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Achalasie

(Cardiospasme ; Apéristaltisme œsophagien ; Mégaœsophage)

Par Michael C. DiMarino, MD, Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Medicine, Thomas Jefferson University

L’achalasie est un trouble dans lequel les contractions rythmiques de l’œsophage sont absentes, le sphincter œsophagien inférieur ne se relâche pas normalement et la pression au repos du sphincter œsophagien inférieur est augmentée.

L’achalasie peut se manifester à n’importe quel âge, mais elle commence en général, de manière sournoise, entre 20 et 60 ans et évolue progressivement sur plusieurs mois ou années.

L’achalasie est la conséquence d’un fonctionnement anormal des nerfs qui contrôlent le péristaltisme de l’œsophage. La cause de ce dysfonctionnement nerveux n’est pas connue, bien qu’une origine virale et auto-immune soit suspectée. Certaines tumeurs peuvent provoquer une achalasie en comprimant (rétrécissant) directement le sphincter œsophagien inférieur ou en infiltrant les nerfs de l’œsophage. La maladie de Chagas, qui entraîne la destruction de réseaux de cellules nerveuses (ganglions autonomes), peut également conduire à une achalasie.

Symptômes

Le rétrécissement du sphincter œsophagien inférieur entraîne progressivement une importante distension de l’œsophage sus-jacent. Cette dilatation est responsable de nombreux symptômes, Une difficulté à avaler (dysphagie, Difficultés à avaler) tant les solides que les liquides sont le principal symptôme. Bien que moins fréquente, une douleur thoracique peut se manifester lors de la déglutition ou sans raison évidente. Environ un tiers des personnes porteuses d’achalasie régurgitent des aliments non digérés au cours du sommeil. Si les patients inhalent les aliments dans les poumons, il peut en résulter une toux, un abcès pulmonaire, une infection des voies respiratoires, une dilatation des bronches ou une pneumonie d’inhalation. En général, les aliments non digérés restent dans l’œsophage. On peut également observer une perte de poids légère à modérée. Lorsque les personnes perdent beaucoup de poids, notamment les personnes âgées dont les symptômes de dysphagie se sont rapidement développés, les médecins envisagent et recherchent une tumeur à la jonction gastro-œsophagienne (entre l’œsophage et l’estomac).

Diagnostic

Des radiographies de l’œsophage prises pendant que la personne avale du baryum (déglutition barytée, Examens radiologiques) montrent une absence d’ondes rythmiques normales de contractions musculaires (péristaltisme). En général, l’œsophage est modérément distendu, même si, parfois, il peut atteindre des proportions énormes, avec rétrécissement du sphincter inférieur.

Généralement, les médecins insèrent également un petit tube dans l’œsophage pour mesurer la pression des contractions (manométrie œsophagienne— Manométrie). Souvent, les médecins examinent l’œsophage au moyen d’une sonde souple à fibres optiques (œsophagoscopie, Endoscopie). Au cours d’une œsophagoscopie, le médecin pratique une biopsie (prélèvement d’échantillons de tissu pour examen microscopique) afin de s’assurer que les symptômes ne sont pas dus à un cancer de la partie distale de l’œsophage.

L’achalasie causée par un cancer de la jonction gastro-œsophagienne peut se diagnostiquer par une tomodensitométrie (TDM, Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) du thorax et de l’abdomen ou par échographie endoscopique (minuscule sonde d’échographie située à l’extrémité d’un endoscope, que l’on introduit par la bouche jusque dans l’estomac, Examen par ultrasons (Échographie)).

Traitement

Aucun traitement ne restaure le péristaltisme. L’objectif du traitement est d’améliorer la symptomatologie en diminuant la pression dans le sphincter œsophagien inférieur.

Le premier traitement est de dilater le sphincter mécaniquement en y gonflant un ballon de grande taille. Cette procédure est efficace dans 85 % des cas, mais des dilatations répétées peuvent être nécessaires. Chez moins de 2 % des personnes qui présentent une achalasie, l’œsophage se perfore au cours de la technique de dilatation. La perforation œsophagienne génère une inflammation thoracique sévère autour de l’œsophage (médiastinite) et peut, dans de rares cas, être mortelle si elle n’est pas traitée de manière appropriée. Le traitement de la perforation consiste en une intervention chirurgicale immédiate pour refermer la rupture de la paroi de l’œsophage.

Certains médicaments peuvent aider à relâcher le sphincter. Ils ont une efficacité limitée mais peuvent prolonger la durée entre deux dilatations. Les médicaments les plus fréquents sont les nitrates (par exemple dinitrate isosorbide placé sous la langue avant les repas) ou les inhibiteurs calciques (par exemple, nifédipine).

Comme alternative à la dilatation mécanique, le médecin peut injecter de la toxine botulique dans le sphincter œsophagien inférieur. Ce traitement est presque aussi efficace que la dilatation mécanique par ballon, apportant un soulagement des symptômes chez 70 à 80 % des personnes, mais le soulagement peut durer seulement de 6 mois à 1 an.

Si la dilatation ou le traitement par la toxine botulique ne fonctionne pas, on réalise en général une intervention chirurgicale pour sectionner les fibres musculaires du sphincter œsophagien inférieur (myotomie). La procédure est généralement réalisée à l’aide d’un laparoscope ( Laparoscopie) ou, moins fréquemment, avec un thoracoscope ( Thoracoscopie). Une telle procédure est efficace dans près de 85 % des cas. Après une myotomie, environ 15 à 30 % des personnes présentent un reflux acide (reflux gastro-œsophagien, Reflux gastro-œsophagien (RGO)). Une intervention visant à prévenir le reflux d’acide de l’estomac (appelée fundoplicature) est généralement réalisée en même temps que la myotomie.

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