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Lymphangiectasie intestinale

(Hypoprotéinémie idiopathique)

Par Atenodoro R. Ruiz, Jr., MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

La lymphangiectasie intestinale est un trouble rare dans lequel les vaisseaux lymphatiques approvisionnant la paroi de l’intestin grêle s’obstruent.

  • Ce trouble est la conséquence de vaisseaux lymphatiques intestinaux malformés ou du blocage du flux de lymphe provenant des intestins.

  • Les principaux symptômes sont une diarrhée et un gonflement des jambes.

  • Le diagnostic repose sur les résultats d’une biopsie.

  • Après avoir traité la cause spécifique de l’affection, suivre un régime pauvre en graisses et riche en protéines et prendre des compléments peut permettre une meilleure prise en charge des symptômes.

Les vaisseaux lymphatiques (voir Présentation du système lymphatique) provenant du tube digestif transportent des graisses digérées qui ont été absorbées par l’intestin grêle. Parfois, les enfants naissent avec une malformation des vaisseaux lymphatiques de la paroi intestinale, ce qui provoque une obstruction du flux de lymphe. Chez ces enfants, le diagnostic est en général posé avant l’âge de 3 ans. Plus rarement, le flux de lymphe provenant du tube digestif devient bloqué à un âge plus avancé, secondairement à des maladies comme une inflammation du pancréas (pancréatite), des tumeurs ou une rigidification du sac enveloppant le cœur (péricardite constrictive). L’obstruction de la lymphe entraîne un reflux de celle-ci dans l’intestin, ce qui empêche l’absorption des graisses et des protéines.

Symptômes

Une personne atteinte de lymphangiectasie intestinale présente un gonflement d’une ou deux jambes, ainsi que des diarrhées. La lymphangiectasie intestinale provoque une diarrhée, ainsi que des nausées, des vomissements, des selles graisseuses et des douleurs abdominales. Les enfants présentent un retard de croissance.

Diagnostic

  • Biopsie

  • Parfois, lymphangiographie de contraste

En général, les médecins établissent le diagnostic en prélevant du tissu (biopsie) de l’intestin grêle au moyen d’un endoscope (sonde souple à fibres optiques dotée d’une source de lumière par laquelle on peut insérer de petites pinces). Le tissu prélevé est alors examiné sous microscope.

Parfois, les médecins injectent un colorant visible sur les radiographies dans les vaisseaux lymphatiques du pied (procédé appelé lymphangiographie). Le colorant se déplace jusqu’à l’abdomen et le thorax et peut mettre en évidence les anomalies des vaisseaux lymphatiques de l’intestin.

D’autres analyses de sang sont effectuées pour rechercher des complications de la maladie. Les patients peuvent présenter de faibles taux sanguins de protéines, de cholestérol et de globules blancs. Les faibles taux de protéines entraînent un œdème tissulaire.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Supplémentation et modifications de l’alimentation

  • Parfois chirurgie

Si la lymphangiectasie intestinale est provoquée par une pathologie spécifique, cette dernière doit être traitée.

Les symptômes peuvent être soulagés en observant un régime pauvre en graisses et riche en protéines et en prenant des compléments de calcium, de vitamines et de certains triglycérides (triglycérides à chaîne moyenne), qui sont absorbés dans le sang directement, et non pas par les vaisseaux lymphatiques.

Parfois, une chirurgie des intestins ou des vaisseaux lymphatiques obstrués peut être utile.