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Cardiomyopathie hypertrophique

Par J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

La cardiomyopathie hypertrophique regroupe des troubles cardiaques qui provoquent l’épaississement (hypertrophie) et le raidissement des parois des ventricules.

  • Les cas de cardiomyopathie hypertrophique sont généralement causés par une anomalie génétique héritée.

  • Les patients subissent des syncopes, des douleurs thoraciques, des essoufflements, et perçoivent des battements cardiaques irréguliers.

  • Les médecins basent leur diagnostic sur les résultats d’un examen clinique, mais ils utilisent l’échocardiographie ou l’imagerie par résonance magnétique pour le confirmer.

  • Des médicaments qui réduisent la force des contractions du cœur sont administrés.

La cardiomyopathie hypertrophique est une cause fréquente de mort subite chez les jeunes athlètes ( Mort cardiaque subite de l’athlète). Environ 1 personne sur 500 est affectée.

Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est presque toujours causée par une anomalie génétique héritée. Très rarement, les personnes développent une cardiomyopathie hypertrophique quand elles présentent des troubles comme une acromégalie (croissance excessive due à la surproduction d’hormone de croissance, généralement par une hypophyse bénigne), un phéochromocytome (une tumeur qui produit un excès de l’hormone épinéphrine), ou une neurofibromatose (un trouble génétique dans lequel de nombreuses croissances molles et charnues de tissu nerveux apparaissent sous la peau et dans d’autres parties du corps).

Les parois épaisses et rigides des ventricules ne se relaxent pas correctement pour permettre aux cavités cardiaques de se remplir de sang. Cette difficulté devient plus sévère quand le cœur bat rapidement (durant l’exercice physique par exemple) car le cœur a encore moins de temps pour se remplir. Comme le cœur ne se remplit pas correctement, il pompe moins de sang avec chaque battement. La paroi épaissie du cœur interfère également parfois avec le flux sanguin hors du cœur. Cette variation est appelée cardiomyopathie obstructive hypertrophique.

En raison de l’épaississement des parois des ventricules, la valvule mitrale (qui s’ouvre entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche) peut être incapable de se fermer normalement, entraînant le reflux d’une petite quantité de sang dans l’oreillette gauche. Cette fuite de valvule et les parois ventriculaires élargies causent typiquement des sons cardiaques anormaux (souffles cardiaques).

Symptômes

Les symptômes sont extrêmement variables, mais quand ils se produisent, ils se développent généralement quand les individus sont âgés de 20 à 40 ans. Les symptômes apparaissent durant l’effort et comprennent des syncopes (syncope), des douleurs thoraciques, des essoufflements, et une sensation de battements cardiaques irréguliers (palpitations). Les syncopes sont généralement subites sans symptômes avertisseurs. Les syncopes ou même une mort subite peuvent être les premiers signes qu’une personne est atteinte de ce trouble.

Diagnostic

Les médecins déterminent généralement le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique en fonction des symptômes du patient, des résultats d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), et d’une radiographie des poumons. Les sons cardiaques et les souffles entendus à l’aide d’un stéthoscope peuvent être utiles. L’échocardiographie est la meilleure façon de confirmer le diagnostic, mais l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est également utile car elle peut fournir des informations plus détaillées. Le cathétérisme cardiaque, une procédure invasive, est pratiqué pour mesurer les pressions dans les cavités cardiaques seulement si une intervention chirurgicale est envisagée.

Comme la cardiomyopathie hypertrophique est généralement causée par une mutation génique, des tests génétiques peuvent également être réalisés.

Pronostic

Chaque année, environ 1 à 3 % des adultes atteints de cardiomyopathie hypertrophique y succombent. Les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique risquent plus de mourir. Les autres facteurs de risque sont la gravité de l’épaississement du muscle cardiaque, la présence de rythmes ventriculaires rapides, un effort physique excessif soudain, et la non-observance des recommandations des médecins. La mort est généralement soudaine et vraisemblablement due à un trouble du rythme cardiaque. La mort due à une insuffisance cardiaque chronique est moins fréquente. Les personnes qui apprennent qu’elles ont hérité de ce trouble peuvent demander une consultation génétique si elles envisagent de fonder une famille, car le risque qu’elles transmettent ce trouble à leurs enfants est de 50 %. Les membres de la famille des personnes présentant ce trouble hérité peuvent également envisager des tests génétiques.

Traitement

Si possible, les médecins traitent la cause sous-jacente.

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique vise principalement à réduire la résistance du cœur à se remplir de sang entre les battements. Les bêta-bloquants et l’inhibiteur calcique vérapamil, administrés seuls ou en association, constituent le traitement principal. Les deux médicaments réduisent la contractilité du muscle cardiaque pour que le cœur se contracte moins vigoureusement. Par conséquent, le cœur se remplit mieux et, si le muscle hypertrophié bloquait le flux sanguin, le sang peut maintenant être plus facilement éjecté par le cœur. Les bêta-bloquants et le vérapamil ralentissent aussi la fréquence cardiaque, ce qui donne plus de temps au cœur pour se remplir. La disopyramide, un médicament qui diminue la force des contractions cardiaques, est aussi utilisée.

Une intervention chirurgicale visant à enlever une partie du muscle cardiaque épaissi (myectomie) peut améliorer le flux sanguin provenant du cœur, mais une telle intervention est seulement réalisée quand les symptômes sont débilitants malgré le traitement pharmacologique. La myectomie peut soulager les symptômes mais ne diminue pas le risque de mort. L’ablation à l’alcool (la destruction contrôlée d’une petite partie du muscle cardiaque) est de plus en plus pratiquée chez certains patients pour améliorer le flux sanguin provenant du cœur car elle peut se faire par cathétérisme cardiaque. Bien que le cathétérisme cardiaque soit une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit dans le cœur, elle comporte moins de risques qu’une intervention chirurgicale. Toutefois, quand la myectomie est réalisée dans un hôpital très expérimenté dans cette procédure, les résultats à long terme sont excellents.

Dans un sous-groupe de personnes souffrant de cardiomyopathie hypertrophique, un risque élevé de mort subite existe chez celles qui présentent un épaississement plus sévère du muscle, notamment dans la paroi qui sépare les cavités cardiaques l’une de l’autre (septum cardiaque). Les médecins peuvent recommander un défibrillateur cardioverteur implantable pour ces personnes.

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