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Neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La neuropathie héréditaire avec tendance aux paralysies de pression est une maladie héréditaire dans laquelle les nerfs deviennent de plus en plus sensibles à la pression, aux lésions et à l’usage.

Dans cette neuropathie, les nerfs sont sensibles aux lésions provenant d’une légère pression, d’un traumatisme, ou d’une activité répétitive. En général, cette neuropathie apparaît chez les adolescents ou chez l’adulte jeune, mais elle peut parfois se déclarer à tout âge. Elle atteint les deux sexes de manière égale. Elle est transmise selon un mode autosomique (non lié au sexe) dominant. C’est-à-dire qu’un seul gène parental est suffisant au développement de la maladie ( Maladies autosomiques dominantes).

La paralysie du nerf péronier avec pied tombant, la paralysie du nerf ulnaire et le syndrome du canal carpien ( Syndrome du canal carpien) sont les atteintes les plus fréquentes. Un engourdissement ou une faiblesse apparaissent périodiquement dans la zone touchée. Les symptômes passent parfois inaperçus ; sinon leur intensité varie de modérée à grave avec handicap. Les épisodes peuvent durer pendant quelques minutes ou pendant plusieurs mois. Après un épisode, environ la moitié des personnes affectées récupère complètement et le reste des personnes ne présente que des symptômes légers.

Les médecins peuvent avoir des difficultés à diagnostiquer ce type de neuropathie à cause de la fluctuation des symptômes. L’électromyographie et les analyses génétiques peuvent aider à confirmer le diagnostic. Dans des cas rares, une biopsie du nerf est requise.

Les activités qui causent les symptômes doivent être évitées ou modifiées. Des aides, comme des orthèses de poignet et des protège-coudes, peuvent réduire la pression, éviter de nouvelles lésions et permettre au nerf de se régénérer avec le temps. Dans des cas rares, une intervention chirurgicale est nécessaire.