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Pyoderma gangrenosum

Par Wingfield E. Rehmus, MD, MPH, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Associate Member of Department of Dermatology;, University of British Columbia;BC Children’s Hospital, Division of Dermatology

Le pyoderma gangrenosum est une maladie chronique inflammatoire de la peau, de cause inconnue, caractérisée par la formation de grandes lésions sur la peau.

  • On n’en connaît pas la cause.

  • La maladie se manifeste d’abord par de petites papules ou cloques qui se transforment en lésions ouvertes.

  • Les médecins basent généralement leur diagnostic sur l’aspect des lésions.

  • Le traitement comprend des pansements, des crèmes et des médicaments.

Bien que la cause du pyoderma gangrenosum soit inconnue, les personnes qui en souffrent ont tendance à être atteintes de certaines pathologies sous-jacentes, le plus souvent :

Les autres pathologies sous-jacentes comprennent :

Dans le pyoderma gangrenosum, le système immunitaire semble réagir contre la peau elle-même. Contrairement à de nombreuses affections cutanées causées par les lymphocytes (un type de globules blancs), les anticorps (protéines) ou les deux, le pyoderma gangrenosum implique un autre type de globules blancs, appelés neutrophiles (voir Présentation du système immunitaire).

Le pyoderma gangrenosum touche généralement les personnes âgées de 25 à 55 ans. Le pyoderma gangrenosum peut se développer sur des régions de la peau qui ont récemment subi une lésion ou une opération. Ainsi, les zones touchées par le pyoderma gangrenosum se détériorent souvent après une biopsie (lorsqu’un échantillon de peau est prélevé pour être examiné) ou un débridement (lorsque des tissus nécrosés sont retirés pour nettoyer la zone touchée).

Symptômes

Le plus souvent, le pyoderma gangrenosum débute par une papule rouge qui ressemble à un bouton ou à une piqûre d’insecte. Plus rarement, par une cloque. La papule ou la cloque se transforme alors en une lésion ouverte douloureuse (ulcère) qui s’étend rapidement. Les lésions ont des bordures en relief, de couleur sombre ou violacée. Plusieurs lésions peuvent se rejoindre pour former des lésions encore plus étendues. Les personnes gardent souvent des cicatrices après la disparition des ulcères. Les personnes ont souvent de la fièvre et un sentiment de malaise général.

Le pyoderma gangrenosum peut également se développer sur d’autres zones, comme sur la paroi abdominale autour d’une ouverture de colostomie ou d’iléostomie chez les personnes qui sont atteintes d’une maladie intestinale inflammatoire, ou sur les organes génitaux. Chez certaines personnes atteintes de pyoderma gangrenosum, d’autres parties du corps que la peau sont affectées, comme les os, les poumons ou les muscles.

Diagnostic

  • Examen clinique

Le médecin diagnostique le pyoderma gangrenosum d’après l’apparence des lésions et en excluant les autres maladies entraînant la formation de lésions cutanées. Le diagnostic de pyoderma gangrenosum est fortement suggéré si les lésions se dégradent après un débridement.

Un échantillon de peau peut être prélevé et examiné au microscope (biopsie cutanée), même si cette procédure peut temporairement aggraver les choses.

Traitement

  • Pansements

  • Corticoïdes ou tacrolimus appliqués sur la peau

  • Parfois, médicaments pour supprimer le système immunitaire

Des pansements qui protègent la peau, pour ne pas qu’elle sèche, sont appliqués afin de faciliter la guérison des lésions.

Des crèmes puissantes à base de corticoïdes ou de tacrolimus peuvent être appliquées directement sur les nouvelles lésions encore peu profondes. Du prednisone par voie orale est administré aux personnes sévèrement touchées par la maladie.

Des médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que l’infliximab, l’adalimumab et l’étanercept, sont utiles, notamment chez les patients atteints de maladie intestinale inflammatoire.

La ciclosporine peut être très efficace, notamment lorsque la maladie progresse rapidement.

Un traitement chirurgical est généralement exclu parce qu’il pourrait aggraver les lésions.