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Cardiomyopathie dilatée

Par J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

La cardiomyopathie dilatée (congestive) est un groupe de troubles du muscle cardiaque dans lesquels les ventricules se dilatent sans pouvoir pomper une quantité suffisante de sang dans le corps, ce qui provoque une insuffisance cardiaque.

  • La coronaropathie, des infections virales, et certains troubles hormonaux sont des causes fréquentes de cardiomyopathie dilatée.

  • L’essoufflement et la fatigue en sont souvent les premiers symptômes.

  • L’électrocardiographie, l’échocardiographie, l’imagerie par résonance magnétique, et des analyses sanguines sont utilisées pour diagnostiquer une cardiomyopathie dilatée.

  • Les médecins tentent généralement de traiter la cause de cette cardiomyopathie en prescrivant des médicaments.

La cardiomyopathie dilatée peut se manifester à n’importe quel âge, mais elle est plus fréquente entre 20 et 60 ans. Environ 10 % des personnes présentant une cardiomyopathie dilatée ont plus de 65 ans. Ce trouble est environ 3 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et 3 fois plus fréquent chez les Noirs que chez les Blancs. Environ 5 à 8 personnes sur 100 000 développent ce trouble chaque année.

Causes

En Amérique du Nord, la cause identifiable la plus fréquente de cardiomyopathie dilatée est une coronaropathie extensive. Une telle coronaropathie a pour conséquence une irrigation inadéquate du muscle cardiaque, ce qui entraîne la lésion permanente et la nécrose du muscle cardiaque. Par conséquent, le cœur ne peut pas pomper aussi vigoureusement. Le muscle cardiaque nécrosé est remplacé par du tissu fibreux (cicatriciel). La partie du cœur qui reste intacte se distend alors et s’épaissit (hypertrophies) pour compenser la capacité de pompage perdue. Plus le muscle cardiaque est étiré, le plus vigoureusement il se contracte ou pompe, mais seulement jusqu’à un certain point. Au-delà de ce point, l’épaississement et l’extension ne compensent pas adéquatement, entraînant une cardiomyopathie dilatée avec insuffisance cardiaque.

La cardiomyopathie dilatée peut aussi être due à une inflammation aiguë du muscle cardiaque (myocardite) résultant d’une infection virale. Ce trouble est appelé cardiomyopathie virale. En Amérique du Nord, l’infection par le virus coxsackie B est la cause la plus fréquente de cardiomyopathie virale. Dans d’autres parties du monde, elle est causée plus fréquemment par d’autres infections virales. Le virus infecte et fragilise le muscle cardiaque. Comme dans la coronaropathie, le cœur fragilisé se distend pour compenser, provoquant une cardiomyopathie dilatée et souvent une insuffisance cardiaque. La cardiomyopathie dilatée parfois est secondaire à une infection bactérienne.

Les autres causes de cardiomyopathie dilatée sont certains troubles hormonaux chroniques, comme un diabète de longue date mal contrôlé ou une maladie thyroïdienne, une hypertension artérielle, une obésité morbide, ou un rythme cardiaque rapide persistant. La cardiomyopathie dilatée peut aussi être causée par la prise de certaines substances dont l’alcool (quand la consommation est excessive et associée à une malnutrition), la cocaïne, les antidépresseurs, les antipsychotiques les plus récents, ainsi que certains médicaments utilisés en chimiothérapie. Les causes rares de cardiomyopathie dilatée sont la grossesse, une surcharge en fer et des maladies du tissu conjonctif comme la polyarthrite rhumatoïde. Les facteurs génétiques jouent un rôle dans 20 à 35 % des cas. Quand aucune cause spécifique ne peut être identifiée, on parle de cardiomyopathie dilatée idiopathique.

Symptômes

En général, les premiers symptômes de cardiomyopathie dilatée sont un essoufflement à l’effort et une tendance à la fatigue. Ils résultent d’une baisse de la capacité de pompage du cœur, appelée insuffisance cardiaque ( Insuffisance cardiaque). Quand la cardiomyopathie résulte d’une infection, les premiers symptômes peuvent être une fièvre subite et des symptômes de grippe. Quelle qu’en soit la cause, si le cœur est suffisamment endommagé, la fréquence cardiaque finit par s’accélérer, la pression artérielle est normale ou basse, on observe une rétention de liquide dans les jambes et l’abdomen, et les poumons se remplissent de liquide.

Comme le cœur est dilaté, il arrive que les valvules cardiaques soient incapables de se fermer normalement et permettent souvent au sang de refluer dans la cavité cardiaque au lieu de s’écouler dans la chambre ou dans le vaisseau sanguin suivant(e). Les valvules les plus souvent affectées sont la valvule mitrale, située entre l’oreillette gauche (cavité cardiaque supérieure) et le ventricule gauche (cavité cardiaque inférieure), et la valvule tricuspide, située entre l’oreillette droite et le ventricule droit. La fuite provoque un souffle qui peut être entendu par les médecins avec un stéthoscope. Le dommage occasionné au muscle cardiaque et sa dilatation peuvent provoquer des anomalies du rythme cardiaque (arythmies), qui peuvent causer une sensation de battements de cœur irréguliers (palpitations) ou entraîner la mort. L’insuffisance valvulaire et les troubles du rythme cardiaque peuvent altérer encore plus la capacité de pompage du cœur.

Le sang peut stagner dans le cœur dilaté, augmentant le risque de formation de caillots sur les parois des chambres cardiaques. Ces caillots peuvent se fragmenter (en emboles), passer du cœur aux vaisseaux sanguins ailleurs dans le corps, et les obstruer, endommageant l’organe qu’ils irriguent. Si l’apport de sang au cerveau est bloqué, un accident vasculaire cérébral peut se produire.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes, sur les résultats d’un examen clinique, et sur d’autres tests. Une électrocardiographie (ECG) peut détecter les anomalies de l’activité électrique du cœur. Toutefois, ces anomalies ne constituent pas une preuve suffisante pour un diagnostic. L’échocardiographie, qui utilise des ultrasons pour produire une image du cœur, est la procédure la plus utile car elle peut indiquer la taille et la capacité de pompage du cœur. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque, qui produit des images très détaillées du cœur, est utilisée le plus souvent pour confirmer le diagnostic (et parfois pour identifier la cause).

Si le diagnostic reste douteux, un cathétérisme cardiaque, une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit dans le cœur( Cathétérisme cardiaque), peut fournir un complément d’information sur la capacité de pompage du cœur. Le cathétérisme cardiaque permet également aux médecins de mesurer les pressions dans les cavités cardiaques et de déterminer l’étendue de la coronaropathie. Pendant le cathétérisme, un échantillon de tissu peut aussi être prélevé pour être examiné au microscope (biopsie). La biopsie peut parfois révéler des changements microscopiques caractéristiques de certaines maladies qui causent une cardiomyopathie dilatée (comme une infection virale récente) et confirmer le diagnostic. Cependant, les résultats d’une biopsie ne sont généralement pas assez spécifiques pour permettre un diagnostic.

Pronostic

Le pronostic varie considérablement en fonction de nombreux facteurs. En général, le pronostic s’aggrave à mesure que le cœur se dilate et fonctionne moins bien. Des anomalies du rythme cardiaque suggèrent également un pronostic plus grave. En général, la survie des hommes est inférieure de moitié à celle des femmes, et la survie des Noirs est inférieure de moitié à celle des Blancs. Environ 40 à 50 % des décès sont subits, résultant probablement d’une anomalie du rythme cardiaque ou d’un embole qui bloque le flux sanguin dans une zone critique. Parmi les autres facteurs d'explication possibles figurent aussi la cause et la sévérité de la cardiomyopathie, l’âge de la personne et sa capacité à observer les conseils de son médecin, l’accès à un traitement spécialisé, le sel dans l’alimentation et les consultations ambulatoires. Le pronostic général s’est toutefois amélioré au cours des dernières années avec les traitements actuels, notamment avec l’introduction de défibrillateurs cardioverteurs implantables, de la thérapie de resynchronisation cardiaque, et d’autres interventions.

Traitement

Si possible, les médecins traitent la cause sous-jacente.

Les traitements habituels consistent à éviter le stress, limiter le sel dans l’alimentation, et à observer des périodes de repos qui réduisent l’effort appliqué sur le cœur, en particulier quand la cardiomyopathie est aiguë ou sévère.

Des médicaments comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II, les agents bêta-bloquants, les antagonistes de l’aldostérone (spironolactone ou éplérénone), et la digoxine à faible dose, améliorent la capacité de pompage du cœur, prolongent la vie, et réduisent les symptômes persistants. Des diurétiques sont utilisés pour réduire l’excès de liquide dans les poumons et les symptômes d’œdème attribuables à une rétention de liquides, mais ils ne prolongent pas la vie.

Des anti-arythmiques peuvent être prescrits pour traiter les anomalies du rythme cardiaque. La plupart de ces médicaments sont initialement prescrits en petites doses. Les doses sont augmentées petit à petit car, si la dose est excessive, un anti-arythmique peut aggraver les anomalies du rythme cardiaque ou déprimer la capacité de pompage. Certaines personnes présentent une anomalie de la conduction électrique cardiaque, ce qui peut être traité par un stimulateur cardiaque qui stimule d’abord les oreillettes et puis les ventricules (thérapie de resynchronisation cardiaque). Ce type de stimulation, utilisé pour la bonne personne, permet de rétablir le rythme normal de contraction du cœur et d’améliorer sa fonction. Les médecins peuvent également envisager un défibrillateur cardioverteur implantable pour les patients atteints d’un dysfonctionnement cardiaque persistant et à risque accru de mort subite ( Rétablir un rythme normal).

Quelle que soit la cause de la cardiomyopathie dilatée, les médecins peuvent prescrire des anticoagulants, comme la warfarine ou l’aspirine, pour éviter les caillots sanguins qui peuvent se former sur les parois des cavités cardiaques de ventricules très dilatés qui se contractent mal.

Si la cause spécifique de la cardiomyopathie dilatée ne peut pas être traitée, l’insuffisance cardiaque résultant d’une cardiomyopathie dilatée est progressive et éventuellement mortelle. À cause de ce mauvais pronostic, la cardiomyopathie dilatée est la raison la plus fréquente pour une greffe de cœur ( Transplantation cardiaque) ou un dispositif d’assistance circulatoire mécanique. Une greffe cardiaque réussie guérit le trouble mais présente des complications et des limitations.

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