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Tumeurs endocrines du pancréas

Par Elliot M. Livstone, MD, FACP, FACG, AGAF, Sarasota Memorial Healthcare System

Les tumeurs endocrines du pancréas proviennent des types de cellules pancréatiques qui produisent des hormones. Ces tumeurs peuvent ou non sécréter elles-mêmes des hormones et peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Même si elles ne sécrètent pas d’hormones (tumeurs dysfonctionnelles) et ne sont pas cancéreuses, ces tumeurs peuvent provoquer des symptômes en obstruant les voies biliaires ou l’intestin grêle ou en saignant dans le tractus gastro-intestinal. Les tumeurs fonctionnelles sécrètent de grandes quantités d’une hormone particulière, provoquant divers syndromes.

Le traitement pour ces deux types de tumeurs est la chirurgie. Les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie reçoivent des traitements qui bloquent la production ou les actions des hormones.

Insulinome

L’insulinome est un type rare de tumeur insulaire pancréatique qui sécrète de l’insuline, hormone qui réduit le taux plasmatique de glucose (glycémie).

Seuls 10 % des insulinomes sont de nature maligne. L’âge moyen lors du diagnostic est de 50 ans.

Symptômes

Les symptômes résultent d’une réduction des taux sanguins de sucre (glucose), qui survient de façon inopinée si la personne reste à jeun pendant plusieurs heures (principalement le matin, après le jeûne nocturne). Les symptômes comprennent une faiblesse, une tendance à l’évanouissement, des tremblements, une perception anormale du rythme cardiaque (palpitations), des sueurs, une nervosité anormale et une faim intense. Les autres symptômes sont des céphalées, une confusion mentale, des troubles visuels, des troubles de l’équilibre ou un changement inhabituel de la personnalité. La baisse du taux sanguin de glucose (hypoglycémie) peut provoquer une perte de connaissance, des crises convulsives et un coma.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic d’un insulinome peut être difficile. Les médecins essaient d’effectuer des analyses de sang en présence de symptômes. Les analyses de sang incluent la mesure des taux de glycémie et d’insuline. Des taux sanguins très bas de glucose, avec élévation du taux d’insuline, sont le témoin d’un insulinome. Étant donné que de nombreuses personnes présentent des symptômes occasionnels, les médecins peuvent les faire hospitaliser. À l’hôpital, la personne doit jeûner pendant au moins 48 heures, parfois jusqu’à 72 heures, et elle sera sous étroite surveillance. Pendant cette mise en observation, les symptômes apparaissent généralement et des analyses de sang sont effectuées pour mesurer les taux de glucose et d’insuline.

Si les analyses de sang suggèrent la présence d’un insulinome, la localisation exacte doit être déterminée. Des examens d’imagerie, comme une échographie endoscopique (qui montre plus distinctement la muqueuse digestive car la sonde d’échographie est placée à l’extrémité de l’endoscope) ou une tomographie par émission de positrons (TEP, voir Tomographie par émission de positrons (TEP)), peuvent être utilisés pour localiser la tumeur, bien qu’une chirurgie exploratoire soit parfois nécessaire.

Le traitement primaire de l’insulinome est l’ablation chirurgicale, qui permet un taux de guérison d’environ 90 %. Lorsqu’on ne peut pas entièrement retirer l’insulinome et que les symptômes persistent, des médicaments comme le diazoxide et l’octréotide peuvent aider à maintenir la glycémie au-delà d’un seuil trop faible. Les médicaments de chimiothérapie comme la streptozotocine et le 5-fluorouracile peuvent contribuer à contrôler la tumeur.

Gastrinome

Le gastrinome est une tumeur en général située dans le pancréas ou le duodénum (premier segment de l’intestin grêle), qui produit des taux excessifs de gastrine, l’hormone qui stimule la sécrétion gastrique d’acide et d’enzymes, et entraîne des ulcères gastroduodénaux.

La plupart des patients qui ont un gastrinome présentent plusieurs tumeurs regroupées à l’intérieur du pancréas ou dans ses dépendances. Près de la moitié des tumeurs sont de nature maligne. Parfois un gastrinome apparaît dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple, maladie héréditaire constituée de tumeurs qui prennent leur origine dans les cellules de différentes glandes endocrines, comme les cellules productrices d’insuline du pancréas.

Symptômes et diagnostic

De la gastrine excédentaire est sécrétée par la tumeur ; elle est la cause du syndrome de Zollinger-Ellison (voir Syndrome de Zollinger-Ellison : Un cancer qui stimule l’acidité), dans lequel le patient présente une symptomatologie ulcéreuse gastroduodénale sévère, avec des ulcères multiples au niveau de l’estomac, du duodénum, et ailleurs dans les intestins. Cependant, jusqu’à 25 % des patients qui présentent un syndrome de Zollinger-Ellison n’ont pas d’ulcère au moment du diagnostic. Une obstruction de l’intestin, un saignement et une occlusion intestinale peuvent également se produire, mettant la vie en danger. Chez près de la moitié des sujets qui souffrent de gastrinome, les symptômes ne sont pas plus graves que ceux d’un ulcère gastroduodénal ordinaire. Chez 25 à 40 % des patients, la diarrhée est le premier symptôme.

Le médecin suspecte un gastrinome en cas d’ulcères gastro-duodénaux fréquents ou multiples, résistants aux traitements habituels des ulcères. Les analyses de sang à la recherche de taux extrêmement élevés de la gastrine sont les meilleurs moyens de diagnostic.

Dès que les analyses de sang diagnostiquent un gastrinome, les médecins utilisent plusieurs techniques d’imagerie, comme la tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen, la scintigraphie (scintigraphie radio-isotopique, Scintigraphie radio-isotopique), l’échographie endoscopique, la TEP et l’artériographie (radiographie prise après injection d’un produit radio-opaque dans une artère), pour localiser les tumeurs. Cependant, il peut être très difficile de localiser ces tumeurs, car elles sont parfois très petites.

Pronostic

Si la tumeur est entièrement retirée par voie chirurgicale, les patients ont plus de 95 % de chances de survivre 5 à 10 ans. Si la tumeur n’est pas entièrement retirée, les patients ont 43 % de chances de survivre 5 ans et 25 % de chances de survivre 10 ans.

Traitement

Les inhibiteurs de la pompe à protons, à fortes doses ( Médicaments réduisant la production d’acide et Médicaments utilisés pour traiter les ulcères gastroduodénaux) réduisent la production d’acide et soulagent temporairement les douleurs. Si ces médicaments ne sont pas suffisamment efficaces, des injections d’octréotide peuvent aider. Environ 20 % des patients qui ne présentent pas de tumeurs endocrines multiples peuvent être guéris par l’excision chirurgicale du gastrinome. En cas d’échec de ces traitements, une opération destinée à retirer totalement l’estomac (gastrectomie totale) peut s’avérer nécessaire. Cette intervention n’élimine pas le cancer, mais la gastrine ne peut plus provoquer la formation d’ulcères de l’estomac après l’ablation de cet organe qui produit la sécrétion d’acide chlorhydrique. Après la gastrectomie, des apports quotidiens de fer et de calcium par voie orale et des injections mensuelles de vitamine B12 sont indispensables, car l’absorption de ces nutriments est altérée en l’absence des sucs gastriques.

Si les tumeurs malignes ont métastasé dans d’autres parties de l’organisme, la chimiothérapie peut contribuer à réduire les tumeurs et à abaisser la gastrinémie. Cependant, cette solution ne permet pas de guérir le patient qui conserve sa tumeur, dont l’évolution à terme sera fatale.

Vipome

Un vipome est un type rare de tumeur pancréatique qui produit du polypeptide intestinal vasoactif (PIV), une substance qui provoque une diarrhée aqueuse sévère.

Environ 50 à 75 % de ces tumeurs sont de nature maligne. Chez environ 6 % des personnes, le vipome survient dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple ( Néoplasies endocriniennes multiples).

Symptômes

Le principal symptôme est une diarrhée aqueuse massive prolongée. Les personnes produisent 1 à 3 litres de selles par jour, entraînant une déshydratation. Chez 50 % des personnes, la diarrhée est constante, et en ce qui concerne les autres personnes, l’intensité de la diarrhée est variable.

Étant donné que la diarrhée élimine de nombreux sels normaux de l’organisme, les personnes développent souvent de faibles taux sanguins de potassium (hypokaliémie) et une acidité excessive du sang (acidose). Ces changements peuvent provoquer une léthargie, une faiblesse musculaire, des nausées, des vomissements et des crampes abdominales douloureuses. Certaines personnes ont des bouffées de chaleur.

Diagnostic et traitement

Le médecin fonde son diagnostic sur les symptômes du patient et sur la recherche de taux élevés de PIV dans le sang. Les patients qui présentent des taux élevés de PIV doivent également effectuer une échographie endoscopique, une TEP et une scintigraphie à l’octréotide ou une artériographie pour localiser le vipome.

Il convient au préalable de compenser la perte hydrique et électrolytique (minéraux dans le sang, comme le potassium et le sodium). Du bicarbonate doit être administré pour compenser celui perdu dans les selles et éviter une acidose. Étant donné qu’on observe encore une perte hydrique et électrolytique dans les selles après réhydratation, les médecins peuvent trouver difficile de remplacer continuellement les liquides et électrolytes.

Le médicament octréotide contrôle généralement la diarrhée, mais de fortes doses peuvent être nécessaires. L’ablation chirurgicale du vipome guérit définitivement 50 % des patients environ dont la tumeur ne s’est pas propagée. La chirurgie peut soulager les symptômes de manière passagère chez les patients dont la tumeur s’est propagée. Les médicaments de chimiothérapie streptozocine et doxorubicine peuvent réduire la diarrhée et la taille de la tumeur, mais ne guérissent pas la maladie.

Glucagonome

Le glucagonome est une tumeur du pancréas qui entraîne une sécrétion anormalement élevée de glucagon, l’hormone qui augmente le niveau de sucre (glucose) dans le sang, pouvant s’accompagner d’une éruption cutanée distinctive.

Environ 80 % des glucagonomes sont cancéreux. Toutefois de croissance lente, ils permettent aux patients de survivre souvent plus d’une quinzaine d’années après le diagnostic. L’âge moyen de survenue des symptômes est de 50 ans. Environ 80 % des personnes porteuses de glucagonomes sont des femmes. Certaines des personnes affectées présentent une néoplasie endocrinienne multiple ( Néoplasies endocriniennes multiples).

Symptômes et diagnostic

Des taux élevés de glucagon dans le sang provoquent les mêmes symptômes que le diabète, comme une perte de poids et, fréquemment, des mictions excessives. Par ailleurs, dans 90 % des cas, les caractéristiques très typiques sont une éruption cutanée chronique de couleur rouge brunâtre (érythème nécrolytique migrant) et une langue lisse, brillante, de couleur rouge orangé. La bouche peut également présenter des fissures aux commissures des lèvres. L’éruption cutanée de type squameux commence dans l’aine et se propage vers les fesses, les avant-bras, les mains, les pieds et les jambes.

Le diagnostic repose sur l’identification de taux élevés de glucagon dans le sang, puis sur la localisation de la tumeur par TDM de l’abdomen suivie d’une échographie endoscopique. On peut recourir à une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une TEP si la TDM ne montre pas de tumeur.

Traitement

Théoriquement, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui élimine tous les symptômes. Toutefois, si l’exérèse est impossible ou si la tumeur s’est répandue, la chimiothérapie peut réduire les niveaux de glucagon et atténuer les symptômes. Toutefois, la chimiothérapie n’améliore pas la survie.

L’octréotide, médicament utilisé pour réduire les taux de glucagon, peut permettre d’éliminer l’éruption cutanée et de rétablir l’appétit, favorisant ainsi une prise de poids. Cependant, l’octréotide peut élever encore plus les niveaux de glucose dans le sang. Le zinc pris par voie orale, appliqué sous forme de pommade ou administré par voie intraveineuse, peut être utilisé pour traiter l’éruption cutanée. Parfois, l’éruption est traitée par des aminoacides ou des acides gras, administrés par voie intraveineuse.