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Sarcome de Kaposi

(Sarcome hémorragique idiopathique multiple)

Par Gregory L. Wells, MD, Staff Dermatologist, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Le sarcome de Kaposi est un cancer provoquant de multiples taches cutanées planes, de couleur rose, rouge ou pourpre, ou des papules. Il est dû à une infection par l’herpèsvirus humain de type 8.

  • Une ou plusieurs taches peuvent apparaître sur les orteils ou la jambe, ou des taches localisées sur l’ensemble du corps, dans la bouche ou sur les organes génitaux, puis se propager sur d’autres zones de l’organisme, notamment les organes internes.

  • Même si ce cancer peut être identifié par son aspect visuel, les médecins pratiquent généralement une biopsie.

  • Les taches peuvent être retirées ou traitées par radiothérapie, mais si le cancer est agressif, le traitement inclut une chimiothérapie ou un interféron alpha.

Il existe de nombreux types d’herpèsvirus humains. L’un d’eux, le type 8, peut causer un sarcome de Kaposi, notamment chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli.

Il existe quatre types de sarcome de Kaposi. Ils se manifestent dans différents groupes de personnes et ont des manifestations différentes pour chaque groupe. Les groupes sont les suivants :

  • Le sarcome de Kaposi classique : touche les hommes âgés, généralement d’origine italienne, d’Europe de l’Est ou juive.

  • Le sarcome de Kaposi endémique : « endémique » signifique qu’il apparaît régulièrement de manière géographiquement localisée. Il touche les enfants et les jeunes adultes de certaines régions d’Afrique.

  • Le sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression : touche les personnes dont le système immunitaire est affaibli par des immunosuppresseurs prescrits après une greffe d’organe.

  • Le sarcome de Kaposi associé au SIDA (épidémique) : touche les personnes atteintes du SIDA (cela représente la majorité des cas aux États-Unis).

Symptômes

Le sarcome de Kaposi apparaît généralement sous forme de tache unique, de couleur pourpre, rose ou rouge, sur les orteils ou la jambe. Une tuméfaction peut être présente. La tumeur peut s’étendre sur plusieurs centimètres sous forme de zone plate ou légèrement surélevée, bleu-violet à noir, pouvant s’ulcérer et saigner.

Sarcome de Kaposi classique

D’autres taches peuvent apparaître sur les jambes chez les hommes de plus de 60 ans, mais cette tumeur se propage rarement à d’autres parties de l’organisme et n’est presque jamais mortelle.

Dans les autres groupes, le sarcome de Kaposi est plus agressif. Les taches qui apparaissent ont le même aspect, mais sont souvent plus nombreuses et peuvent survenir dans n’importe quelle région de l’organisme.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA

En quelques mois, les personnes vivant avec le SIDA développent des taches qui se propagent aux autres régions de l’organisme, comme le visage et le torse, incluant souvent la bouche, où ils peuvent être responsables de douleur lorsque les personnes mangent. Ces taches peuvent également envahir les ganglions et organes internes, en particulier dans le tube digestif, où elles entraînent des diarrhées et des saignements internes avec présence de sang dans les selles. Parfois, le sarcome de Kaposi est le premier symptôme du SIDA.

Le saviez-vous ?

  • Aux États-Unis, la plupart des cas de sarcome de Kaposi concernent des personnes vivant avec le SIDA.

Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

Le type lié à l’immunosuppression apparaît plusieurs années après une greffe d’organe et est grave.

Sarcome de Kaposi endémique

Chez les enfants, le type endémique touche généralement les ganglions. Les enfants peuvent présenter ou non des taches sur la peau. La maladie est généralement soudaine, sévère et fatale.

Chez les adultes, le type endémique a tendance à causer des taches et des plaques qui se développent lentement sur la peau, de manière similaire au type classique. Ce cancer se propage rarement à d’autres parties du corps et présente peu de risques d’être fatal.

Diagnostic

  • Biopsie traditionnelle

Le sarcome de Kaposi est diagnostiqué grâce à son aspect typique. Une biopsie traditionnelle, qui consiste à prélever un morceau de peau pour l’examiner au microscope, est généralement réalisée pour confirmer le diagnostic de sarcome de Kaposi.

Pour les personnes atteintes du SIDA ou présentant une immunosuppression, les médecins réalisent d’autres examens afin de déterminer où le cancer s’est propagé. Les médecins réalisent généralement une TDM du thorax et de l’abdomen, ainsi que d’autres examens, selon les symptômes de la personne.

Traitement

  • En cas de présence d’une ou deux taches, ablation

  • En cas de taches multiples ou d’atteinte des ganglions, on utilise la radiothérapie

  • Pour le type lié au SIDA, médicaments antirétroviraux ou interféron alpha

Chez les hommes âgés ayant un sarcome de Kaposi d’évolution lente avec une ou deux taches, les tumeurs peuvent être retirées ou traitées par cryochirurgie ou par courant électrique (électrocoagulation). Une crème imiquimod ou des injections de vincristine ou de l’interféron alfa peuvent être utilisées pour éliminer les taches. Certaines personnes qui ont peu de taches et aucun autre symptôme peuvent choisir de ne pas se traiter en l’absence de propagation.

En cas de taches multiples ou d’atteinte des ganglions, on utilise la radiothérapie.

Les personnes qui présentent une forme plus agressive, mais dont le système immunitaire est normal, répondent souvent à l’interféron alpha ou aux chimiothérapies.

Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

Chez les personnes qui prennent des immunosuppresseurs, les tumeurs peuvent disparaître à l’arrêt du traitement. Cependant, si le traitement doit être poursuivi en raison de la pathologie sous-jacente, alors la dose d’immunosuppresseurs est réduite. Si la dose d’immunosuppresseurs ne peut pas être réduite, une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie sont utilisées. Les personnes peuvent également recevoir du sirolimus. Ces méthodes de traitement sont moins efficaces que chez des personnes dont le système immunitaire est sain.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA

Chez les personnes atteintes du SIDA, le traitement par chimiothérapie et radiothérapie n’est pas très efficace. Néanmoins, un traitement intensif avec une association de médicaments antirétroviraux (appelée « traitement antirétroviral hautement actif » [TAHA]) peut être efficace, à condition que le système immunitaire des personnes s’améliore avec le traitement. Les personnes atteintes de la forme associée au virus du SIDA peuvent également recevoir de l’interféron alpha, de la doxorubicine ou du paclitaxel par voie intraveineuse. Globalement, le traitement du sarcome de Kaposi ne semble pas prolonger la vie de la plupart des personnes atteintes du SIDA.

Sarcome de Kaposi endémique

Le type endémique est difficile à traiter. Le traitement est principalement palliatif, ciblant la douleur et les symptômes associés au sarcome de Kaposi.

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