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Glucagonome

Par Elliot M. Livstone, MD, Emeritus Staff, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

Le glucagonome est une tumeur du pancréas qui entraîne une sécrétion anormalement élevée de glucagon, l’hormone qui augmente le niveau de sucre (glucose) dans le sang, pouvant s’accompagner d’une éruption cutanée distinctive.

Les glucagonomes sont un type de tumeur endocrine pancréatique. Environ 80 % des glucagonomes sont cancéreux (malins). Toutefois de croissance lente, ils permettent aux patients de survivre souvent plus d’une quinzaine d’années après le diagnostic. L’âge moyen de survenue des symptômes est de 50 ans. Environ 80 % des personnes porteuses de glucagonomes sont des femmes. Certaines des personnes affectées présentent une néoplasie endocrinienne multiple.

Symptômes

Des taux élevés de glucagon dans le sang provoquent les mêmes symptômes que le diabète, comme une perte de poids et, fréquemment, des mictions excessives. Par ailleurs, dans 90 % des cas, les caractéristiques typiques sont une éruption cutanée chronique de couleur brun rougeâtre (appelée érythème nécrolytique migrant) et une langue lisse brillante, de couleur vive rouge-orange. La bouche peut également présenter des fissures aux commissures des lèvres. L’éruption cutanée de type squameux commence dans l’aine et se propage vers les fesses, les avant-bras, les mains, les pieds et les jambes.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le diagnostic est posé en identifiant des taux élevés de glucagon dans le sang. Les médecins localisent ensuite la tumeur en réalisant une tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen suivie par une échographie endoscopique. On peut recourir à une imagerie par résonance magnétique (IRM— Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) ou une tomographie par émission de positons (TEP) si la TDM ne montre pas de tumeur.

Traitement

  • Ablation chirurgicale

  • Parfois chimiothérapie

  • Octréotide

Théoriquement, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui élimine tous les symptômes. Toutefois, si l’exérèse est impossible ou si la tumeur s’est répandue, la chimiothérapie peut réduire les niveaux de glucagon et atténuer les symptômes. Toutefois, la chimiothérapie n’améliore pas la survie.

L’octréotide, médicament utilisé pour réduire les taux de glucagon, peut permettre d’éliminer l’éruption cutanée et de rétablir l’appétit, favorisant ainsi une prise de poids. Cependant, l’octréotide peut élever encore plus les niveaux de glucose dans le sang.

Le zinc pris par voie orale, appliqué sous forme de pommade ou administré dans une veine (voie intraveineuse), peut être utilisé pour traiter l’éruption cutanée. Parfois, l’éruption est traitée par des aminoacides ou des acides gras, administrés par voie intraveineuse.