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Leucoencéphalite multifocale progressive (LMP)

Par John E. Greenlee, MD, Professor and Executive Vice Chair, Department of Neurology, University of Utah School of Medicine

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection rare du cerveau induite par le virus JC.

  • Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont celles qui sont les plus susceptibles d’être atteintes par la maladie.

  • Les personnes touchées peuvent devenir maladroites, avoir du mal à parler et devenir partiellement aveugles ; aussi, la fonction cognitive décline rapidement.

  • Le décès survient généralement dans les 9 mois.

  • Une imagerie de la tête et une ponction lombaire sont effectuées.

  • Traiter le trouble qui affaiblit le système immunitaire peut aider.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est due à une infection par le virus JC (qui n’est pas lié à la maladie de Creutzfeldt-Jakob). Le virus JC se contracte souvent lors de l’enfance. La plupart des adultes ont été infectés par le virus JC, mais ne développent pas la maladie.

Le virus semble demeurer inactif jusqu’à ce qu’un événement (tel qu’un système immunitaire affaibli) permette une réactivation du virus qui commence alors à se répliquer (multiplier). Ainsi, la maladie touche principalement les personnes dont le système immunitaire a été affaibli par une maladie (comme la leucémie, le lymphome ou le SIDA) ou par des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire (immunosuppresseurs) ou modifient le système immunitaire (immunomodulateurs). Ces médicaments comprennent ceux utilisés pour prévenir le rejet d’organes transplantés ou pour traiter le cancer ou des troubles auto-immuns, comme le lupus érythémateux systémique (lupus) ou la sclérose en plaques (tels que le natalizumab).

Symptômes

Le virus JC semble ne pas présenter de symptômes jusqu’à ce qu’il soit réactivé.

Les symptômes peuvent apparaître peu à peu et s’aggravent en général progressivement. Ils varient en fonction de la zone cérébrale touchée. Chez deux malades sur trois environ, les capacités mentales diminuent rapidement, et une démence s’installe progressivement. Parler devient de plus en plus difficile. Les personnes touchées deviennent partiellement aveugles. La marche peut devenir difficile. Dans de rares cas, on observe des céphalées et des crises convulsives.

Le décès survient souvent 1 à 9 mois après le début des symptômes, mais certains patients survivent plus longtemps (environ 2 ans).

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Ponction lombaire

Une aggravation progressive des symptômes chez un patient dont le système immunitaire est affaibli est évocatrice du diagnostic.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête est réalisée. Elle peut habituellement détecter des anomalies qui sont évocatrices du diagnostic.

La ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien (le liquide qui s’écoule entre les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière). La technique de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), qui produit de nombreuses copies d’un gène, est utilisée pour identifier l’ADN du virus JC dans le liquide céphalorachidien.

Parfois, le diagnostic n’est souvent confirmé qu’après la mort du patient, lorsque le tissu cérébral peut être examiné.

Traitement

  • Si la cause est un système immunitaire affaibli, traitement de la cause

Aucun traitement ne s’est avéré efficace. Toutefois, si le trouble qui affaiblit le système immunitaire est traité, le patient vit plus longtemps. Par exemple, si la cause est le SIDA, un traitement antirétroviral est utilisé.

Si les personnes prennent des immunosuppresseurs ou d’autres médicaments ayant un impact sur le système immunitaire (tels que le natalizumab), l’arrêt de ces médicaments peut entraîner l’atténuation de la leucoencéphalopathie multifocale progressive. Parfois, un échange plasmatique est utilisé pour retirer le médicament du sang, particulièrement lorsque ce médicament est du natalizumab (utilisé pour traiter la sclérose en plaques).

Les personnes qui sont traitées avec un traitement antirétroviral ou qui cessent de prendre des immunosuppresseurs peuvent développer un syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS). Dans ce trouble, le rétablissement du système immunitaire entraîne une attaque intense contre le virus JC, aggravant ainsi les symptômes. Les corticostéroïdes permettent de réduire les symptômes.