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Syndrome d’Isaacs-Mertens

(Syndrome d’Isaacs-Mertens ; neuromyotonie)

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Le syndrome d’Isaacs-Mertens se traduit par une hyperstimulation des nerfs qui stimulent les fibres musculaires. Il provoque une raideur musculaire progressive, ainsi que des tressautements, contractions et crampes musculaires continus.

Ce syndrome est rare et semble être causé par un anticorps qui attaque une partie spécifique de la membrane cellulaire. Le syndrome d’Isaacs-Mertens survient souvent chez des personnes atteintes d’autres maladies, comme un cancer, dont certains thymomes, le cancer du poumon à petites cellules et le lymphome de Hodgkin. Il peut également être héréditaire.

Les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers ». Ce symptôme est appelé myokymie. Des spasmes et des crampes peuvent apparaître de façon intermittente dans les mains et les pieds. Souvent, les muscles se raidissent progressivement et sont plus longs à se relâcher après une contraction. La transpiration peut être plus abondante.

Traitement

  • Carbamazépine ou phénytoïne (anticonvulsivants)

  • Immunoglobulines et plasmaphérèse

Les symptômes peuvent être soulagés par l’administration de carbamazépine ou de phénytoïne, deux anticonvulsivants.

Les personnes peuvent également bénéficier d’un traitement par immunoglobulines (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés sur un groupe de donneurs) administré par voie intraveineuse, et d’une plasmaphérèse (qui consiste à filtrer les substances toxiques, y compris les anticorps anormaux, du sang).