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Maladie vasculaire périphérique fonctionnelle

Par John W. Hallett, Jr., MD, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

La maladie vasculaire périphérique fonctionnelle est bien moins fréquente que la maladie vasculaire périphérique oblitérante. Normalement, les artères des bras et des jambes se dilatent et se contractent en réponse aux changements de l’environnement, comme un changement de température. La maladie vasculaire périphérique fonctionnelle est en général observée lorsque les mécanismes normaux qui augmentent et diminuent le diamètre de ces artères sont perturbés. Les artères touchées ont tendance à se contracter davantage et plus souvent. Ces changements au niveau de la constriction peuvent résulter d’une anomalie héréditaire des vaisseaux, de perturbations des nerfs qui contrôlent la dilatation et la constriction des artères (système nerveux sympathique), de lésions, ou de certains médicaments.

Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud est une maladie dans laquelle les petites artères (artérioles), en général celles des doigts des mains ou des pieds, se contractent davantage en réponse au froid.

  • En réponse à la constriction de ces petites artères, les doigts (ou les orteils) deviennent pâles ou bleuâtres, engourdis, et fourmillent.

  • Les médecins peuvent souvent fournir un diagnostic en fonction des symptômes.

  • Ne pas prendre froid, éviter de fumer, et parfois prendre des médicaments peut être utile.

Les médecins évoquent le syndrome de Raynaud primaire lorsqu’aucune cause n’est apparente. Ils évoquent le syndrome de Raynaud secondaire lorsqu’une cause est apparente. Le syndrome de Raynaud primaire est beaucoup plus fréquent que le syndrome de Raynaud secondaire. Dans 60 à 90 % des cas, le syndrome de Raynaud primaire se manifeste chez des femmes âgées de 15 à 40 ans.

Toute situation qui stimule le système nerveux sympathique, en particulier le froid mais aussi une forte émotion, peut provoquer la constriction des artères et déclencher un syndrome de Raynaud primaire.

Le syndrome de Raynaud secondaire peut être causé par une sclérodermie, une polyarthrite rhumatoïde, une athérosclérose, une cryoglobulinémie, une thyroïde hypoactive (hypothyroïdie), une lésion, ou des réactions à certains médicaments, comme les bêtabloqueurs, la clonidine, et les médicaments antimigraineux, ergotamine et méthysergide. Ces médicaments, qui réduisent le diamètre des vaisseaux, peuvent également aggraver un syndrome de Raynaud. Certaines personnes souffrant du syndrome de Raynaud présentent également d’autres affections qui sont liées à une tendance à la constriction des vaisseaux. Ces maladies sont la migraine, l’angor de Prinzmetal et l’hypertension artérielle pulmonaire des poumons (hypertension pulmonaire). L’association du syndrome de Raynaud à ces affections suggère que la cause de la constriction artérielle peut être la même dans toutes ces circonstances.

Symptômes et diagnostic

La constriction des petites artères des doigts et des orteils débute rapidement, souvent en raison du froid. Elle peut durer de quelques minutes ou à plusieurs heures. Les doigts et les orteils deviennent pâles ou bleuâtres, généralement par plaques. Parfois, un seul doigt ou un seul orteil ou des parties de ces derniers peuvent être affectés. En général, le patient ne ressent pas de douleur dans les doigts et les orteils mais un engourdissement, des fourmillements, ainsi qu’une sensation de picotements et de brûlure sont fréquents. Les zones touchées paraissent plus rouges ou bleuâtres en fin d’épisode. Le chauffage des mains ou des pieds permet de rétablir une couleur et une sensation normales. Cependant, si les épisodes de syndrome de Raynaud récidivent et sont prolongés (surtout en cas de sclérodermie), la peau des doigts ou des orteils devient lisse, brillante et tendue. Des petits ulcères douloureux peuvent apparaître à la pointe des doigts ou des orteils.

Souvent, aucune procédure n’est nécessaire pour poser le diagnostic. Si le médecin suspecte l’obstruction d’une artère, il peut réaliser une échographie Doppler couleur ( Échocardiographie et autres examens échographiques) avant et après une exposition au froid. Le médecin peut également prescrire des analyses de sang pour détecter les maladies qui peuvent provoquer le syndrome de Raynaud.

Traitement

Il est possible de contrôler une maladie de Raynaud modérée en protégeant la tête, le tronc, les bras et les jambes du froid. Si le facteur déclenchant est un état émotionnel, des sédatifs doux ou le biofeedback peuvent être utiles. Dans tous les cas, il faut arrêter de fumer car la nicotine provoque la constriction des vaisseaux.

La maladie de Raynaud primaire est généralement traitée par un inhibiteur calcique ( Médicaments antihypertenseurs), comme la nifédipine, l’amlodipine, le diltiazem ou le vérapamil. La prazosine peut aussi être efficace.

Si le symptôme devient progressivement handicapant et que d’autres types de traitement n’agissent pas, il est possible de bloquer temporairement, voire de réséquer, certains nerfs du système sympathique par une intervention appelée sympathectomie pour soulager les symptômes. Cependant, même lorsque cette procédure est efficace, la rémission des symptômes peut ne durer que 1 à 2 ans. Cette procédure est généralement plus efficace pour traiter le syndrome de Raynaud primaire que le syndrome de Raynaud secondaire. En cas de syndrome de Raynaud secondaire, le trouble qui le cause est traité.

Acrocyanose

L’acrocyanose est une décoloration bleutée anormale, persistante et indolore des deux mains et, moins souvent, des deux pieds, due à un spasme des petits vaisseaux sanguins de la peau, généralement en réponse au froid.

Cette maladie se manifeste en général chez les femmes. Les doigts et les mains ou les orteils ont tendance à être froids et cyanosés. Parfois, ils transpirent abondamment et peuvent gonfler. L’exposition au froid augmente la décoloration bleutée et le réchauffement l’atténue. La maladie n’est pas douloureuse et n’endommage pas la peau.

Le médecin diagnostique la maladie en fonction des symptômes qui sont limités aux mains ou aux pieds de la personne, et qui persistent bien que les pouls soient normaux. En général, aucun traitement n’est nécessaire. Le médecin peut prescrire des médicaments qui dilatent les artères (comme des inhibiteurs calciques, voir Médicaments antihypertenseurs), mais ces derniers sont en général inefficaces. Rassurer le patient en lui indiquant que la décoloration bleutée de la peau n’indique pas une maladie grave est suffisant.

Érythromélalgie

L’érythromélalgie est un syndrome rare dans lequel les artérioles de la peau se dilatent périodiquement, ce qui entraîne une douleur brûlante, une peau chaude, et un rougissement des pieds et, moins souvent, des mains.

La cause de l’érythromélalgie est généralement inconnue. Dans ce cas, la maladie tend à se développer vers l’âge de 20 ans ou plus. Une forme héréditaire rare d’érythromélalgie débute à la naissance ou au cours de l’enfance. Plus rarement, l’affection est associée à certains médicaments, comme la nifédipine (un antihypertenseur) ou la bromocriptine (un médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson). L’érythromélalgie est également observée avec certaines maladies du sang (syndromes myéloprolifératifs), l’hypertension, l’insuffisance veineuse, le diabète sucré, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, la goutte, les maladies de la moelle épinière ou la sclérose en plaques. L’érythromélalgie se manifeste en général 2 à 3 ans avant que la maladie sous-jacente ne soit dépistée.

Les symptômes comprennent une douleur brûlante des pieds ou des mains, qui sont chauds et rouges. Les crises sont généralement déclenchées par des températures environnementales supérieures à 29°C environ. Les symptômes peuvent être modérés pendant des années ou progresser et devenir très invalidants.

Le diagnostic de l’érythromélalgie repose sur les symptômes et l’augmentation de la température de la peau. En général, le médecin effectue des tests, dont un hémogramme, pour en rechercher la cause.

Le traitement comprend le repos, la surélévation des jambes ou des bras, et l’application de compresses froides sur les bras et les jambes, ou leur immersion dans l’eau froide. Ces mesures atténuent parfois les symptômes ou préviennent les crises. Si une maladie sous-jacente n’est pas identifiée, l’aspirine ou la gabapentine peuvent soulager les symptômes. Cependant, l’aspirine ne résout pas les symptômes si la maladie débute à la naissance ou au cours de l’enfance. Si une maladie sous-jacente est identifiée, la prise en charge de cette affection peut améliorer les symptômes.