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Pemphigoïde bulleuse

Par Daniel M. Peraza, MD, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune, qui induit la formation de cloques cutanées.

  • La pemphigoïde bulleuse survient lorsque le système immunitaire attaque la peau et induit la formation de cloques.

  • Les personnes développent de grosses cloques prurigineuses et des zones de peau inflammatoire.

  • Le médecin peut diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse en examinant des prélèvements cutanés au microscope et en recherchant certains dépôts d’anticorps.

  • Le traitement inclut les corticoïdes et les immunosuppresseurs.

La pemphigoïde bulleuse touche plus souvent l’homme de plus de 60 ans, mais existe également chez l’enfant. Il s’agit d’une maladie moins grave que le pemphigus vulgaire (induisant également la formation de cloques— Pemphigus vulgaire). En général, elle n’est pas fatale et n’engendre pas de desquamation cutanée étendue. Cependant, elle peut toucher une vaste zone cutanée et être très invalidante.

Même si l’étiologie est inconnue, des médicaments (comme le furosémide, la spironolactone, la sulfasalazine, les médicaments antipsychotiques et la pénicilline), des causes physiques (comme une radiothérapie pour le cancer du sein et une photothérapie), et certaines pathologies (comme le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, la rectocolite hémorragique et la sclérose en plaques) peuvent en être la cause.

Dans la pemphigoïde bulleuse, le prurit est souvent le premier symptôme. Avant l’apparition des cloques, des zones étendues, surélevées, peuvent apparaître, parfois sous forme d’urticaire. Le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre la peau, ce qui provoque la formation de larges cloques, tendues, avec de fortes démangeaisons, entourées de zones de peau d’aspect normal ou de peau inflammatoire, et rouge. Les cloques apparaissent fréquemment sur des parties du corps qui peuvent être articulées, comme l’arrière des genoux, les aisselles, le creux des coudes et l’aine. Les cloques des muqueuses buccales sont rares.

Diagnostic

La pemphigoïde bulleuse se reconnaît habituellement par ses cloques caractéristiques. Cependant, il n’est pas toujours facile de la distinguer du pemphigus vulgaire et d’autres maladies bulleuses, comme le lierre vénéneux. Le pemphigoïde bulleux est diagnostiqué avec certitude en examinant un prélèvement cutané au microscope (biopsie cutanée). Les médecins distinguent la pemphigoïde bulleuse du pemphigus vulgaire en analysant les différentes couches atteintes de la peau et l’aspect particulier des dépôts d’anticorps.

Pronostic et traitement

En l’absence de traitement, le pemphigoïde bulleux disparaît en 3 à 6 ans mais il peut être mortel chez environ un tiers des personnes âgées, plus fragiles. Le décès semble être plus fréquent chez les personnes traitées avec une dose élevée de corticoïdes.

Initialement, le médecin prescrit à la personne des crèmes corticoïdes puissantes à appliquer par voie cutanée. Ces crèmes peuvent réduire la nécessité de prendre des médicaments par voie orale. Les personnes qui présentent des cloques sur des zones étendues de la peau ont souvent besoin de prendre de la prédnisone (corticoïde) par voie orale, dont la dose est progressivement réduite après quelques semaines. La plupart des personnes n’ont plus de symptômes après 2 à 10 mois.

L’association de la nicotinamide et de la minocycline ou de la tétracycline est parfois efficace pour traiter le pemphigoïde bulleux. D’autres options médicamenteuses incluent le traitement par dapsone, sulfapyridine ou érythromycine en monothérapie. Parfois, des immunosuppresseurs, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le rituximab ou le cyclophosphamide, sont prescrits aux personnes présentant une maladie grave, qui ne répond pas aux autres traitements. L’immunoglobuline administrée par voie intraveineuse est parfois utilisée. Même si des soins locaux peuvent être nécessaires, la plupart des personnes n’ont pas besoin d’une hospitalisation ou d’un traitement local intensif.

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