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Présentation du système nerveux périphérique

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Le système nerveux périphérique désigne les parties du système nerveux qui sont à l’extérieur du système nerveux central, c’est-à-dire celles qui sont à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.

Ainsi, le système nerveux périphérique comprend

  • Les nerfs qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez, les muscles et les oreilles au cerveau (nerfs crâniens, Présentation des nerfs crâniens)

  • Les nerfs qui relient la moelle épinière au reste de l’organisme, comprenant les 31 paires de nerfs spinaux

  • Plus de 100 milliards de cellules nerveuses présentes dans le corps

Utiliser le cerveau pour faire bouger un muscle

Mouvoir un muscle nécessite la communication entre le muscle et le cerveau par l’intermédiaire de nerfs. L’influx qui fait se mouvoir un muscle peut provenir d’un stimulus sensitif. Par exemple, des terminaisons nerveuses cutanées (récepteurs sensoriels) permettent de ressentir une douleur lorsque l’on marche sur des pierres pointues, ou de ressentir la température, comme lorsque l’on prend une tasse de café trop chaud. Ces informations sont envoyées au cerveau, qui renvoie un message aux muscles. Ce type d’échange implique deux voies nerveuses complexes : la voie nerveuse sensorielle vers le cerveau et la voie nerveuse motrice vers le muscle.

  • Lorsque les récepteurs sensoriels cutanés perçoivent une douleur ou un changement de température, ils transmettent un signal qui atteint le cerveau.

  • L’influx nerveux est transmis le long d’un nerf sensitif jusqu’à la moelle épinière.

  • Il traverse une synapse (point de jonction entre deux cellules nerveuses) entre le nerf sensitif et une cellule nerveuse dans la moelle épinière.

  • L’influx nerveux passe de la cellule nerveuse dans la moelle épinière au côté opposé de la moelle épinière.

  • L’influx nerveux est transmis le long de la moelle épinière en passant par le tronc cérébral et atteint le thalamus, qui est un centre de traitement sensoriel au cœur du cerveau.

  • L’influx nerveux traverse une synapse au niveau du thalamus d’où des fibres nerveuses transmettent le signal au cortex sensitif du cerveau (la zone qui reçoit et interprète les informations des récepteurs sensoriels).

  • Le cortex sensitif perçoit l’influx nerveux. Une personne peut ensuite décider d’amorcer un mouvement, ce qui déclenche un signal généré par le cortex moteur (la zone qui planifie, contrôle et exécute les mouvements volontaires).

  • Le nerf transmettant le signal passe du côté opposé, au niveau de la base du cerveau.

  • Le signal est transmis le long de la moelle épinière.

  • Il traverse une synapse entre les fibres nerveuses dans la moelle épinière et un nerf moteur, qui se trouve dans la moelle épinière.

  • L’influx nerveux part de la moelle épinière le long du nerf moteur.

  • Au niveau de la jonction neuromusculaire, le signal est transmis du nerf moteur à la plaque musculaire, qui provoque le mouvement musculaire.

Une anomalie du fonctionnement des nerfs périphériques peut provenir d’une lésion à une partie du nerf :

  • Axone (la partie qui envoie le message)

  • Corps de la cellule nerveuse

  • Gaine de myéline (la membrane qui recouvre l’axone et qui fonctionne comme une gaine isolante autour de fils électriques, permettant aux impulsions nerveuses d’être rapidement transmises, Isolation d’une fibre nerveuse)

Les maladies des nerfs périphériques peuvent toucher un nerf ( Mononeuropathie), deux nerfs périphériques ou plus dans des zones distinctes du corps ( Mononeuropathie multiple), ou de nombreux nerfs partout dans le corps, mais généralement dans les mêmes zones des deux côtés du corps ( Polyneuropathie).

Une anomalie du fonctionnement des nerfs périphériques peut également provenir d’une lésion de :

Si les nerfs moteurs (nerfs qui contrôlent les mouvements musculaires) sont lésés, les muscles peuvent être affaiblis ou paralysés. Si les nerfs sensitifs (nerfs qui transportent les informations sensitives, comme la douleur, la température et les vibrations) sont lésés, il en résulte une sensibilité altérée, voire une perte totale de la sensibilité. Certaines maladies des nerfs périphériques sont progressives et mortelles.

Les maladies des nerfs périphériques peuvent être héréditaires ou acquises (suite à une exposition à des toxines, une lésion, des infections, ou des troubles métaboliques ou inflammatoires).

Quelques causes de maladies des nerfs périphériques

Type

Exemples

Maladies des motoneurones

Héréditaires

Amyotrophie spinale de types I–IV

Maladies acquises d’apparition soudaine

Polio, infections dues au virus Coxsackie, autres entérovirus (rares), et infection au virus du Nil occidental

Maladies acquises chroniques

Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot), sclérose latérale primitive, paralysie pseudobulbaire progressive, atrophie musculaire progressive, syndromes paranéoplasiques, syndrome post-polio et paralysie bulbaire progressive

Maladies des racines nerveuses

Héréditaires

Neurofibromes (excroissances molles et charnues de tissu nerveux)

Acquises

Hernie discale, infections, lésions et cancer métastatique

Troubles du plexus

Acquises

Névrite brachiale aiguë, lésions pendant l’accouchement chez les nouveau-nés, diabète sucré, hématome (poche de sang), lésions sévères (comme celles consécutives à un accident de voiture dû à la vitesse), cancer métastatique, neurofibromatose (rare), et tumeurs nerveuses

Maladies des nerfs périphériques

Héréditaires

Neuropathies héréditaires d’âge adulte, neuropathies héréditaires sensitives et motrices (comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth), et neuropathies héréditaires sensitives et autonomes

Infectieuses

Hépatite C, zona, infection au VIH, maladie de Lyme et syphilis

Dans les pays en développement, diphtérie, lèpre et infections parasitaires

Inflammatoires

Syndrome de Guillain-Barré et polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

Ischémiques (dues à l’obstruction de l’apport en sang)

Vasculite (inflammation des vaisseaux sanguins)

Métaboliques

Amyloïdose, diabète sucré, carences en vitamine B, dénutrition due à une surconsommation chronique d’alcool, et insuffisance rénale

Associées à la pression (ce qu’on appelle syndrome de compression nerveuse)

Syndrome du canal carpien, syndrome du tunnel cubital (paralysie ou neuropathie du nerf ulnaire), paralysie du nerf radial, paralysie du nerf péronier, et syndrome du canal tarsien

Toxines

Arsenic, plomb et mercure

Troubles de la jonction neuromusculaire

Botulisme chez le nourrisson, syndrome de Lambert-Eaton, myasthénie gravis et anomalie du fonctionnement causés par une exposition à des insecticides ou à des gaz neurotoxiques (comme au sarin) ou par l’utilisation de certains médicaments

Maladies musculaires

Héréditaires

Dystrophie musculaire de Duchenne, dystrophie musculaire de Becker, paralysie périodique familiale, dystrophie musculaire des ceintures, myotonie congénitale (maladie de Thomsen) et dystrophie myotonique (maladie de Steinert)

Endocriniennes

Acromégalie (croissance excessive due à une surproduction d’hormones de croissance), syndrome de Cushing, diabète sucré, hyperthyroïdie (suractivité de la thyroïde) et hypothyroïdie (sous-activité de la thyroïde)

Inflammatoires

Infections (généralement virales) et polymyosite et dermatomyosite

Métaboliques

Troubles du stockage de lipides et du glycogène et hypokaliémie (faibles taux de potassium)

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Éventuellement, électromyographie et études de conduction nerveuse, examens d’imagerie ou biopsie

  • Pour les suspicions de neuropathie héréditaire, analyse génétique

Pour diagnostiquer une maladie des nerfs périphériques, les médecins demandent aux patients de décrire leurs symptômes, notamment :

  • À quel moment les symptômes ont débuté

  • Quels symptômes sont apparus en premier

  • Comment les symptômes ont évolué au fil du temps

  • Quelles parties du corps sont affectées

  • Ce qui soulage et empire les symptômes

Les médecins interrogent également les patients sur les causes possibles, en leur demandant par exemple s’ils ont développé des infections ou d’autres maladies, s’ils auraient pu être exposés à des toxines et si des membres de leur famille présentent des symptômes similaires. Ces informations leur donnent des indices sur la cause des symptômes.

Un examen clinique et neurologique complet ( examen neurologique) peut aider les médecins à identifier la cause. Ils évaluent les sensations (si les personnes peuvent normalement ressentir les stimuli ou s’ils ont des sensations anormales comme des picotements). Ils évaluent également la force musculaire, les réflexes, les nerfs crâniens et les processus physiologiques internes (régulés par le système nerveux autonome).

Les observations des médecins pendant l’examen peuvent suggérer les causes possibles, ainsi que les tests à effectuer.

Les tests peuvent inclure une électromyographie et des études de conduction nerveuse ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Électromyographie et études de conduction nerveuse), des examens d’imagerie, ainsi qu’une biopsie des muscles et des nerfs. Une analyse génétique peut être effectuée si les médecins suspectent une neuropathie héréditaire ( Neuropathies héréditaires).

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Soulagement des symptômes

  • Éventuellement, kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie

Si une maladie est symptomatique, elle est traitée dans la mesure du possible. Sinon, les médecins cherchent à soulager les symptômes. Les soins prodigués par une équipe de plusieurs types de professionnels de la santé (une équipe pluridisciplinaire) peuvent aider les personnes à faire face à une invalidité progressive. Ceux-ci peuvent inclure :

  • Des kinésithérapeutes qui aident les personnes à continuer d’utiliser leurs muscles

  • Des ergothérapeutes qui recommandent des dispositifs d’assistance pouvant aider les personnes à effectuer leurs activités quotidiennes (comme des dispositifs pour faciliter la marche)

  • Des orthophonistes qui aident les personnes à communiquer

  • Des spécialistes qui apportent une aide spécifique, par exemple dans les troubles de la déglutition ou les troubles respiratoires

Étant donné que certaines maladies des nerfs périphériques diminuent l’espérance de vie, la personne, les membres de la famille et les soignants doivent parler franchement avec les professionnels de la santé sur les décisions de santé à prendre au cas où la personne ne serait plus capable de les prendre elle-même ( Directives préalables).

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