Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière. Les épendymomes sont des tumeurs du système nerveux central à croissance lente qui se développent à partir des cellules délimitant les espaces dans le cerveau (ventricules) ou la moelle épinière. Les épendymomes sont généralement cancéreux (malins).
L’étiologie des épendymomes est inconnue.
Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur et peuvent inclure des céphalées, des vomissements, une apathie et des problèmes d’équilibre.
Le diagnostic implique un examen d’imagerie et une biopsie.
Le traitement inclut une chirurgie, une radiothérapie, et parfois une chimiothérapie.
Le pronostic dépend de l’âge de l’enfant et de la quantité de cancer retirée.
Les épendymomes sont la troisième tumeur du système nerveux central de l’enfant la plus courante, responsable de 10 % des cas. La majorité des enfants à qui un épendymome est diagnostiqué ont environ 6 ans. Toutefois, environ un tiers des cas survient chez des enfants âgés de moins de 3 ans.
Chez l’enfant, la plupart des épendymomes se développent dans la région postérieure du cerveau ou près de celle-ci, en bas du crâne (fosse postérieure). Cette région contient le cervelet (qui permet le contrôle et la coordination et l’équilibre) et le tronc cérébral (qui contrôle les fonctions essentielles de l’organisme comme la respiration).
Les épendymomes se développent également dans la partie supérieure du cerveau appelée région supratentorielle. Cette région contient le télencéphale, des espaces remplis de liquide (ventricules), le plexus choroïdien, l’hypothalamus, la glande pinéale, l’hypophyse et le nerf optique.
Parfois les épendymomes se développent dans la moelle épinière.
Symptômes des épendymomes
Les symptômes de l’épendymome dépendent de l’emplacement des tumeurs.
Pour les épendymomes de la région supratentorielle, les symptômes peuvent comprendre des changements d’humeur ou de personnalité, des difficultés de concentration, des céphalées, des convulsions et des fonctions anormales d’une région spécifique du corps.
Pour les épendymomes dans la fosse postérieure, les symptômes sont généralement liés à une augmentation de la pression intracrânienne. Les nourrissons peuvent ne pas atteindre les étapes principales de leur développement. Ils peuvent être irritables, présenter une augmentation du périmètre crânien et ne pas avoir d’appétit. Les enfants plus âgés présentent des nausées, des vomissements, des céphalées, une apathie et des problèmes d’équilibre, de coordination et de marche.
Pour les épendymomes de la moelle épinière, les symptômes peuvent inclure des douleurs dorsales, une faiblesse, un engourdissement/des picotements et des difficultés à contrôler la miction et la défécation.
Diagnostic des épendymomes
Imagerie par résonance magnétique (IRM) et biopsie
Le diagnostic d’épendymome repose sur les résultats d’une IRM.
Si une tumeur est détectée, un échantillon est prélevé et envoyé à un laboratoire pour y être analysé (biopsie).
Traitement des épendymomes
Chirurgie, radiothérapie et parfois chimiothérapie
(Voir aussi Principes du traitement du cancer.)
Le traitement initial est l’ablation chirurgicale de la plus grande partie possible de la tumeur, dans la mesure de ce qui est sûr.
La radiothérapie augmente le taux de survie et est généralement réalisée après la chirurgie.
La chimiothérapie ne semble pas augmenter le taux de survie mais, chez certains enfants, elle peut permettre de réduire la tumeur avant la chirurgie ou la radiothérapie.
Pronostic des épendymomes
Le succès dépend de l’âge de l’enfant, du type de l’épendymome et de la quantité de tumeur retirée.
Les enfants qui survivent sont exposés à un risque de développer des problèmes au niveau du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs en raison des effets secondaires de la chirurgie et de la radiothérapie.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.
