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Hypertension intracrânienne idiopathique

Par Stephen D. Silberstein, MD, Professor of Neurology and Director, Headache Center, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

L’hypertension intracrânienne idiopathique (hypertension intracrânienne bénigne, pseudotumeur cérébrale) est caractérisée par une augmentation de la pression dans le crâne (pression intracrânienne). Les causes de ce trouble sont inconnues.

  • Les personnes souffrent de céphalées quotidiennes, parfois de nausées, de vision trouble ou double, et de bruits dans la tête.

  • L’imagerie de la tête est réalisée pour écarter les éventuelles causes d’augmentation de pression, et une ponction lombaire est réalisée.

  • Sans traitement rapide, la vue peut être perdue.

  • Une perte de poids, des diurétiques pour réduire les liquides dans le cerveau, et une ponction lombaire réalisée périodiquement pour réduire la pression peuvent aider, mais une intervention chirurgicale est parfois nécessaire.

L’hypertension intracrânienne idiopathique survient chez seulement 1 personne sur 100 000, en général chez les femmes pendant leurs années de procréation. Cependant, chez les jeunes femmes en surpoids, elle est 20 fois plus fréquente. Étant donné que de plus en plus de personnes se trouvent en surpoids, la maladie devient plus fréquente.

Causes

Les causes de l’augmentation de la pression intracrânienne sont inconnues. Toutefois, certaines personnes y sont plus sensibles, car les grosses veines (sinus veineux) qui aident à drainer le sang de leur cerveau sont plus petites que chez la plupart des personnes. Chez ces personnes, le sang s’écoule plus lentement du cerveau, entraînant une accumulation de sang dans le cerveau et/ou à l’intérieur du crâne.

L’augmentation de la pression ne provient pas d’autres troubles identifiables, comme des tumeurs, des infections, des caillots sanguins ou des obstructions qui empêchent le liquide qui entoure le cerveau (liquide céphalorachidien) de s’écouler comme il le fait normalement.

Chez la plupart des personnes, le développement d’une hypertension intracrânienne idiopathique ne peut pas être lié à un évènement particulier. Chez les enfants, ce trouble se développe après l’arrêt des corticostéroïdes ou après la prise de grandes quantités de vitamine A ou de tétracycline, un antibiotique.

Symptômes

L’hypertension intracrânienne idiopathique commence en général par une céphalée quotidienne ou quasi-quotidienne. En premier lieu, la céphalée peut être légère, mais elle varie en intensité et devient plus intense. La céphalée peut être accompagnée de nausées, de vision double ou trouble, et de bruits lancinants dans la tête (appelés acouphènes pulsatiles). De rares patients n’ont aucun symptôme.

L’hypertension intracrânienne peut entraîner un œdème du nerf optique à proximité du globe oculaire, une maladie appelée œdème papillaire. L’œdème peut être mis en évidence lors de l’examen du fond de l’œil à l’ophtalmoscope.

Le premier signe de troubles de la vision est la perte de la vision périphérique (latérale). Dans un premier temps, il se peut que les personnes ne remarquent pas cette perte. Il peut donc arriver qu’elles se heurtent à des objets sans aucune raison apparente. À un stade tardif de la maladie, la vision devient floue et les personnes peuvent rapidement perdre la vue. Environ 5 % des personnes perdent la vision, partiellement ou totalement, d’un ou des deux yeux. La perte de la vision est généralement irréversible, même si la pression autour du cerveau est relâchée. Chez certaines personnes, le trouble devient chronique et s’aggrave progressivement, augmentant le risque de cécité. Les médecins assurent une surveillance étroite et un traitement rigoureux de ces personnes, afin d’éviter la perte de vision.

Le trouble réapparaît chez environ 10 % des personnes.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Examens d’imagerie

Les médecins suspectent ce trouble d’après des symptômes et selon les résultats d’un examen clinique. Parfois, les médecins le suspectent lorsqu’ils détectent un œdème papillaire lors d’un examen de routine avec un ophtalmoscope.

Un test par imagerie, en général une imagerie par résonance magnétique (IRM), est ensuite réalisé pour rechercher d’autres causes possibles d’hypertension intracrânienne. Un type d’IRM (appelé veinographie par résonance magnétique) peut fournir des images des veines qui transportent le sang depuis le cerveau. Elle permet aux médecins de déterminer si ces veines sont rétrécies. Si les résultats sont normaux, une ponction lombaire ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Ponction lombaire) est réalisée pour mesurer la pression du liquide céphalorachidien et analyser le liquide. Dans une hypertension intracrânienne idiopathique, la pression du liquide est en général élevée, et le contenu est en général normal.

Traitement

  • Analgésiques ou médicament utilisé pour traiter les migraines

  • Intervention chirurgicale pour réduire la pression intracrânienne

Il arrive que l’hypertension intracrânienne idiopathique se résolve spontanément.

Il est recommandé aux personnes en surpoids de perdre du poids, puisque cela peut contribuer à réduire la pression intracrânienne. Le trouble peut se résoudre avec une perte à partir de 10 % du poids corporel. Cependant, les programmes de perte de poids sont souvent infructueux.

Les médicaments connus pour déclencher le trouble, comme la tétracycline, doivent être arrêtés.

L’aspirine, l’acétaminophène ou les médicaments utilisés pour traiter les migraines (notamment le topiramate, Médicaments utilisés pour traiter les migraines) peuvent soulager les céphalées. Le topiramate peut également aider les personnes à perdre du poids et à faire baisser la pression intracrânienne. Les médecins prescrivent souvent de l’acétazolamide pour aider à réduire la pression. Ce médicament peut aider à réduire la pression intracrânienne de deux façons :

  • En tant que diurétique, il aide les reins à éliminer l’eau dans les urines et donc à réduire la quantité de liquide dans l’organisme.

  • Il réduit également la quantité de liquide céphalorachidien produit dans le cerveau.

L’utilité de la ponction lombaire quotidiennement ou hebdomadairement pour retirer du liquide céphalorachidien est discutable. Si ce traitement est utilisé, les personnes sont étroitement surveillées pour déterminer si la pression diminue.

La vision périphérique étant perdue avant que les personnes ne le remarquent, un ophtalmologue surveille régulièrement la vue, y compris la vision périphérique, au moyen d’un dispositif automatique (appelé périmètre). Le dispositif produit un stimulus visuel (comme un flash lumineux) et enregistre les réponses de la personne. Les résultats sont très précis. Ce test régulier permet aux médecins d’identifier les problèmes de vue dans les meilleurs délais.

Si la vision se détériore malgré ces mesures, une intervention chirurgicale pour réduire la pression intracrânienne peut être nécessaire et peut permettre de sauver la vue. Les procédures incluent :

  • Fenestration de la gaine du nerf optique

  • Shunt

  • Pose de stent

Dans la fenestration de la gaine du nerf optique, de petites incisions sont réalisées sur la membrane recouvrant le nerf optique derrière le globe oculaire. Ces incisions permettent au liquide céphalorachidien de s’évacuer dans les tissus autour de l’œil, où le liquide est absorbé.

Un shunt est un drain permanent fabriqué à partir d’un tube en plastique. Il peut être placé par voie chirurgicale pour que l’excès de liquide céphalorachidien puisse être retiré. Le shunt est positionné dans les espaces dans le cerveau ou dans l’espace juste en dessous de la moelle épinière, dans le bas du dos. Le tube est placé sous la peau, en général vers l’abdomen où l’excès de liquide est évacué.

La pose de stent consiste à positionner un tube en maille métallique (stent) dans un petit sinus veineux afin de l’élargir.

Si la veinographie par résonance magnétique détecte la présence d’un caillot venant obstruer une veine, des anticoagulants (médicaments qui bloquent la coagulation) sont utilisés.

Si les personnes sont obèses et que d’autres mesures sont inefficaces, une chirurgie pour aider à perdre du poids (chirurgie bariatrique, comme un by-pass gastrique— Chirurgie bariatrique) peut être réalisée. Si elle est réussie, elle peut guérir le trouble.