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Dissection aortique

Par John W. Hallett, Jr., MD, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

La dissection aortique (anévrisme disséquant, hématome disséquant) est une affection souvent mortelle, dans laquelle la couche interne (revêtement) de la paroi aortique se déchire.

  • La plupart des dissections aortiques se produisent quand une hypertension artérielle provoque la détérioration de la paroi artérielle.

  • La personne ressent une douleur atroce et soudaine, plus fréquemment dans la poitrine mais aussi dans le dos entre les omoplates.

  • Les médecins effectuent généralement une radiographie ou une tomodensitométrie pour confirmer le diagnostic.

  • Le patient prend généralement des médicaments pour diminuer sa pression artérielle, et les médecins effectuent une intervention chirurgicale ou posent une endoprothèse pour réparer la déchirure.

En cas de déchirure de la paroi intérieure de l’aorte, le sang peut la traverser avec force, séparant (disséquant) la couche moyenne de la paroi de la couche externe qui est encore intacte. Par conséquent, un nouveau faux canal se forme dans la paroi de l’aorte. Les dissections aortiques sont 3 fois plus fréquentes chez les hommes et plus fréquentes chez les personnes de peau noire (notamment les Afro-Américains), mais moins fréquentes chez les Asiatiques. Près de trois quarts des cas de dissection aortique se produisent entre 40 et 70 ans.

La plupart des dissections aortiques se produisent quand la paroi artérielle se détériore. Cette détérioration est plus fréquemment associée à une hypertension artérielle, présente chez plus de deux tiers des personnes qui font une dissection aortique. La dissection aortique peut être causée par des troubles héréditaires du tissu conjonctif, notamment le syndrome de Marfan ( Syndrome de Marfan) et le syndrome d’Ehlers-Danlos ( Syndrome d’Ehlers-Danlos). Elle peut également être causée par des malformations congénitales du cœur et des vaisseaux sanguins ( Malformations cardiaques), comme une coarctation de l’aorte, une persistance du canal artériel (une connexion entre l’aorte et l’artère pulmonaire), et une malformation de la valvule aortique. Les autres causes sont l’artériosclérose et un traumatisme (comme un accident de la route ou une chute entraînant un coup fort à la poitrine). Dans de rares cas, l’introduction d’un cathéter dans une artère (durant une aortographie ou une angiographie, par exemple) ou une intervention chirurgicale sur le cœur ou les vaisseaux, provoque une dissection accidentelle.

Symptômes

Quasiment toutes les personnes présentant une dissection aortique perçoivent une douleur, en général soudaine, atroce, souvent décrite comme déchirante. Plus fréquemment, la douleur est ressentie au niveau de la poitrine, mais souvent aussi dans le dos, entre les omoplates. La douleur s’achemine souvent le long de la dissection, en suivant la progression des lésions dans l’aorte.

En progressant, la dissection peut obstruer les points de ramifications vers les artères qui partent de l’aorte, et bloquer le flux sanguin. Les conséquences varient en fonction des artères obstruées. Il peut s’agir d’un accident vasculaire cérébral (en cas d’obstruction des artères cérébrales qui perfusent le cerveau), d’un infarctus du myocarde (en cas d’obstruction des artères coronaires qui irriguent le muscle cardiaque), d’une douleur abdominale soudaine (en cas d’obstruction des artères mésentériques qui irriguent l’intestin), d’une douleur de la région lombaire (en cas d’obstruction des artères rénales qui irriguent le rein), et d’atteintes neurologiques provoquant des picotements ou l’impossibilité de bouger un membre (occlusion des artères médullaires).

Comprendre la dissection aortique

Dans une dissection aortique, la couche interne (revêtement) de la paroi aortique se déchire et le sang traverse la déchirure avec force, séparant (disséquant) la couche moyenne de la couche externe de la paroi Par conséquent, un nouveau faux canal se forme dans la paroi.

Le sang peut sortir de la dissection et s’accumuler dans le thorax. Le sang qui s’écoule d’une dissection proche du cœur peut pénétrer dans l’espace péricardique (situé entre les deux membranes qui enveloppent le cœur), empêcher le cœur de se remplir normalement et provoquer une tamponnade cardiaque, un trouble menaçant le pronostic vital.

Diagnostic

Les symptômes typiques de la dissection aortique rendent en général son diagnostic évident, et ce bien que la maladie provoque une grande variété de symptômes qui ressemblent parfois à ceux d’autres maladies. Dans environ deux tiers des cas de dissection aortique, les pouls des bras et des jambes sont diminués ou absents. Une dissection qui progresse de façon rétrograde vers le cœur peut entraîner l’apparition d’un souffle, audible au stéthoscope.

Une radiographie du thorax est la première étape dans la détection d’une dissection aortique. Les radiographies indiquent un élargissement de l’aorte chez 90 % des personnes présentant des symptômes. Cependant, cet élargissement peut être dû à d’autres affections. La tomodensitométrie (TDM) avec injection d’un colorant radio-opaque permet de détecter une dissection aortique rapidement et de façon fiable et est donc utile en urgence. Une échocardiographie standard ou transœsophagienne ( Échocardiographie et autres examens échographiques) permet également de détecter les dissections aortiques de manière fiable, même celles qui sont très petites.

Pronostic et traitement

En l’absence de traitement, environ 75 % des personnes atteintes d’une dissection aortique y succombent dans les deux premières semaines. Avec un traitement, environ 70 % des personnes présentant une dissection de la première partie de l’aorte et environ 90 % de celles qui présentent une dissection de l’aorte plus loin du cœur survivent et quittent l’hôpital. Environ 60 % des personnes qui survivent les 2 premières semaines sont encore en vie 5 ans après le traitement et 40 % survivent au moins 10 ans. Les décès qui surviennent au cours des 2 premières semaines sont pour un tiers environ liés à des complications de la dissection ; pour les deux tiers restants, les causes du décès sont liées à d’autres maladies.

Les personnes présentant une dissection aortique sont hospitalisées en unité de soins intensifs, où leurs signes vitaux sont étroitement surveillés (fréquence cardiaque et respiratoire, et pression artérielle). La mort peut se produire quelques heures après le début d’une dissection aortique. Des médicaments sont donc administrés dans les plus brefs délais par voie intraveineuse (en général du nitroprussiate de sodium et un bêta-bloquant) pour ramener la fréquence cardiaque et la pression artérielle au niveau le plus bas possible tout en maintenant un apport suffisant de sang au cerveau, au cœur et aux reins. La baisse de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle permet de limiter la propagation de la dissection. Après le début du traitement pharmacologique, le médecin doit déterminer si une intervention chirurgicale est nécessaire ou si le traitement pharmacologique suffit.

L’intervention chirurgicale est presque toujours indiquée pour les dissections qui touchent les premiers centimètres de l’aorte, à proximité du cœur, à moins que les complications de la dissection ne rendent les risques de l’intervention trop élevés. Dans le cas des dissections plus éloignées du cœur, les médecins prescrivent généralement un traitement pharmacologique sans recourir à la chirurgie. Cependant, la chirurgie est nécessaire si la dissection provoque un saignement de l’artère, si l’apport de sang aux jambes ou aux organes vitaux de l’abdomen est bloqué, en cas de symptômes, ou en cas de syndrome de Marfan. Dans les grands centres médicaux spécialisés, le risque de décès au cours de l’intervention est de 15 % environ pour les dissections aortiques proches du cœur ; ce risque est plus élevé pour les dissections plus éloignées (car le risque de complications est plus important).

Pendant l’intervention, le chirurgien enlève la section la plus importante possible d’aorte disséquée, referme le faux canal entre la couche moyenne et la couche extérieure de la paroi aortique, et reconstruit l’aorte avec une prothèse synthétique. En cas d’insuffisance valvulaire aortique, le chirurgien répare ou remplace la valvule. La durée de l’intervention d’excision et de réparation de l’aorte disséquée est de 3 à 6 heures et le séjour à l’hôpital est de 7 à 10 jours. Les endoprothèses les plus récentes peuvent être introduites à travers des tubes (cathéters) dans les vaisseaux sanguins de l’aine pour la plupart des patients. Cette intervention dure entre 2 et 4 heures et le séjour à l’hôpital est en général de 1 à 3 jours.

Toutes les personnes qui ont une dissection aortique, y compris celles traitées par la chirurgie, doivent suivre un traitement pharmacologique, en général à vie, afin de maintenir une pression artérielle basse. Ce traitement réduit l’effort sur l’aorte. Le traitement pharmacologique est en général composé d’un bêta-bloquant ou d’un inhibiteur calcique, et d’un autre médicament antihypertenseur, comme un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ( Médicaments antihypertenseurs). Des médicaments réduisant le cholestérol et une modification alimentaire sont prescrits si la personne souffre d’athérosclérose.

Le médecin suit attentivement ces personnes pour détecter des complications tardives. Les plus graves sont une reprise de la dissection, le développement d’anévrismes dans l’aorte fragilisée et une incontinence croissante de la valvule aortique. Chacune de ces complications peut nécessiter une réparation chirurgicale.

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