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La maladie de Paget du mamelon

Par Gregory L. Wells, MD, Dartmouth Medical School and Dartmouth-Hitchcock Medical Center

La maladie de Paget du mamelon est un type rare de tumeur maligne cutanée qui naît des glandes situées dans ou sous la peau adjacente au mamelon.

Le terme de maladie de Paget désigne également une maladie osseuse métabolique sans lien avec l’atteinte du mamelon (voir Maladie osseuse de Paget). Ces maladies distinctes ne doivent pas être confondues.

La maladie de Paget du mamelon se développe principalement au niveau du mamelon, secondairement à la diffusion à la peau d’une tumeur des canaux d’écoulement du lait (lactifères) de la glande mammaire. L’homme et la femme peuvent être atteints. La tumeur sous-jacente peut ne pas être découverte par la personne ou le médecin. Parfois, la maladie de Paget du mamelon apparaît ailleurs que sur le sein (maladie de Paget extramammaire). Elle peut se développer à l’aine ou dans la région génitale, ou autour de l’anus, secondairement à la diffusion d’un cancer des glandes sudorales sous-jacentes ou même de structures proches comme la vessie, l’anus et le rectum.

La peau dans la maladie de Paget apparaît rouge, suintante et croûteuse. Elle ressemble à une tache cutanée rouge et inflammatoire (dermatite) pouvant résulter d’autres étiologies. Un prurit et des douleurs sont fréquents. Dans la mesure où la maladie de Paget ressemble beaucoup à une dermatite, une biopsie est nécessaire au diagnostic.

La maladie de Paget du mamelon est généralement prise en charge comme d’autres types de cancer du sein (voir Cancers du sein : Traitement de certains types de cancer du sein). La maladie de Paget extramammaire est traitée en réséquant la totalité de l’excroissance chirurgicalement ou au laser.