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Syndrome de Stevens-Johnson SSJ et nécrolyse épidermique toxique

Par Peter C. Schalock, MD, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Le syndrome de Stevens-Johnson ou la nécrolyse épidermique toxique (ou syndrome de Lyell) sont deux formes de la même affection cutanée potentiellement mortelle, qui se caractérise par une éruption, une desquamation cutanée et des lésions ulcéreuses touchant toutes les muqueuses.

  • Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont généralement provoqués par des médicaments ou par une infection bactérienne.

  • Les symptômes typiques de ces deux maladies incluent la fièvre, des douleurs musculaires, une éruption plane, érythémateuse, des cloques, qui éclatent sur les membranes muqueuses, et une desquamation sur des zones de faible étendue (syndrome de Stevens-Johnson) ou sur des zones très étendues (nécrolyse épidermique toxique).

  • Les personnes touchées sont hospitalisées en unité de grands brûlés, reçoivent des fluides, ainsi que, parfois, des corticoïdes et des antibiotiques. Tous les médicaments suspectés sont interrompus.

Dans le syndrome de Stevens-Johnson, les personnes présentent des cloques sur toutes les muqueuses (en général, au niveau de la bouche, des yeux et du vagin) et une éruption en plaques. Ces cloques sont également observées dans le syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique ou NET), mais on observe en plus un décollement de la totalité de la couche superficielle de la peau (épiderme), qui se détache en lambeaux sur une grande surface corporelle. Ces deux troubles sont potentiellement mortels.

Dans la plupart des cas, il s’agit d’une réaction à un médicament, le plus souvent à un sulfamide, un barbiturique, un anticonvulsivant, comme la phénytoïne et la carbamazépine, à certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou à l’allopurinol. Certains cas trouvent leur origine dans une infection bactérienne. Il arrive que la cause ne puisse pas être identifiée. Ce trouble survient à tout âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées, probablement parce que ces dernières ont tendance à prendre plus de médicaments. Il est également plus fréquent en cas de SIDA.

Symptômes

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell (NET) débutent en général par de la fièvre, des céphalées, une toux et des douleurs musculaires. Ensuite, une éruption plane, érythémateuse, apparaît sur le visage et le tronc et elle s’étend souvent, par la suite, au reste du corps de façon irrégulière. Les zones touchées s’élargissent et s’étendent souvent en formant des cloques en leur centre. La peau qui forme les cloques est flasque et facile à détacher. Dans le syndrome de Stevens-Johnson, moins de 10 % de la surface corporelle est touchée. Dans la nécrolyse épidermique toxique, de larges surfaces cutanées se détachent en lambeaux, souvent lors d’un simple contact léger ou d’un léger choc. Chez de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Lyell (NET), 30 % du corps, ou plus, part en lambeaux. Les zones cutanées touchées sont douloureuses et une altération sévère de l’état général des personnes avec frissons et fièvre est observée. Chez certaines personnes, on note une chute des cheveux et des ongles. La phase active de l’éruption et de la perte de peau peut durer entre 1 et 14 jours.

Dans les deux troubles, des cloques se forment au niveau des muqueuses de la bouche, de la gorge, de l’anus, des organes génitaux et des yeux. Les lésions de la muqueuse buccale rendent l’alimentation difficile et fermer la bouche peut être douloureux. C’est pourquoi les personnes peuvent baver. Les yeux peuvent être très douloureux, gonfler et il peut y avoir tant de pus qu’ils restent complètement fermés. Les cornées peuvent être marquées de cicatrices. Le méat urinaire (urètre) peut également être touché, rendant la miction difficile et douloureuse. Parfois les muqueuses du système digestif et respiratoire sont atteintes, ce qui provoque des diarrhées et des difficultés respiratoires.

La perte de peau dans le syndrome de Lyell (NET) est semblable à une brûlure grave et elle est potentiellement mortelle. De grandes quantités de liquide et de sels peuvent s’écouler des lésions cutanées étendues, à vif. Les personnes qui présentent ce trouble risquent une défaillance organique et une infection des zones de lésions cutanées exposées. Ces infections sont la cause la plus fréquente de décès des personnes atteintes de ce trouble.

Traitement

Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson ou du syndrome de Lyell (ou NET) doivent être hospitalisées. Tout médicament suspect doit être arrêté immédiatement. Lorsque cela est possible, les personnes doivent être traitées dans les centres pour grands brûlés avec des soins appropriés pour éviter l’infection. Si les personnes survivent, la peau se renouvelle spontanément et, à la différence des brûlures, des greffes cutanées ne sont pas nécessaires. Les pertes de liquides et de sels résultant des lésions cutanées, sont compensées par l’administration de solutés par voie intraveineuse.

L’emploi des corticoïdes comme traitement de ce trouble est controversé. Certains médecins estiment que l’administration de doses élevées dans les premiers jours de l’affection est efficace, mais d’autres considèrent que les corticoïdes ne doivent pas être utilisés. Ces médicaments inhibent le système immunitaire, ce qui augmente le risque d’infections graves. En cas d’infection, des antibiotiques sont administrés immédiatement.

Dans de nombreux cas, les médecins administrent de l’immunoglobuline humaine par voie intraveineuse pour traiter le syndrome de Lyell. Cette substance permet d’éviter d’autres lésions cutanées immunitaires et d’empêcher la progression des cloques.