants, tout spécialement ceux nés prématurément, du moment que la spasticité affecte principalement les jambes et que la fonction cognitive est bonne.

En l’absence de déficits intellectuels et physiques graves, de nombreux enfants souffrant d’infirmité motrice cérébrale ont un développement normal et leur scolarité peut être normale. D’autres ont besoin de kinésithérapie, de méthodes d’enseignement spécialisées, et sont très limités dans les actes de la vie quotidienne, nécessitant des traitements et une assistance au long cours. Cependant, même les enfants gravement affectés peuvent tirer profit de l’éducation et de la rééducation qui augmentent leur indépendance et leur estime de soi, et réduisent de manière importante le fardeau des membres de la famille ou d’autres soignants.

Un service d’information et de conseil peut être utile aux parents et les aidera à comprendre la situation, à entrevoir les possibilités futures de l’enfant et à gérer les éventuels problèmes. Les soins des parents aimants, associés aux aides des structures publiques et privées, telles que les services de santé publique, les organismes de santé comme la United Cerebral Palsy Association (UCP.org) et les instituts de rééducation, peuvent aider l’enfant à atteindre le maximum de ses capacités.

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