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Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Par L. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est une maladie où est présente, dès la naissance, une connexion électrique supplémentaire entre les oreillettes et les ventricules. La personne peut subir des épisodes de battements cardiaques très rapides.

  • La plupart des patients ont des palpitations, et certains se sentent affaiblis ou essoufflés.

  • Le diagnostic est basé sur une électrocardiographie.

  • Les épisodes peuvent généralement être arrêtés par des manœuvres qui stimulent le nerf vague, ce qui ralentit le rythme cardiaque.

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est le plus fréquent des nombreux troubles engageant une voie de conduction supplémentaire (accessoire) entre les oreillettes et les ventricules. (Ces troubles sont également appelés tachycardies réciproques auriculo-ventriculaires). La voie accessoire rend plus probable le développement de tachyarythmies. Bien que congénital, le syndrome de Wolff-Parkinson-White occasionne des arythmies qui se manifestent en général durant l’adolescence ou chez le jeune adulte. Cependant, les arythmies peuvent survenir au cours de la première année de vie ou après 60 ans.

Symptômes

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est une cause fréquente de tachycardie paroxystique supraventriculaire ( Tachycardie paroxystique supraventriculaire (TSV, TPSV)). Très rarement, ce syndrome provoque un rythme cardiaque extrêmement rapide et potentiellement mortel pendant la fibrillation auriculaire.

Si les nourrissons développent des arythmies dues à ce syndrome, ils peuvent devenir essoufflés ou léthargiques, perdre leur appétit, ou présenter des pulsations de thorax rapides et visibles. Une insuffisance cardiaque peut se développer.

En général, quand des adolescents ou de jeunes adultes dans la vingtaine subissent pour la première fois une arythmie due à ce syndrome, il s’agit d’un épisode de palpitations qui débute brutalement, souvent à l’occasion d’un effort physique. Il peut ne durer que quelques secondes ou persister pendant plusieurs heures. Dans la plupart des cas, le rythme cardiaque très rapide est très inconfortable et affligeante. Certaines personnes s’évanouissent.

Lorsque des épisodes de tachycardie paroxystique supraventriculaire par syndrome de Wolff-Parkinson-White surviennent à un âge plus avancé, ils provoquent en général des symptômes plus importants, comme des évanouissements, un essoufflement, et une douleur thoracique.

Fibrillation auriculaire et syndrome de Wolff-Parkinson-White

La fibrillation auriculaire peut être particulièrement dangereuse en cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White. La voie accessoire peut conduire les impulsions rapides vers les ventricules à un rythme beaucoup plus rapide que celui de la voie normale (à travers le nœud auriculo-ventriculaire). Il en résulte une fréquence ventriculaire extrêmement rapide et potentiellement mortelle. Le cœur, non seulement est peu efficace lorsqu’il bat aussi rapidement, mais un rythme cardiaque extrêmement élevé peut également évoluer en une fibrillation ventriculaire mortelle si elle n’est pas rapidement traitée.

Diagnostic

Comme le syndrome de Wolff-Parkinson-White modifie le schéma d’activation électrique du cœur, il peut être diagnostiqué par une électrocardiographie (ECG, Électrocardiographie.), qui enregistre l’activité électrique du cœur.

Traitement

Les épisodes de tachycardie paroxystique supraventriculaire dus au syndrome de Wolff-Parkinson-White peuvent souvent être arrêtés par l’une de plusieurs manœuvres qui stimulent le nerf vague et donc ralentissent le rythme cardiaque ( Tachycardie paroxystique supraventriculaire (TSV, TPSV) : Traitement). Ces manœuvres sont plus efficaces si elles sont exécutées peu de temps après le début de l’arythmie. Lorsqu’elles sont inefficaces, des médicaments, comme le vérapamil et l’adénosine, sont en général administrés par voie intraveineuse pour arrêter l’arythmie. Des anti-arythmiques sont alors pris indéfiniment pour prévenir de nouveaux épisodes de tachyarythmie.

Chez les nourrissons et les enfants de moins de 10 ans, la digoxine peut être administrée pour supprimer les épisodes de tachycardie paroxystique supraventriculaire dus au syndrome de Wolff-Parkinson-White. Cependant, les adultes atteints de ce syndrome ne doivent pas prendre de digoxine car elle peut faciliter la conduction par la voie accessoire et augmenter le risque qu’une fibrillation auriculaire induise une fibrillation ventriculaire. L’administration de la digoxine est, pour cette raison, en général arrêtée avant la puberté chez les personnes qui présentent ce syndrome.

La destruction de la voie de conduction accessoire par ablation par radiofréquence (distribution d’énergie à une fréquence spécifique à l’aide d’un cathéter à électrode introduit dans le cœur) est réussie chez plus de 95 % des patients. Le risque de décès pendant la procédure est inférieur à 1 sur 1 000. L’ablation par radiofréquence est particulièrement utile chez les jeunes qui devraient autrement prendre des anti-arythmiques à vie.