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Rage

Par John E. Greenlee, MD, Neurology Service, George E. Wahlen VAHCS, Salt Lake City;Department of Neurology, University of Utah School of Medicine

La rage est une infection virale encéphalitique transmise par les animaux et causant une inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Une fois que le virus atteint la moelle épinière et le cerveau, la rage est presque toujours mortelle.

  • Le virus est habituellement transmis lorsque les personnes sont mordues par un animal infecté, souvent un animal sauvage.

  • La rage peut provoquer agitation, confusion ou paralysie.

  • Une biopsie cutanée peut détecter le virus.

  • L’infection peut être prévenue en nettoyant immédiatement la plaie et en injectant un vaccin contre la rage et de l’immunoglobuline.

Le virus est transmis par la salive de l’animal infecté. Depuis son point d’entrée (habituellement une morsure), le virus de la rage se propage le long des nerfs vers la moelle épinière puis vers le cerveau, où il se multiplie. De là, il progresse le long d’autres nerfs jusqu’aux glandes salivaires et à la salive. Une fois que le virus atteint la moelle épinière et le cerveau, la rage est presque toujours mortelle. Cependant, le virus met généralement au moins 10 jours, généralement 30 à 50 jours, pour atteindre le cerveau (la durée dépend de l’emplacement de la morsure). Pendant cette période, des mesures peuvent être prises pour arrêter le virus et empêcher une issue fatale. Dans de rares cas, la rage se développe des mois ou des années après une morsure de l’animal.

La rage fait au moins 55 000 morts dans le monde entier chaque année. La plupart des décès surviennent dans les zones rurales de l’Amérique latine, de l’Asie et de l’Afrique. Aux États-Unis, seules quelques personnes en meurent chaque année.

Causes

Le virus de la rage infecte de nombreux animaux sauvages et domestiques presque partout dans le monde. Ceux-ci peuvent être malades pendant plusieurs semaines avant de mourir. Pendant cette période, ils répandent souvent la maladie.

Le virus rabique, présent dans la salive d’un animal enragé, est transmis lorsque l’animal mord ou, beaucoup plus rarement, lèche un autre animal ou une personne. Le virus ne peut pas passer à travers une peau intacte. Il peut entrer dans le corps seulement par une ponction ou une autre rupture de la peau ou par le nez ou la bouche lorsque de nombreuses gouttelettes aéroportées contenant le virus sont inhalées (comme cela peut arriver dans une grotte dans laquelle il y a des chauves-souris infectées).

Divers mammifères, comme les chiens, les chats, les chauves-souris, les ratons laveurs, les mouffettes et les renards, peuvent transmettre la rage à l’homme. La rage touche rarement les rongeurs (tels que les hamsters, cobayes, gerbilles, écureuils, tamias, rats et souris), les lapins ou les lièvres. Aux États-Unis, ces animaux n’ont jamais transmis la rage chez les personnes. La rage ne touche pas les oiseaux ni les reptiles.

Aux États-Unis, la vaccination a largement éliminé la rage chez les chiens, et la source de la rage est presque toujours les animaux sauvages, généralement les chauves-souris, mais aussi les renards, les mouffettes ou les ratons laveurs. Dans de nombreux cas, les morsures de chauves-souris sont inaperçues. La plupart des décès dus à la rage résultent des morsures d’une chauve-souris infectée.

Dans les pays où les chiens ne sont pas systématiquement vaccinés contre la rage (y compris la plupart des pays d’Amérique latine, d’Afrique, d’Asie et du Moyen-Orient), la plupart des décès dus à la rage sont causés par la morsure d’un chien infecté. Quelques cas résultent de la morsure par d’autres animaux, y compris des singes, qui servent parfois d’animaux de compagnie.

Symptômes

La plaie de la morsure peut être douloureuse ou engourdie. Les morsures de chauves-souris ne causent généralement pas de symptômes.

Les symptômes apparaissent lorsque le virus de la rage atteint le cerveau ou la moelle épinière, habituellement 30 à 50 jours après la morsure. Cependant, ce délai peut varier de 10 jours à plus d’un an. Plus le site de la morsure est proche du cerveau (par exemple, sur le visage), plus les symptômes apparaissent rapidement.

La rage peut se manifester par une fièvre, des céphalées et une sensation de malaise général. La plupart des patients deviennent agités, confus, et excités de manière incontrôlable. Leur comportement peut être étrange. Ils peuvent avoir des hallucinations et souffrir d’insomnie. La production de salive augmente considérablement. Les muscles de la gorge et du larynx se contractent, car la rage lèse la zone cérébrale qui contrôle la déglutition et la respiration. Les spasmes peuvent être extrêmement douloureux. Un léger souffle ou l’ingestion d’eau peuvent déclencher des spasmes. Ainsi, une personne atteinte de rage ne peut pas boire. C’est pourquoi cette maladie est parfois appelée hydrophobie (peur de l’eau).

Lorsque la maladie s’étend au cerveau, les personnes deviennent de plus en plus confuses et agitées. La maladie évolue finalement vers un coma et le décès. Les causes du décès peuvent être l’obstruction des voies respiratoires, une crise convulsive, un collapsus ou la paralysie généralisée.

Chez 20 % des personnes, la rage commence par une paralysie du membre qui a été mordu. La paralysie se propage ensuite à travers le corps. Pour ces personnes, les capacités intellectuelles ne sont habituellement pas touchées, et la plupart des autres symptômes de la rage n’apparaissent pas.

Le saviez-vous ?

  • Aux États-Unis, les personnes mordues par des lapins et la plupart des petits rongeurs, comme les hamsters, les gerbilles, les écureuils, les rats et les souris, nécessitent rarement l’administration d’une vaccination contre la rage.

  • Les chauves-souris sont responsables de la plupart des quelques décès dus à la rage aux États-Unis.

Diagnostic

Les médecins soupçonnent la rage lorsqu’une céphalée, la confusion et d’autres symptômes de la maladie touchent une personne, surtout si elle a été mordue par un animal ou exposée à des chauves-souris (par exemple, si elle a exploré une grotte). Cependant, de nombreuses personnes atteintes de la rage ne ​​sont pas conscientes d’avoir été mordues par un animal ou exposées à des chauves-souris.

Un échantillon de peau est prélevé (habituellement au niveau du cou) pour être examiné au microscope (biopsie cutanée) et révéler la présence du virus. Des échantillons de salive sont également examinés pour révéler la présence du virus. La ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien (le liquide qui s’écoule entre les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière). Cet échantillon est également examiné.

Une variante de la technique de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), qui produit de nombreuses copies d’un gène, est souvent utilisée pour identifier la séquence unique d’ADN du virus dans un échantillon de peau, de liquide céphalorachidien ou de salive. Plusieurs échantillons de liquides, pris à des moments différents, sont analysés pour augmenter les chances de détecter le virus.

Traitement

Une fois que les symptômes se présentent, aucun traitement ne peut aider. À ce stade, l’infection est presque toujours fatale. Le traitement consiste alors à soulager les symptômes et à diminuer autant que possible les souffrances. Dans de rares cas, des personnes qui reçoivent un soutien dans une unité de soins intensifs pendant une longue période survivent.

Prévention

Avant une morsure d’animal

La meilleure prévention contre la rage consiste à éviter les morsures d’animaux, notamment des animaux sauvages. Il faut se tenir à l’écart des animaux domestiques inconnus et des animaux sauvages. Les signes de la rage chez les animaux sauvages peuvent être subtils, mais leur comportement est généralement anormal, comme décrit ici :

  • Les animaux sauvages peuvent ne pas sembler timides ou apeurés quand des personnes les approchent.

  • Les animaux nocturnes (comme les chauves-souris, les mouffettes, les ratons laveurs et les renards) peuvent sortir dans la journée.

  • Les chauves-souris font des bruits inhabituels ou ont des difficultés à voler.

  • Les animaux mordent sans provocation.

  • Les animaux sont faibles ou agités et vicieux.

Un animal apparemment enragé ne doit pas être capturé dans l’intention de lui porter assistance. Un animal malade mord souvent. Si un animal semble être malade, les personnes doivent appeler les autorités sanitaires locales, qui peuvent le prendre.

Il convient d’administrer le vaccin aux personnes qui sont susceptibles d’être exposées au virus de la rage, avant l’exposition. Ces personnes comprennent les vétérinaires, les techniciens de laboratoire qui s’occupent d’animaux pouvant être contaminés par le virus de la rage, les personnes vivant ou résidant plus de 30 jours dans un pays en voie de développement où la rage est très répandue chez le chien, ainsi que celles qui explorent les grottes peuplées par des chauves-souris. Trois doses du vaccin sont injectées par voie intramusculaire. La première dose est administrée immédiatement (le « jour 0 »). Les autres injections sont administrées au jour 7 et entre les jours 21 et 28. Le site de l’injection peut être parfois être légèrement douloureux et enflé. Les réactions allergiques graves sont rares. La vaccination protège, jusqu’à un certain point, la plupart des patients pour le reste de leur vie. Cependant, la protection diminue avec le temps et si une exposition continue est probable, les personnes concernées doivent faire un vaccin de rappel tous les 2 ans.

Après une morsure d’animal

Il faut soigneusement nettoyer la plaie avec du savon et de l’eau immédiatement après la morsure. Les plaies profondes sont nettoyées avec de l’eau courante. Il faut ensuite voir un médecin. Les médecins nettoient la plaie avec un antiseptique appelé chlorure de benzalkonium. Ils peuvent découper les bords irréguliers de la plaie.

Les médecins essaient aussi de déterminer si la rage a été transmise. Il est essentiel de le déterminer rapidement, car la rage peut généralement être évitée si des mesures appropriées sont prises rapidement.

Immédiatement après la morsure d’un animal, aucun examen ne permet de déterminer si le virus de la rage a été transmis. Ainsi, les personnes qui ont été mordues peuvent recevoir une injection du vaccin et d’immunoglobulines antirabiques pour prévenir la rage. Les immunoglobulines antirabiques, constituées d’anticorps antivirus, apportent une protection immédiate, mais seulement pour une durée brève. Le vaccin contre la rage stimule l’organisme de façon à ce qu’il produise des anticorps dirigés contre le virus. Le vaccin offre une protection qui commence plus lentement, mais qui dure beaucoup plus longtemps.

La nécessité d’administrer le vaccin et l’immunoglobuline dépend du fait que les personnes ont été ou non préalablement immunisées par le vaccin contre la rage, du type d’animal et de son état. Par exemple, les médecins déterminent ce qui suit :

  • Si l’animal était un chien, un raton laveur ou un autre animal

  • S’il semblait malade

  • Si l’attaque a été provoquée

  • Si l’animal peut être observé

Si une personne nécessite un traitement préventif et si elle n’a pas été auparavant immunisée, une injection d’immunoglobulines antirabiques et de vaccin contre la rage lui est immédiatement administrée (au jour 0). L’immunoglobuline est injectée près de la plaie si possible. Trois autres injections sont administrées aux jours 3, 7 et 14. Les personnes ayant un système immunitaire affaibli (par un trouble comme le SIDA ou en raison d’un médicament) reçoivent une injection supplémentaire au jour 28.

Lorsqu’une personne a été vaccinée par le passé, le risque de contracter la rage est faible. Cependant, la plaie doit être nettoyée rapidement et une dose du vaccin contre la rage doit être administrée immédiatement, puis au jour 3.

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