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Prionopathie de sensibilité variable à la protéinase

Par Pierluigi Gambetti, MD, Case Western Reserve University

La prionopathie de sensibilité variable à la protéinase est une nouvelle forme de maladie à prions, identifiée en 2008. Elle semble être très rare, mais le nombre de personnes touchées est inconnu. Elle se présente habituellement autour de l’âge de 70 ans, et l’espérance de vie est d’environ 24 mois.

Au début, les personnes présentent généralement des changements d’humeur et de comportement. Elles peuvent perdre leurs inhibitions, éprouver des sentiments intenses de bien-être (euphorie), perdre tout intérêt pour leurs activités habituelles ou devenir apathiques. Elles peuvent avoir des difficultés à parler et un manque de coordination. Les fonctions cognitives sont altérées. La marche devient éventuellement difficile.