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Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Les fibres nerveuses se connectent aux muscles de la jonction neuromusculaire. À ce niveau, la terminaison nerveuse se connecte à la membrane musculaire au niveau de sites particuliers, appelés plaques motrices. Ces plaques contiennent des récepteurs qui permettent aux muscles de répondre à l’acétylcholine, le messager chimique (neurotransmetteur) produit par le nerf pour transmettre l’influx nerveux à travers la jonction neuromusculaire. Lorsqu’un nerf stimule un muscle au niveau de cette jonction, un signal électrique se propage à travers le muscle, provoquant sa contraction. Après la transmission de l’influx nerveux, l’acétylcholine est décomposée de façon à ce qu’elle ne continue pas de stimuler le muscle.

Le saviez-vous ?

  • Les gaz neurotoxiques utilisés dans la guerre chimique nuisent à la communication entre les nerfs et les muscles.

Les maladies de la jonction neuromusculaire comprennent la myasthénie gravis ( Myasthénie grave), le botulisme ( Botulisme) et le syndrome de Lambert-Eaton ( Syndrome de Lambert-Eaton). De plus, de nombreux médicaments (notamment les fortes doses de certains antibiotiques), certains insecticides (organophosphorés), le curare (extrait végétal auparavant mis sur l’embout de fléchettes empoisonnées pour paralyser les muscles et tuer) et les gaz neurotoxiques, utilisés lors de guerres chimiques, peuvent provoquer des dysfonctionnements au niveau de la jonction neuromusculaire. Certaines de ces substances entravent la décomposition normale de l’acétylcholine après la transmission de l’influx nerveux au muscle.

Certains troubles entraînent une hyperactivité musculaire, comme dans les cas suivants :

  • Syndrome de l’homme raide ( Syndrome de l’homme raide) : Les anticorps produits par l’organisme attaquent les neurones du cerveau et de la moelle épinière qui régulent les mouvements musculaires. Il en résulte une stimulation continue des muscles, qui deviennent raides.

  • Syndrome d’Isaacs-Mertens ( Syndrome d’Isaacs-Mertens) : Les nerfs envoient de manière répétée des impulsions électriques aux muscles. Il en résulte une hyperstimulation continue des muscles. Les muscles deviennent raides et tressautent, rendant l’exercice et certaines activités physiques normales difficiles, voire impossibles.

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