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Pemphigoïde bulleuse

Par Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune, qui induit la formation de cloques cutanées.

  • La pemphigoïde bulleuse survient lorsque le système immunitaire attaque la peau et induit la formation de cloques.

  • Les personnes développent de grosses cloques prurigineuses et des zones de peau inflammatoire.

  • Les médecins peuvent diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse en examinant des prélèvements cutanés au microscope et en recherchant certains dépôts d’anticorps.

  • Le traitement inclut les corticoïdes et les immunosuppresseurs.

La pemphigoïde bulleuse touche plus souvent les hommes de plus de 60 ans, mais existe également chez les enfants. Il s’agit d’une maladie moins grave que le pemphigus vulgaire (induisant également la formation de cloques, Pemphigus vulgaire). En général, elle n’est pas fatale et n’engendre pas de desquamation cutanée étendue. Cependant, elle peut toucher une vaste zone cutanée et être très invalidante.

Même si l’étiologie est inconnue, des médicaments (comme le furosémide, la spironolactone, la sulfasalazine, les médicaments antipsychotiques et la pénicilline), des causes physiques (comme une radiothérapie pour le cancer du sein et une photothérapie), et certains troubles (comme le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, la rectocolite hémorragique et la sclérose en plaques) peuvent en être la cause.

Dans la pemphigoïde bulleuse, le prurit est souvent le premier symptôme. Avant l’apparition des cloques, des zones étendues, surélevées, peuvent apparaître, parfois sous forme d’urticaire. Le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre la peau, ce qui provoque la formation de larges cloques, tendues, avec de fortes démangeaisons, entourées de zones de peau d’aspect normal ou de peau inflammatoire et rouge. Les cloques apparaissent fréquemment sur des parties du corps qui peuvent être articulées, comme l’arrière des genoux, les aisselles, le creux des coudes et l’aine. Les cloques des muqueuses buccales sont rares.

Diagnostic

La pemphigoïde bulleuse se reconnaît habituellement par ses cloques caractéristiques. Cependant, il n’est pas toujours facile de la distinguer du pemphigus vulgaire et d’autres maladies bulleuses, comme le lierre vénéneux. La pemphigoïde bulleuse est diagnostiquée avec certitude en examinant un prélèvement cutané au microscope (biopsie cutanée). Les médecins distinguent la pemphigoïde bulleuse du pemphigus vulgaire en analysant les différentes couches atteintes de la peau et l’aspect particulier des dépôts d’anticorps.

Pronostic et traitement

En l’absence de traitement, la pemphigoïde bulleuse disparaît en 3 à 6 ans mais elle peut être mortelle chez environ un tiers des personnes âgées, plus fragiles. Le décès semble être plus fréquent chez les personnes traitées avec une dose élevée de corticoïdes.

Initialement, les médecins prescrivent aux personnes des crèmes corticoïdes puissantes à appliquer par voie cutanée. Ces crèmes peuvent réduire la nécessité de prendre des médicaments par voie orale. Les personnes qui présentent des cloques sur des zones étendues de la peau ont souvent besoin de prendre de la prednisone (corticoïde) par voie orale, dont la dose est progressivement réduite après quelques semaines. La plupart des personnes n’ont plus de symptômes après 2 à 10 mois.

L’association du nicotinamide et de la minocycline ou de la tétracycline est parfois efficace pour traiter la pemphigoïde bulleuse. D’autres options médicamenteuses incluent le traitement par dapsone, sulfapyridine ou érythromycine en monothérapie. Parfois, des immunosuppresseurs, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le rituximab ou le cyclophosphamide, sont prescrits aux personnes présentant une maladie grave, qui ne répond pas aux autres traitements. L’immunoglobuline administrée par voie intraveineuse est parfois utilisée. Même si des soins locaux peuvent être nécessaires, la plupart des personnes n’ont pas besoin d’une hospitalisation ou d’un traitement local intensif.

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