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Syndrome de Guillain-Barré

(Syndrome de Guillain-Barré)

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Le syndrome de Guillain-Barré (polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë) est une forme de polyneuropathie qui provoque une faiblesse musculaire qui s’aggrave généralement en quelques semaines, puis revient doucement à la normale de manière spontanée. Avec le traitement, le patient peut se rétablir plus rapidement.

  • Une réaction auto-immune peut endommager la gaine de myéline autour des nerfs.

  • La faiblesse se présente en général dans les deux jambes et remonte le long du corps.

  • L’électromyographie et les études de conduction nerveuse peuvent aider à confirmer le diagnostic.

  • Les personnes atteintes de ce syndrome sont immédiatement hospitalisées, car les symptômes peuvent rapidement s’aggraver.

  • L’immunoglobuline, administrée par voie intraveineuse, ou la plasmaphérèse accélère le rétablissement.

La cause présumée est une réaction auto-immune. Le système immunitaire attaque la gaine de myéline qui entoure le nerf et permet aux impulsions nerveuses de rapidement être transmises. Chez environ deux tiers des sujets atteints, les symptômes se manifestent 5 jours à 3 semaines après une infection banale (comme une infection à Campylobacter, une mononucléose ou une autre infection virale) une intervention chirurgicale ou une vaccination.

Souvent, la faiblesse provoquée par le syndrome de Guillain-Barré empire sur une période de 3 ou 4 semaines, puis se stabilise ou commence à revenir à la normale. Si elle s’aggrave pendant plus de 8 semaines, elle est considérée comme une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) et non comme le syndrome de Guillain-Barré.

Symptômes

Les symptômes se présentent habituellement dans les deux jambes, puis s’étendent progressivement aux bras. Parfois, les symptômes se présentent dans les bras ou la tête et progressent vers le bas.

Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire et des sensations de picotements, voire une perte de sensibilité. La faiblesse musculaire reste cependant plus importante que les troubles sensitifs. Les réflexes sont diminués ou absents. Chez 90 % des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, la faiblesse musculaire atteint son apogée dans les 3 semaines. Dans 5 à 10 % des cas, l’atteinte des muscles respiratoires nécessite une respiration assistée. Les muscles faciaux et les muscles de la déglutition s’affaiblissent chez plus de la moitié des personnes affectées. Lorsque ces muscles sont faibles, les personnes peuvent s’étouffer lorsqu’elles mangent ou développer une déshydratation et une malnutrition.

En cas d’atteinte grave, les fonctions internes contrôlées par le système nerveux autonome peuvent être altérées. Par exemple, la tension artérielle peut fortement varier, le rythme cardiaque peut devenir anormal, il peut y avoir une rétention urinaire et une constipation grave peut se développer.

Dans une variante appelée syndrome de Miller-Fisher, seuls quelques symptômes se présentent : Les mouvements oculaires peuvent être paralysés, la marche devient difficile et les réflexes normaux disparaissent.

Diagnostic

  • Électromyographie et études de conduction nerveuse, imagerie par résonance magnétique, analyses de sang et ponction lombaire

Les médecins fondent leur diagnostic d’après les symptômes. Des examens sont effectués pour confirmer le diagnostic. Les personnes sont hospitalisées pour effectuer les examens, car le syndrome peut rapidement s’aggraver et altérer les muscles respiratoires.

L’analyse du liquide céphalorachidien (qui entoure le cerveau et la moelle épinière) prélevé par ponction lombaire— Réalisation d’une ponction lombaire), l’électromyographie ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Électromyographie et études de conduction nerveuse), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les études de conduction nerveuse et les analyses de sang peuvent aider les médecins à exclure les autres causes possibles de la faiblesse sévère. L’IRM peut exclure une lésion de la moelle épinière consécutive à une compression (par exemple, par une tumeur ou un abcès, Compression de la moelle épinière) ou une myélite transverse (inflammation de la moelle épinière, Myélite aiguë transverse). L’association d’un taux élevé de protéines, avec l’absence de globules blancs dans le liquide céphalorachidien et de résultats caractéristiques de l’électromyographie, est fortement évocatrice du syndrome de Guillain-Barré.

Pronostic

Les dommages cessent de progresser dans les 8 semaines. En l’absence de traitement, l’état de la grande majorité des patients s’améliore lentement sur plusieurs mois. Cependant, un traitement précoce permet une amélioration rapide en quelques jours ou semaines. Environ 30 % des patients adultes et une proportion plus importante chez les enfants garderont une faiblesse résiduelle 3 ans après leur maladie. En moyenne, moins de deux pour cent des personnes infectées en meurent.

Traitement

  • Hospitalisation

  • Si besoin, utilisation d’un respirateur pour faciliter la respiration

  • Immunoglobulines ou plasmaphérèse

Le syndrome de Guillain-Barré peut s’aggraver rapidement et constitue une urgence médicale. Les patients qui développent ce syndrome doivent être hospitalisés immédiatement. Un diagnostic précoce est fondamental, parce qu’un traitement débuté rapidement permet un meilleur rétablissement.

Le patient est étroitement surveillé en milieu hospitalier afin, notamment, de juger de la nécessité d’une respiration assistée. Les personnes qui présentent une faiblesse des muscles faciaux et du cou pourront avoir besoin d’être alimentées via un cathéter inséré dans une veine (par voie intraveineuse) ou via un tube placé directement dans l’estomac ou l’intestin grêle par le biais d’une petite incision dans l’abdomen.

Le personnel infirmier prend des précautions pour prévenir les plaies d’alitement et les lésions en plaçant les patients sur des matelas mous et en changeant la position des personnes atteintes de faiblesse musculaire grave toutes les 2 heures.

Si la faiblesse est moins grave, la kinésithérapie est initiée pour entretenir les articulations et la fonction musculaire, ainsi que la capacité à marcher. Un traitement par la chaleur peut être d’abord utilisé pour soulager la douleur et rendre ainsi la kinésithérapie plus confortable.

L’immunoglobuline, administrée rapidement et par voie intraveineuse pendant 5 jours, est le traitement de choix. Si l’immunoglobuline est inefficace, la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer des substances toxiques du sang, y compris les anticorps de la gaine de myéline— Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)) peut être utile. Ces traitements sont relativement sûrs, raccourcissent le séjour à l’hôpital, accélèrent le rétablissement et réduisent le risque de décès et d’invalidité permanente. Étant donné que la plasmaphérèse retire les immunoglobulines du sang, elle n’est pas utilisée en même temps que l’immunoglobuline. Un délai d’au moins 2 jours est respecté après l’administration de ce médicament.

Les corticostéroïdes sont inefficaces et peuvent aggraver le syndrome.