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Lymphœdème

Par James D. Douketis, MD, Professor, Divisions of General Internal Medicine, Hematology and Thromboembolism, Department of Medicine;Director, Vascular Medicine Research Program, McMaster University;St. Joseph's Healthcare Hamilton

Le lymphœdème est une accumulation de lymphe dans les tissus, qui provoque un gonflement.

  • Lorsque les vaisseaux lymphatiques sont endommagés ou obstrués, le liquide lymphatique ne peut pas être drainé et s’accumule dans les tissus, provoquant un gonflement.

  • Des bandages de compression ou des bas pneumatiques peuvent réduire le gonflement.

Le lymphœdème se produit quand le système lymphatique ne peut pas drainer correctement la lymphe des tissus, provoquant un gonflement. Le lymphœdème peut être dû à

  • Des maladies présentes à la naissance (congénital, également appelé lymphœdème primaire)

  • Des maladies qui se développent plus tard (acquis, ou lymphœdème secondaire)

Lymphœdème congénital

Plusieurs maladies héréditaires peuvent provoquer un lymphœdème congénital. Ces maladies diffèrent en fonction de l’âge auquel le gonflement devient évident.

Ce trouble est dû au fait que les vaisseaux lymphatiques sont si peu nombreux qu’ils ne peuvent pas absorber toute la lymphe. Ce problème touche presque toujours les jambes. Dans de rares cas, les bras sont touchés. Les femmes souffrent plus fréquemment d’un lymphœdème congénital que les hommes.

Dans de rares cas, l’œdème est visible à la naissance mais, en général, les vaisseaux lymphatiques peuvent résorber la petite quantité de lymphe produite par le nourrisson. Il est plus fréquent, en revanche, de voir un œdème à un âge plus avancé, lorsque le volume de la lymphe augmente et dépasse les capacités des vaisseaux lymphatiques.

L’œdème débute graduellement sur une ou les deux jambes. Le premier signe de lymphœdème peut être un gonflement du pied, qui rend les chaussures trop étroites en fin de journée. Les chaussures peuvent laisser des marques sur la peau du pied. (De nombreuses personnes qui n’ont pas de lymphœdème présentent un gonflement après être restées debout pendant un long moment. Elles peuvent présenter des marques au niveau des chevilles après avoir porté des chaussettes, mais ces indentations sont beaucoup moins profondes que celles qui se produisent en cas de lymphœdème, et la région adjacente n’est pas tuméfiée.)

Aux stades précoces du lymphœdème congénital, l’œdème disparaît si la jambe est tenue surélevée. Ce trouble s’aggrave au fil du temps : L’œdème devient plus important et ne disparaît pas totalement, même après une nuit de repos.

Lymphœdèmes congénitaux

Trouble

Âge au moment de l’apparition des symptômes

Commentaires

Lymphœdème congénital

Avant l’âge de 2 ans

La maladie de Milroy, un sous-type, provoque également une jaunisse (coloration jaune de la peau) et une diarrhée.

Lymphœdème précoce

2 à 35 ans

La maladie de Meige, un sous-type, entraîne aussi un excédent de cils, une fente palatine et un gonflement des jambes, des bras et du visage.

Lymphœdème tardif

Après l’âge de 35 ans

Il est possible que des membres de la famille de certaines (mais pas toutes) des personnes affectées soient atteints de cette maladie.

Lymphœdème acquis

Le lymphœdème acquis est plus fréquent que le lymphœdème congénital. Il se forme généralement après un traitement chirurgical majeur, notamment après le traitement d’un cancer au cours duquel des ganglions et des vaisseaux lymphatiques sont enlevés ou traités par radiothérapie. Par exemple, le bras a tendance à se gonfler après l’ablation d’un cancer du sein et des ganglions de l’aisselle. La cicatrisation des vaisseaux lymphatiques suite à des infections à répétition peut aussi entraîner un lymphœdème, mais ce type de cicatrisation est très peu fréquent, sauf en cas d’infection par le parasite tropical Filaria (filariose).

Dans le lymphœdème acquis, la peau semble saine mais est tuméfiée ou enflée. La pression des doigts ne laisse pas d’empreinte significative, comme dans le cas de l’œdème dû à une insuffisance veineuse. Rarement, surtout dans la filariose, le membre tuméfié devient extrêmement volumineux et la peau est si épaisse qu’elle ressemble à celle d’un éléphant. Ce trouble est donc appelé éléphantiasis.

Diagnostic du lymphœdème

  • Examen clinique

  • Parfois, imagerie

En général, le lymphœdème peut être diagnostiqué d’après les symptômes. Parfois, un examen d’imagerie tel qu’une échographie, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est nécessaire pour déterminer la localisation d’une obstruction. Dans les zones où la filariose est fréquente, des tests pour détecter le parasite peuvent être nécessaires.

Traitement du lymphœdème

  • Bandages ou bas de compression

Il n’existe aucun traitement curatif pour le lymphœdème. Pour les personnes atteintes d’un lymphœdème léger, le port de bas de compression sur les jambes ou de manchons sur les bras peut réduire le gonflement. Les personnes plus sévèrement touchées peuvent porter des bas de compression pneumatique intermittente chaque jour pendant plusieurs heures, selon l’étendue des symptômes, pour réduire l’œdème. Après la réduction de l’œdème, la personne doit porter des bas élastiques progressifs montant jusqu’à hauteur du genou ou de la cuisse tous les jours, du réveil au coucher. Ces bas appliquent une pression au niveau des chevilles et une pression inférieure vers le haut de la jambe. Cette mesure réduit un tant soit peu l’œdème. En cas de lymphœdème du bras, des manchons pneumatiques, qui ressemblent à des bas pneumatiques, peuvent être portés tous les jours pour réduire l’œdème. Des manchons élastiques sont également disponibles.

En cas d’éléphantiasis, une intervention chirurgicale extensive peut être effectuée pour enlever la plus grande partie des tissus sous-cutanés tuméfiés.

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