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Anévrismes de l’aorte thoracique

Par John W. Hallett, Jr., MD, Clinical Professor, Division of Vascular Surgery, Medical University of South Carolina

Les anévrismes de l’aorte thoracique sont des renflements (dilatations) dans la paroi de l’aorte qui traverse la poitrine (thorax).

  • Les anévrismes de l’aorte thoracique ne provoquent pas toujours des symptômes, ou peuvent causer une douleur, une toux et une respiration sifflante.

  • Lorsqu’un anévrisme se rompt, il provoque une douleur insoutenable (commençant dans la partie haute du dos et se propageant vers le bas du dos et dans l’abdomen), une pression artérielle faible et le décès.

  • Les anévrismes sont souvent découverts de façon fortuite pendant un acte d’imagerie réalisé pour une autre raison, mais les médecins effectuent des radiographies, une tomodensitométrie ou un autre acte d’imagerie pour déterminer sa taille et son emplacement précis.

  • Ils tentent de réparer les anévrismes chirurgicalement avant leur rupture.

L’aorte est la plus grosse artère de l’organisme. Elle reçoit du sang riche en oxygène du cœur et le distribue à l’organisme par des artères de plus petite taille qui en bifurquent. L’aorte abdominale est la partie de l’aorte qui passe à travers la cavité abdominale.

Les anévrismes de l’aorte thoracique sont identifiés plus souvent que par le passé car la tomodensitométrie (TDM) du thorax est plus largement effectuée pour le diagnostic d’autres maladies.

Dans une forme fréquente d'anévrisme de l’aorte thoracique, les parois de l'aorte dégénèrent (une affection appelée médianécrose kystique) et la partie de l’aorte la plus proche du cœur se dilate. Cette dilatation peut entraîner un dysfonctionnement de la valvule située entre le cœur et l’aorte (valvule aortique), provoquant un reflux du sang dans le cœur parce que la valvule ne peut pas se fermer correctement. Ce trouble est appelé régurgitation valvulaire aortique.

Environ la moitié des personnes atteintes d’un anévrisme et d’une médianécrose kystique ont également in trouble du tissu conjonctif appelé syndrome de Marfan. On ne retrouve pas de cause apparente dans l’autre moitié des cas, qui présentent cependant souvent une hypertension artérielle.

Dans de rares cas, la syphilis entraîne la formation d’un anévrisme dans la partie de l’aorte la plus proche du cœur. Dans d’autres cas, les bactéries peuvent pénétrer dans la circulation sanguine en résultat d’une autre infection (pneumonie ou infection des voies urinaires), se fixer à un endroit de l’aorte et se multiplier. Cette infection bactérienne peut affaiblir la paroi aortique et provoquer un anévrisme à cet endroit.

Les anévrismes de l’aorte thoracique qui se développent plus loin du cœur peuvent être provoqués par un traumatisme fermé du thorax, le plus souvent en raison d’un accident de la route.

Symptômes

Les anévrismes de l’aorte thoracique peuvent devenir énormes, sans présenter aucun symptôme. Quand ils se produisent, les symptômes sont dus à la pression de l’aorte dilatée contre les organes, nerfs ou muscles environnants et sont donc fonction de la localisation de l’anévrisme.

Les symptômes typiques sont la douleur (en général au niveau dorsal haut), la toux et les sifflements dans les poumons. Dans de rares cas, une expectoration de sang due à une compression ou à une érosion de la trachée ou des voies respiratoires avoisinantes peut se produire. La déglutition peut être difficile si l’anévrisme comprime l’œsophage, qui transporte la nourriture vers l’estomac. Une voix enrouée peut résulter de la compression des nerfs des cordes vocales (larynx).

Un groupe de symptômes, appelé syndrome de Claude Bernard-Horner, peut être provoqué par une pression sur certains nerfs du thorax. Les symptômes sont une pupille contractée, une paupière qui tombe et un manque de sudation sur un côté du visage. La sensation de pulsations anormales dans le thorax peut indiquer un anévrisme de l’aorte thoracique. Une trachée dans une position plus décalée sur le côté que la normale peut être visualisée sur les radiographies.

En cas de rupture d'un anévrysme de l’aorte thoracique, la personne ressent une douleur atroce partant généralement du haut du dos. Elle peut se propager vers le bas du dos et dans l’abdomen à mesure que la rupture progresse. La douleur peut aussi être ressentie dans la poitrine et les bras, comme dans un infarctus du myocarde. La personne peut se trouver rapidement en état de choc et succomber à une hémorragie interne.

Diagnostic

  • Examens d’imagerie, tels que TDM, IRM ou échographie.

Les médecins peuvent diagnostiquer un anévrisme de l’aorte thoracique d’après les symptômes, ou peuvent découvrir des signes lors d’un examen clinique de routine qui suggère la présence d’un anévrisme de l’aorte thoracique, de type souffle cardiaque ou bruit de grondement lors de l’auscultation au stéthoscope, ou des caractéristiques physiques du Marfan syndrome.

L’anévrisme peut être détecté lors d’une radiographie du thorax faite pour une autre raison.

La tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’échographie transœsophagienne (dans laquelle une sonde d’échographie est introduite dans l’œsophage par la bouche) permettent de préciser la taille de l’anévrisme. Une aortographie ou une angiographie par TDM (un procédé radiographique ou une TDM effectuée après injection d’un colorant permettant de voir les contours de l’anévrisme) est généralement pratiquée pour aider les médecins à déterminer le type d’intervention chirurgicale éventuellement nécessaire. Alternativement, une angiographie par résonance magnétique peut être effectuée.

Traitement

  • Réparation par endoprothèse endovasculaire

Des examens TDM sont réalisés tous les 6 à 12 mois, afin que les médecins puissent surveiller l’anévrisme et déterminer s’il s’étend.

Les patients reçoivent un bêta-bloquant, un antagoniste calcique ou un autre médicament hypertenseur pour réduire la vitesse de croissance de l’anévrisme et pour réduire son risque de rupture. Pour les personnes qui fument, il est important d’arrêter de fumer.

Il est beaucoup mieux de traiter un anévrisme de l’aorte thoracique avant sa rupture, donc lorsque sa largeur est d’au moins 5,5 à 6,0 centimètres, les médecins recommandent sa réparation. En cas de syndrome de Marfan, le risque de rupture est plus élevé, aussi le médecin peut recommander une réparation chirurgicale, même pour de plus petits anévrismes.

Le choix de la technique de réparation de l’anévrisme dépend de nombreux facteurs, notamment de l’âge du patient, de son état de santé général et de l’anatomie de son aorte et de l’anévrisme. En général, les endoprothèses sont le premier choix aujourd’hui pour les anévrismes de l’aorte thoracique parce qu’ils sont beaucoup moins invasifs, ils évitent une incision avec ouverture du thorax qui est plus douloureuse et nécessite une récupération plus longue. La chirurgie ouverte est moins souvent réalisée et en général uniquement lorsqu’une endoprothèse n’est pas adaptée à la forme de l’aorte.

Une endoprothèse endovasculaire est un tube creux composé d’un tissu soutenu par un maillage métallique qui peut être placé à l’intérieur de l’aorte à l’endroit de l’anévrisme. Pour réaliser une pose d’endoprothèse, les médecins insèrent un long fil fin dans la grosse artère de l’aine (artère fémorale) et jusqu’à la zone de dissection. Ensuite, l’endoprothèse est glissée le long du fil et avancée jusqu’à l’endroit de l’anévrisme à l’intérieur de l’aorte. L’endoprothèse est ensuite ouverte à l’intérieur de la partie endommagée de l’aorte pour former un canal stable pour la circulation sanguine. L’endoprothèse est laissée en place de façon permanente. Cette intervention dure entre 2 et 4 heures et le séjour à l’hôpital est en général de 1 à 3 jours. En revanche, après une chirurgie ouverte, le séjour à l’hôpital est généralement de 5 à 8 jours.

Le risque de décès est de moins de 4 % durant la pose d’une endoprothèse pour une réparation d’anévrismes de l’aorte thoracique, mais il est de 30 à 50 % environ durant une pose d’endoprothèse ou une chirurgie pour un anévrisme thoracique rompu. Les anévrismes de l’aorte thoracique rompus et non traités sont toujours mortels.

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