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Syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et nécrolyse épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell)

Par Wingfield E. Rehmus, MD, MPH, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Associate Member of Department of Dermatology;, University of British Columbia;BC Children’s Hospital, Division of Dermatology

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont deux formes de la même affection cutanée potentiellement mortelle, qui se caractérise par une éruption, une desquamation cutanée et des lésions ulcéreuses touchant toutes les muqueuses.

  • Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont généralement provoqués par des médicaments ou par des infections.

  • Les symptômes typiques de ces deux maladies comprennent une desquamation de la peau, une fièvre, des douleurs corporelles, une éruption cutanée rouge et plane, ainsi que des cloques et des ulcères au niveau des muqueuses.

  • Les personnes touchées sont généralement hospitalisées en unité de grands brûlés, reçoivent des fluides, ainsi que, parfois, des médicaments. Tous les médicaments suspectés sont interrompus.

Une desquamation de la peau est typique de ces deux affections. Dans le syndrome de Stevens-Johnson, la desquamation ne touche que de petites zones de peau (équivalentes à moins de 10 % du corps entier), tandis que dans le syndrome de Lyell, la desquamation touche de larges zones de peau (équivalentes à plus de 30% du corps entier). Il s’agit d’une desquamation de la couche supérieure de la peau (l’épiderme), qui peut peler sur des zones très étendues.

Des cloques se forment sur les muqueuses, généralement dans la bouche, les yeux et le vagin.

Ces deux troubles sont potentiellement mortels.

Près de la moitié des cas de syndrome de Stevens-Johnson et presque tous les cas de syndrome de Lyell sont causés par une réaction médicamenteuse, la plupart du temps les sulfamides ou d’autres antibiotiques, des anticonvulsivants comme la phénytoïne et la carbamazépine, et certains autres médicaments comme le piroxicam ou l’allopurinol. Certains cas sont causés par une infection bactérienne, une vaccination ou la réaction de greffe contre hôte. Parfois, la cause reste inconnue. Chez les enfants, le syndrome de Stevens-Johnson est le plus souvent causé par une infection.

Ces maladies peuvent survenir à n’importe quel âge. Elles sont plus susceptibles de survenir chez les personnes ayant reçu une greffe de moelle osseuse, celles atteintes d’un lupus érythémateux systémique, d’autres maladies chroniques des tissus conjonctifs ou des articulations ou d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (notamment chez celles qui présentent également une pneumonie à Pneumocystis jirovecii). La propension à développer l’une de ces maladies peut être héréditaire.

Symptômes

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell apparaissent généralement 1 à 3 semaines après avoir commencé à prendre un médicament (s’ils sont causés par un médicament), sous la forme d’une fièvre, de céphalées, d’une toux, d’une kératoconjonctivite (inflammation de la conjonctive et de la cornée) et de douleurs corporelles. Ensuite, une éruption plane, érythémateuse, apparaît sur le visage, le cou et le tronc et elle s’étend souvent, par la suite, au reste du corps de façon irrégulière. Les zones touchées s’élargissent et s’étendent souvent en formant des cloques en leur centre. La peau qui forme les cloques est flasque et facile à détacher, elle se détache sur une période allant de 1 à 3 jours.

Dans le syndrome de Stevens-Johnson, moins de 10 % de la surface corporelle est touchée. Dans le syndrome de Lyell, de larges surfaces cutanées se détachent en lambeaux souvent lors d’un simple contact léger ou d’un léger choc. Chez de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Lyell, plus de 30 % de la peau du corps part en lambeaux. Les zones cutanées touchées sont douloureuses et une altération sévère de l’état général des personnes avec frissons et fièvre est observée. Chez certaines personnes, on note une chute des cheveux et des ongles. La paume des mains et la plante des pieds peuvent également être touchées. La phase active de l’éruption et de la perte de peau peut durer entre 1 et 14 jours.

Dans les deux troubles, des ulcères se forment au niveau des muqueuses de la bouche, de la gorge, de l’anus, des organes génitaux et des yeux. Les lésions de la muqueuse buccale rendent l’alimentation difficile et fermer la bouche peut être douloureux. C’est pourquoi les personnes peuvent baver. Les yeux peuvent être très douloureux et gonfler. Des croûtes peuvent se former jusqu’à ne plus pouvoir ouvrir les yeux. Les cornées peuvent être marquées de cicatrices. Le méat urinaire (urètre) peut également être touché, rendant la miction difficile et douloureuse. Parfois les muqueuses du système digestif et respiratoire sont atteintes, ce qui provoque des diarrhées et une toux, une pneumonie et des difficultés respiratoires.

La perte de peau dans le syndrome de Lyell est semblable à une brûlure grave et elle est potentiellement mortelle. Les personnes qui en sont atteintes sont très malades et sont parfois incapables de manger ou d’ouvrir les yeux. De grandes quantités de liquide et de sels peuvent s’écouler des lésions cutanées étendues, à vif. Les personnes qui souffrent de cette maladie risquent une défaillance organique et une infection des zones de lésions cutanées exposées. Ces infections sont la cause la plus fréquente de décès des personnes atteintes de ce trouble.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Parfois, une biopsie cutanée

Le médecin peut généralement diagnostiquer le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell selon l’apparence de la peau et des muqueuses touchées, les symptômes (douleur plutôt que démangeaisons), la rapidité avec laquelle la peau est touchée, et la surface de peau touchée.

Un échantillon de peau peut être prélevé et examiné au microscope (biopsie cutanée).

Pronostic

Dans le syndrome de Lyell, la mortalité peut aller jusqu’à 25 % chez les adultes et être encore plus élevée chez les adultes âgés présentant une vésication sévère. Chez les enfants, la mortalité est estimée à moins de 10 %.

Dans le syndrome de Stevens-Johnson, la mortalité est comprise entre 1 % et 5 %.

Traitement

  • Traitement dans un centre pour grands brûlés ou une unité de soins intensifs

  • Éventuellement ciclosporine, échange plasmatique ou immunoglobuline

Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson ou du syndrome de Lyell doivent être hospitalisées. Tout médicament suspect doit être arrêté immédiatement. Lorsque cela est possible, les personnes doivent être traitées dans un centre pour grands brûlés ou une unité de soins intensifs avec des soins appropriés pour éviter l’infection (voir Brûlures graves). Si les personnes survivent, la peau se renouvelle spontanément et, à la différence des brûlures, des greffes cutanées ne sont pas nécessaires. Les pertes de liquides et de sels résultant des lésions cutanées sont compensées par l’administration de solutés dans les veines (par voie intraveineuse).

L’utilisation de médicaments dans le traitement de ces maladies est controversée, car bien qu’il y ait des raisons de penser que certains puissent être utiles en théorie, aucun n’a montré d’amélioration claire de la survie. La ciclosporine pourrait réduire la durée de vésication active et de desquamation, et potentiellement augmenter le taux de survie. Certains médecins estiment que l’administration de doses élevées de corticoïdes dans les premiers jours de l’affection est efficace, mais d’autres considèrent qu’ils ne doivent pas être utilisés parce qu’ils peuvent augmenter le risque d’infection grave. En cas d’infection, des antibiotiques sont administrés immédiatement.

Le médecin peut pratiquer un échange plasmatique. Dans cette procédure, le sang est prélevé et le plasma séparé des cellules sanguines et des plaquettes. Elle permet de retirer certaines substances du sang, notamment certains médicaments et anticorps (protéines du système immunitaire) qui peuvent être la cause de la maladie.

Les médecins peuvent administrer de l’immunoglobuline humaine par voie intraveineuse pour traiter le syndrome de Lyell. En bloquant les anticorps, elle pourrait éviter des dégâts supplémentaires.