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Vue d’ensemble des tumeurs cardiaques

Par Jonathan G. Howlett, MD, Clinical Professor of Medicine;President, University of Calgary;Canadian Heart Failure Society

Une tumeur est un type quelconque de croissance anormale, maligne (cancéreuse) ou bénigne (non cancéreuse). Les tumeurs cardiaques peuvent être :

  • Primitives (non cancéreuses ou cancéreuses)

  • Métastatiques (toujours cancéreuses)

Les tumeurs qui trouvent leur origine dans le cœur sont appelées tumeurs cardiaques primitives. Les tumeurs cardiaques primitives sont rares et touchent moins de 1 personne sur 2 000.

Les tumeurs cardiaques métastatiques sont des cancers qui se sont développés dans un autre organe et se sont propagés dans le cœur. La plupart des tumeurs cardiaques sont des cancers métastatiques.

Le saviez-vous ?

  • Les tumeurs non cancéreuses peuvent être tout aussi mortelles que les tumeurs cancéreuses lorsqu’elles perturbent la fonction cardiaque.

Des tumeurs primitives autant que métastatiques peuvent se développer dans le sac qui entoure le cœur (péricarde). Les tumeurs du péricarde peuvent serrer (contracter) le cœur qui ne peut plus se remplir convenablement. Une douleur thoracique et une insuffisance cardiaque peuvent se développer.

Tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses

Chez des adultes, environ la moitié des tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses sont des myxomes. Les myxomes se développent en général dans la cavité cardiaque supérieure (oreillette). Ils peuvent se développer à partir des cellules embryonnaires de la couche interne (revêtement) de la paroi cardiaque.

Chez les nourrissons et les enfants, le type de tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses le plus fréquent est le rhabdomyome. Les rhabdomyomes, qui surviennent habituellement en groupes, se développent en général à l’intérieur de la paroi cardiaque, directement à partir des cellules musculaires du cœur. Les rhabdomyomes apparaissent en général chez le nourrisson et l’enfant, souvent dans le cadre d’une maladie rare appelée sclérose tubéreuse.

Chez les nourrissons et les jeunes enfants, la deuxième forme la plus fréquente de tumeur primitive non cancéreuse est le fibrome. Les fibromes, qui se présentent en général comme une tumeur solitaire, se développent le plus souvent sur les valvules cardiaques à partir des cellules du tissu fibreux du cœur.

Plusieurs autres types de tumeurs cardiaques primitives peuvent se développer, mais elles sont toutes rares. Certaines sont cancéreuses et certaines bénignes.

Types de tumeurs cardiaques non cancéreuses

Localisation dans le cœur

Exemples

Paroi interne des cavités cardiaques

Myxome

Lipome

Valvules cardiaques

Fibroélastome papillaire

Fibrome

Paroi cardiaque

Rhabdomyome

Hémangiome lipome

Surface externe

Lipome

Péricarde (sac externe recouvrant le cœur)

Kyste péricardique

Base du cœur (endroit où se rattachent les principaux vaisseaux sanguins)

Paraganglionome

Tératome

Tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses

Les tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses comprennent le sarcome, le mésothéliome et le lymphome primitif.

Les sarcomes sont les deuxièmes tumeurs cardiaques primitives les plus fréquentes, après le myxome. Ils se développent dans l’oreillette droite ou gauche et peuvent bloquer le flux sanguin dans le cœur. Les tumeurs présentes dans l’oreillette droite peuvent se propager aux poumons.

Le mésothéliome se développe le plus souvent dans la membrane qui recouvre les poumons (plèvre). Cependant, le mésothéliome peut dans de rares cas se développer dans la membrane qui recouvre le cœur (péricarde). Le mésothéliome péricardique peut se propager à la colonne vertébrale et au cerveau.

Le lymphome est un cancer qui touche un certain type de globules blancs, les lymphocytes. Le lymphome se développe généralement dans les ganglions lymphatiques, la rate et/ou la moelle osseuse. Le lymphome qui se développe dans le cœur est extrêmement rare. Il survient habituellement chez les personnes atteintes du SIDA et évolue rapidement. Le lymphome peut aussi métastaser au cœur.

Tumeurs cardiaques métastatiques

Les tumeurs cardiaques métastatiques trouvent leur origine dans d’autres parties du corps, en général les poumons, les seins, les reins, le sang ou la peau, et se propagent (métastasent) par la suite au cœur. Elles sont toujours cancéreuses. Les tumeurs cardiaques métastatiques sont 30 à 40 fois plus fréquentes que les tumeurs cardiaques primitives, mais sont encore rares. Environ 10 % des personnes atteintes d’un cancer du poumon ou du sein (les deux formes les plus fréquentes de cancer) et 75 % environ des personnes atteintes de mélanome malin ont des métastases cardiaques.

Symptômes

Les tumeurs cardiaques peuvent être asymptomatiques, provoquer des symptômes mineurs ou des symptômes de dysfonctionnement cardiaque menaçant le pronostic vital.

Les symptômes principaux comprennent :

  • Insuffisance cardiaque

  • Anomalies du rythme cardiaque

  • Hypotension (provoquée par un saignement dans le péricarde)

Les symptômes mineurs peuvent inclure

  • Fièvre

  • Fatigue (léthargie)

  • Douleurs articulaires

  • Petites taches rouges sur la peau (pétéchies)

Des souffles cardiaques sont présents chez près de la moitié des patients atteints de tumeurs qui se développent sur une valvule cardiaque ou à proximité (des myxomes ou des fibromes par exemple), car le sang ne traverse plus la valvule de façon normale.

Les tumeurs non cancéreuses peuvent être tout aussi mortelles que les tumeurs cancéreuses lorsqu’elles perturbent la fonction cardiaque.

Les tumeurs cardiaques, en particulier les myxomes et parfois les fibroélastomes (fibromes), peuvent dégénérer, se fragmenter et se déplacer dans la circulation sanguine (devenant des emboles). Les emboles peuvent se loger dans les petites artères et bloquer le flux sanguin. De même, les caillots qui se forment à la surface des tumeurs, comme les myxomes, peuvent se fragmenter en emboles et bloquer les artères. Les symptômes dus aux emboles dépendent de la localisation du caillot et donc des tissus ou des organes qui sont affectés par l’artère bloquée.

Diagnostic

  • Imagerie avec échocardiographie, TDM et/ou IRM

Les tumeurs cardiaques primitives sont difficiles à diagnostiquer, parce qu’elles sont relativement rares et que leurs symptômes sont semblables à ceux de nombreuses autres affections. Les médecins peuvent suspecter une tumeur cardiaque primitive en cas de souffles, d’anomalies du rythme cardiaque, de symptômes inexpliqués d’insuffisance cardiaque, ou de fièvre inexpliquée (qui peut être provoquée par un myxome). Une tumeur cardiaque secondaire est suspectée chez les personnes qui souffrent d’un cancer, quelle qu’en soit la localisation, et qui consultent un médecin pour des symptômes d’insuffisance cardiaque.

Si une tumeur est suspectée, on effectue en général une échocardiographie pour confirmer le diagnostic. Cette procédure consiste à appliquer sur le thorax une sonde émettrice d’ultrasons et produit une image des structures cardiaques. Si une image du cœur sous un angle différent est nécessaire, la sonde peut être passée par la bouche dans l’œsophage pour enregistrer des signaux juste derrière le cœur. Cette procédure est appelée échocardiographie transœsophagienne.

La tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut apporter des informations supplémentaires et peut souvent différencier les tumeurs non cancéreuses des tumeurs cancéreuses. L’angiographie coronaire peut produire le contour d’une tumeur cardiaque visible sur des radiographies, mais cette procédure est rarement nécessaire.

Contrairement aux tumeurs situées dans la plupart d’autres parties du corps, les médecins réalisent rarement une biopsie cardiaque (prélèvement d’un échantillon de tissu pour l’examiner au microscope). La biopsie cardiaque peut être dangereuse en fonction de l’emplacement de la tumeur, et les médecins peuvent généralement différencier la nature bénigne ou maligne des tumeurs cardiaques d’après les résultats des examens d’imagerie.

Traitement

  • Ablation chirurgicale des tumeurs cardiaques non cancéreuses

  • Parfois, chimiothérapie ou radiothérapie pour les personnes atteintes de tumeurs cardiaques cancéreuses

Tumeurs cardiaques non cancéreuses

Une tumeur primitive non cancéreuse isolée de petite taille peut être retirée chirurgicalement et permet en général un traitement curatif. Si une tumeur primitive non cancéreuse de grande taille réduit significativement la circulation sanguine intracardiaque, l’ablation de la partie de la tumeur qui n’est pas dans la paroi cardiaque permet une amélioration de la fonction cardiaque. Cependant, si la tumeur touche une grande partie de la paroi cardiaque, la chirurgie peut être irréalisable.

Les rhabdomyomes régressent sans traitement chez environ la moitié des nouveau-nés atteints. Dans l’autre moitié, les tumeurs ne grossissent pas davantage et ne nécessitent pas de traitement.

Chez les nourrissons et les enfants, il est possible de retirer un fibrome, à condition qu’il n’affecte pas la paroi qui sépare les ventricules (septum). En général, les tumeurs présentes sur cette paroi affectent également le système de conduction électrique du cœur et ne peuvent pas être retirées chirurgicalement. En général, les enfants atteints de ce type de tumeur succombent très jeunes d’un trouble du rythme cardiaque. Dans le cas d’un fibrome de grande taille qui envahit le tissu environnant et obstrue le flux sanguin, une greffe cardiaque peut être nécessaire.

La greffe est très rarement réalisée chez les enfants et les adultes, et seules les tumeurs non cancéreuses sont généralement envisagées pour une greffe de cœur. Une assistance cardiaque mécanique peut être envisagée jusqu’à ce que les médecins puissent déterminer si une greffe de cœur est appropriée.

Tumeurs cardiaques cancéreuses

Les tumeurs cancéreuses primitives ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement et sont en général mortelles. La chimiothérapie ou la radiothérapie est parfois utilisée pour ralentir la progression de la maladie. Le traitement du cancer métastatique dépend de l’organe dont provient le cancer et peut inclure une chimiothérapie.

Tumeurs péricardiques

Les tumeurs du péricarde non cancéreuses peuvent être retirées par ablation chirurgicale, mais ce n’est pas le cas des tumeurs cancéreuses car elles ont généralement métastasé à d’autres endroits du corps. Si la tumeur secrète un liquide qui perturbe le mouvement du cœur, il peut être drainé à l’aide d’un petit tube en plastique inséré par une aiguille dans l’espace qui sépare le péricarde du cœur (l’espace péricardique). Il arrive que des médicaments soient injectés dans l’espace péricardique pour ralentir la croissance de la tumeur.

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