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Dermatite herpétiforme

Par Daniel M. Peraza, MD, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

La dermatite herpétiforme est une maladie auto-immune conduisant à la formation de petites cloques avec de fortes démangeaisons, et à un prurit comme dans l’urticaire chez les personnes atteintes de la maladie cœliaque.

  • Dans la dermatite herpétiforme, le gluten des produits à base de blé, de seigle et d’orge provoquent une attaque du système immunitaire contre la peau.

  • Les personnes présentent de petites cloques prurigineuses et un prurit comme dans l’urticaire sur diverses zones du corps.

  • Le médecin diagnostique la dermatite herpétiforme en examinant les prélèvements cutanés au microscope.

  • Les personnes répondent généralement au traitement à base de dapsone ou de sulfapyridine et à un régime sans gluten.

La dermatite herpétiforme touche souvent de jeunes adultes mais peut également concerner des enfants et des personnes âgées. Elle est rare dans les populations noires et asiatiques.

Malgré son nom, la dermatite herpétiforme n’a pas de relation avec le virus de l’herpès. Le terme herpétiforme est utilisé pour décrire la manière dont les cloques se regroupent (semblable à un érythème dû à l’herpès virus).

Chez les personnes porteuses d’une dermatite herpétiforme, les glutens, protéines contenues dans des aliments à base de blé, de seigle ou d’orge, activent le système immunitaire qui s’attaque à la peau, ce qui provoque une éruption cutanée et un prurit. Les personnes atteintes de dermatite herpétiforme ont une maladie cœliaque (voir Maladie cœliaque), qui est une pathologie intestinale due à une sensibilité au gluten, mais elles n’ont pas forcément de symptômes de la maladie cœliaque. On observe également une incidence élevée d’autres maladies auto-immunes chez ces personnes, comme une thyroïdite, un lupus érythémateux disséminé, une sarcoïdose et un diabète. La dermatite herpétiforme est parfois associée à un lymphome intestinal.

Des petites cloques apparaissent habituellement de manière progressive, principalement aux coudes, aux genoux, aux fesses, dans la région lombaire et à la nuque, mais peuvent se développer de manière soudaine. Parfois, les cloques apparaissent sur le visage et le cou. Les cloques peuvent se développer dans la bouche, mais elles ne provoquent généralement pas de symptômes. Le prurit et la brûlure sont souvent sévères. Les préparations à base d’iodure et d’iode (comme les produits à base de laminaire et d’algues marines, et certains savons pour la peau) peuvent aggraver l’érythème. Certains spécialistes suggèrent également d’éviter le sel iodé.

Le saviez-vous ?

  • La dermatite herpétiforme n’est pas associée à l’herpès virus.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée, dans laquelle on trouve certains types d’anticorps, avec une disposition particulière dans la peau. Le médecin fait un dépistage de la maladie cœliaque chez toutes les personnes atteintes de dermatite herpétiforme.

Les cloques ne guérissent pas spontanément. Les personnes suivent généralement un régime sans gluten (un régime sans blé, orge et seigle). La dapsone, prise par voie orale, apporte presque toujours un soulagement en 1 à 2 jours, mais nécessite une numération régulière des cellules sanguines, car elle peut provoquer une anémie. La sulfapyridine (ou la sulfasalazine) est également administrée par voie orale et peut être prescrite aux personnes intolérantes à la dapsone. Cependant, la sulfapyridine peut être à l’origine d’une anémie et d’une diminution de la numération lymphocytaire (augmentant le risque d’infection), et nécessite une numération régulière des cellules sanguine. L’héparine, en monothérapie ou en association avec de la tétracycline ou du nicotinamide, peut être prescrite aux personnes intolérantes à la dapsone, à la sulfapyridine ou à la sulfasalazine.

Après avoir obtenu le contrôle de la maladie avec les médicaments et un régime strict sans gluten pendant au moins 6 mois, il est généralement possible d’interrompre le traitement médicamenteux. Cependant, certaines personnes ne peuvent jamais interrompre le traitement médicamenteux. Chez la plupart des personnes, une réexposition au gluten, même minime, entraîne un nouvel épisode. Un régime sans gluten suivi à la lettre pendant 5 à 10 ans diminue le risque de lymphome intestinal.

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